Fallota tetraloģija (Fallot's tetraloģija) ir nosaukums, kas piešķirts iedzimtajam sirds defekts, kas ir ļoti sarežģīts dažādu individuālo traucējumu dēļ un bieži rodas arī jaundzimušajiem. Sirds starpsienas defekts tika nosaukts pēc francūža Dr Étienne-Louis Arthur Fallot, kurš pirmo reizi ziņoja par šo slimību 1888. gadā.
Kas ir Fallot tetraloģija?
Fallota tetraloģija sastāv no četrām (tetraloģijas) atsevišķām slimībām, kas notiek vienlaikus. 1. slimība ir a stāvoklis ko sauc par plaušu stenozi (plaušu stenoze) artērija). 2. nr Fallota tetraloģija ir sirds sienas defekts, kas rada nepārtrauktu savienojumu starp abām sirds kamerām. Nr. 3 viena Fallot tetraloģijas slimība ir sirds muskulis apvidū labā kambara. Atsevišķa slimība Nr. 4 ir nepareiza aortas pozīcija. Sirds starpsienas defekta dēļ skābeklis-bagātīgi asinis sajaucas ar skābeklis-sliktas asinis, kā rezultātā cianoze. Šī stāvoklis ir pazīstams arī kā "zilais mazulis", jo āda un gļotāda samazinās dēļ kļūst zilgana skābeklis piegādi. Fallot tetraloģija ir viens no visbiežāk sastopamajiem sirds defektiem jaundzimušajiem.
Cēloņi
Fallot tetraloģijas cēlonis nav zināms. Iepriekšējie pieņēmumi, visticamāk, redz ģenētisko noslieci, tas ir, ģenētisku defektu vai iedzimtu slimību. Pētījumi ir parādījuši, ka cietušajiem bērniem bieži ir bojāts komplekts hromosomas, piemēram, notiek Dauna sindroms. Šajā gadījumā tiek atrasta tā sauktā hromosomu delēcija 22q11, DNS defekts, kuru var atklāt apmēram 15 procentiem no skartajiem. Cita starpā cietušie cieš no elpas trūkuma, jo plaušas netiek apgādātas ar pietiekamu daudzumu asinis sirds sienas defekta un plaušu stenozes dēļ. Sūdzību cēloņus var attiecināt uz četrām atsevišķām Fallo tetraloģijas slimībām.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Fallot tetraloģijā skartie indivīdi cieš no iedzimta sirds defekts. Parasti šim defektam var būt visdažādākā ietekme uz skartās personas dzīvi, izraisot dažādus simptomus vai komplikācijas. Pacienti bieži cieš no zilas krāsas izmaiņas āda vai gļotādas. Ja organismā joprojām nepietiekams skābekļa daudzums, tas var arī notikt vadīt līdz samaņas zudumam un sliktākajā gadījumā - iekšējie orgāni vai smadzenes. Šis kaitējums ir neatgriezenisks, un to vairs nevar izārstēt. Turklāt Fallot tetraloģija noved pie skaļa sirds murmina un pastāvīgs nogurums vai pacienta izsīkums. Tas arī būtiski ierobežo bērna attīstību, jo bērns nevar piedalīties smagās vai sportiskās aktivitātēs. Tāpat slimība var vadīt uz pastāvīgu augsts asinsspiediens, kam ir ļoti negatīva ietekme uz veselība skartās personas un var arī samazināt dzīves ilgumu. Ja slimība netiek ārstēta, tā var arī vadīt līdz pēkšņai sirds nāvei. Daži slimnieki cieš arī no psiholoģiskiem ierobežojumiem vai depresija slimības simptomu rezultātā un tādējādi ir atkarīgi no psiholoģiskās ārstēšanas.
Diagnoze un gaita
Fallot tetraloģijas diagnozi nosaka kardiologs. Kopš sirds defekts sākotnēji izpaužas ar “zilā mazuļa” simptomu, jo īpaši saruna ar vecākiem ir svarīgs diagnozes rādītājs. Turpmākajā kursā tiek veiktas fiziskās pārbaudes. Tam seko laboratorijas diagnostika un tādu attēlveidošanas paņēmienu kā Rentgenstūris, MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanas) Un ultraskaņa. EKG (elektrokardiogramma) sniedz informāciju par sirds darbību. Ja šīs pārbaudes apstiprina aizdomas par Fallot tetraloģiju, pilnīga asinis pēc tam tiek pārbaudīta plaušu un sirds padeve ar a sirds kateterizācija un tā saukto angiogrāfija. Gadījumos, kad ir aizdomas par Fallot tetraloģiju, īpaša uzmanība tiek pievērsta koronārās artērijas kā arī uz plaušu artērija. Fallot tetraloģijas gaita galvenokārt ir atkarīga no plaušu asins piegādes, jo tās nodrošina ķermeņa skābekļa padevi. Ja Fallot tetraloģija tiek ārstēta savlaicīgi, skartajiem cilvēkiem ir labs dzīves ilgums. Pēc ķirurģiskas iejaukšanās sirds aritmijas dažkārt var rasties, kā arī palielināta tieksme uz augsts asinsspiediens asinīs kuģi no plaušām. Ja šie simptomi nemazinās un līdz ar to pasliktinās sirds darbība, parasti nav iespējams izvairīties no turpmākas operācijas. Mirstības līmenis ķirurģiskām terapija ir mazāks par trim procentiem (ārstējot bērnus). Pieaugušajiem mirstība ir aptuveni deviņi procenti. Nesenie pētījumi un pacientu pārbaudes parādīja, ka 90 procenti cilvēku ar Fallot tetraloģiju dzīvoja vismaz 30 gadus pēc operācijas, un apmēram 75 procenti pacientu dzīvoja vismaz 40 gadus pēc veiksmīgas ārstēšanas. Fallot tetraloģijas ilgtermiņa prognoze tiek uzskatīta par labu vai ļoti labu.
Komplikācijas
Fallot tetraloģijas dēļ parasti var rasties dažādas komplikācijas, galvenokārt skarot jaundzimušā sirdi. Daudzos gadījumos ir neparasti sirds murmina, kas daudziem pacientiem var izraisīt panikas lēkmi. Arī skartā persona āda bieži kļūst zils, noved pie tā sauktā cianoze. Komplikācijas var rasties, kad orgāniem vairs netiek piegādāts pietiekams skābekļa daudzums. Sliktākajā gadījumā rodas neatgriezeniski bojājumi noteiktiem orgāniem. The sirds aritmija var ārstēt ar ķirurģisku iejaukšanos. Vairumā gadījumu sirds operācija norit bez komplikācijām, un Fallot tetraloģijas simptomus var ievērojami mazināt. Komplikācijas joprojām rodas, ja ārstēšana netiek veikta tieši pirmajā gadā. Šajā gadījumā paredzamo dzīves ilgumu vēl vairāk samazina Fallota tetraloģija. Pacienti vairs nevar nodarboties ar sportu kā parasti sirds defekts un ir ļoti ierobežoti viņu ikdienas dzīvē.
Kad jāredz ārsts?
Visos gadījumos Fallot tetraloģija jāārstē ārstam. Ja slimība netiek ārstēta, sliktākajā gadījumā tā var izraisīt pacienta nāvi. Ārsta pārbaude ir nepieciešama, ja cietusī persona cieš elpošana grūtības un turklāt arī no zilas ādas krāsas izmaiņas. Tas var izraisīt pacienta samaņas zudumu. Šajā gadījumā ir jāizsauc neatliekamās palīdzības ārsts. Līdz neatliekamās palīdzības ārsta ierašanās mierīgi elpošana un stabila sānu pozīcija jānodrošina pacienta uzmanība. Ārkārtas gadījumos pacientam jāpiešķir ārkārtas palīdzība mākslīgā elpošana. Turklāt ārsta apmeklējums ir nepieciešams arī tad, ja pacients cieš no skaļas skaņas sirds murmina or sāpes sirds rajonā. Noturīgs nogurums vai vieglprātība var arī norādīt uz slimību, un tā ir jāizmeklē, ja simptomi parādās ilgākā laika posmā. Parasti Fallot tetraloģiju var diagnosticēt internists vai kardiologs. Pēc tam pati ārstēšana tiek veikta ar ķirurģisku iejaukšanos. Vairumā gadījumu, ja tas tiek atklāts agri un ārstēšana ir veiksmīga, pacienta dzīves ilgums nebūs ierobežots.
Ārstēšana un terapija
Fallot tetraloģiju parasti ārstē ar ķirurģisku iejaukšanos. Tādējādi, jo agrāk tiek veikta operācija, jo lielākas iespējas izārstēties. Pētījumi ir parādījuši, ka operācija jāveic pirmā dzīves gada laikā. Fallot tetraloģijas ārstēšana ietver vairākus posmus. Jaundzimušajiem, kā arī zīdaiņiem sākumā tiek veikta tā sauktā balona dilatācija. Tas ir mēģinājums paplašināt sašaurināto sirds vārstuļu, kas atrodas starp labā kambara un plaušu artērija. Tas nodrošina asins plūsmas uzlabošanos, kas noved pie augstāka skābekļa piesātinājuma asinīs. Tā kā Fallot tetraloģija sastāv no četrām atsevišķām slimībām, operācijas laikā ir svarīgi ārstēt visas četras slimības. Papildus iepriekš minētajai dilatācijai tiek slēgti sirds starpsienas defekti. Aortas nepareiza pozīcija tiek koriģēta, sirds muskuļa palielināšanās kambara zonā tiek pārbaudīta un vajadzības gadījumā koriģēta. Fallot tetraloģijas ķirurģiskā ārstēšana tagad tiek uzskatīta par ikdienas procedūru.
Perspektīvas un prognozes
Pateicoties pašreizējām medicīnas zināšanām, Fallot iedzimtas tetraloģijas prognoze ir salīdzinoši laba. Tas ne vienmēr notika. Šo sarežģīto sirds slimību, kuras sekas ir nopietnas, tagad var ārstēt ķirurģiski. Lai nodrošinātu pēc iespējas lielākus operācijas panākumus, ir svarīgi, lai operācija tiktu veikta pirmajā dzīves gadā. Ja operācija būs veiksmīga, izredzes izdzīvot pēc 30 gadiem ir pat 90 procenti. Apmēram trīs ceturtdaļas mazuļu četrdesmito gadu operēja tiešraidē. Tomēr tas nozīmē arī to, ka ceturtdaļai operēto ar olvadu tetraloģiju vairs nebija izdzīvošanas iespēju. Tā kā olvadu tetraloģija veido apmēram desmit procentus no visiem iedzimti sirds defekti, mūsdienās veiksmīgi izmantotās ķirurģiskās procedūras laika gaitā ir pilnveidotas. Tas ir ievērojami uzlabojis ilgākas izdzīvošanas iespējas. Neskatoties uz to, stāvoklis ir tik sarežģīta, ka daži no skartajiem bērniem neizdzīvo operācijas laikā. Operējot pieaugušos ar Fallot tetraloģiju, pēcoperācijas mirstība ir augstāka. Tiek uzskatīts, ka prognoze ir atkarīga no plaušu perfūzijas. Dažos gadījumos ir nepieciešamas divas ķirurģiskas procedūras. Kā pēcoperācijas komplikācija sirds aritmijas var rasties gadus vēlāk, jo rētaudi veidojas sirds rajonā. Mūža medicīna uzraudzība ir būtiska tiem, kurus skārusi olvadu tetraloģija.
Profilakse
Tā kā Fallot tetraloģijas cēlonis lielākoties nav zināms, un tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar profilaktisku ģenētisku defektu pasākumus var lietot tikai ierobežotā mērā. Grūtnieces var izmantot tā saukto ģenētiskās konsultācijas vispārējo pārbaužu laikā. Turklāt pastāv tā saucamais pirmsdzemdību diagnostika, kurā, cita starpā, ar sirds palīdzību var noteikt sirds defektu ultraskaņa. Ja ģimenes anamnēzē ir Fallot tetraloģija, grūtniecēm dzemdībām jāizvēlas klīnika, kurai ir kardioloģija nodaļa bērniem. Pašlaik ir tā sauktais mātes hiperoksigenācijas pētījums, kurā tiek pārbaudīts, vai skābeklis ir mērķtiecīgs terapija laikā grūtniecība var novērst Fallot tetraloģiju.
Follow-up
Lielākajā daļā Fallot tetraloģijas gadījumu pacientiem nav īpašu iespēju pēcapstrādei. Šajā gadījumā skartās personas galvenokārt ir atkarīgas no sirds defekta ārstēšanas, lai novērstu turpmākas komplikācijas un priekšlaicīgu nāvi. Pašārstēšanās nevar notikt, lai gan agrīna diagnostika ar agrīnu ārstēšanu var pozitīvi ietekmēt turpmāko gaitu. Fallot tetraloģiju parasti ārstē ar operāciju. Parasti tas norit bez komplikācijām un ievērojami uzlabo simptomus. Pēc operācijas pacientam vajadzētu atpūsties un atvieglot ķermeņa izturēšanos. Viņiem vajadzētu atturēties no smagām, stresa vai sporta aktivitātēm, lai neradītu nevajadzīgu slodzi sirdij un apgrozība. Pat pēc veiksmīgas operācijas ir ieteicams regulāri pārbaudīt un pārbaudīt ārstu, lai uzraudzītu sirdi. Skartajai personai nav pieejamas citas pēcapstrādes iespējas, un Fallot tetraloģijas gadījumā tās parasti nav vajadzīgas. Kopumā veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturs pozitīvi ietekmē arī šīs slimības gaitu. Pēc veiksmīgas operācijas ķermenis var atkal stresot kā parasti.
Ko jūs varat darīt pats
Pašpalīdzības iespējas Fallot tetraloģijā ir ļoti ierobežotas. Ķirurģiskā iejaukšanās ir vislabākās izredzes uz panākumu ārstēšanā. Tāpēc ir jāievēro ārsta profesijas vadlīnijas. Turklāt, lai mazinātu fizisko diskomfortu, jāizvairās no pārmērīgas slodzes un jābūt vispārējai uzsvars jāsamazina līdz minimumam. Tiklīdz rodas sirds problēmas vai asinsspiediens ceļas, saglabājiet mieru un atpūtieties. Svaram jābūt normālā diapazonā atbilstoši ĶMI un liekais svars jāizvairās. Vesels uzturs un regulāri vingrinājumi stabilizē imūnā sistēma un palīdz veidot aizsargspējas. Pamatnoteikums ir atturēties no jebkāda veida piepūles. Atpūta paņēmieni ir noderīgi garīgai atvieglošanai. Viņi stiprina psihi un samazina stresu. Ar joga, meditācija vai cita atpūta vingrinājumi, iekšējais līdzsvarot var sasniegt un jaunu garīgo spēks var uzbūvēt. Ar optimistisku pamata attieksmi pašsajūta tiek papildus uzlabota un palielinās izārstēšanās iespējas. Ja asins traucējumi apgrozība tiek pamanīti, nekavējoties jārīkojas. Novērš mērķtiecīgas roku, pirkstu, pēdu vai pirkstu kustības auksts pakļaušana iedarbībai apgrozība. ja sirds sirdsklauves fiziskās aktivitātes būtu jāsamazina līdz minimumam. Pietiekams miegs un regulāri pārtraukumi no ikdienas aktivitātēm uzlabos esošo veselība.
