Syringomyelia ir slimība muguras smadzenes. Šajā stāvoklis, gar šķidrumu rodas dobumi (šļirces), kas piepildīti ar šķidrumu muguras smadzenes kanāls. Dobumi izspiež un sasmalcina nervi, kas var izraisīt paralīzi papildus maņu traucējumiem un sāpes. Syringomyelia nav izārstējams, jo, neraugoties uz ārstēšanu, tas var atkārtoties.
Kas ir syringomyelia?
Plecs sāpes or kakls sāpes ir īpaši izteikti simptomi siringomiēliju. Syringomyelia ir a muguras smadzenes slimība. Muguras smadzenes atrodas kaulainā kanālā, kur to ieskauj cerebrospinālais šķidrums. Ja cerebrospinālais šķidrums nevar brīvi cirkulēt, muguras smadzeņu šķidrums kļūst pārslogots. Valdošā spiediena dēļ CSF meklē jaunu ceļu un veido dobumus, kur šķidrums uzkrājas. Šīs dobumi var veidoties gar muguras smadzenēm, kā arī apakšējās daļas smadzenes. Ja šļirces atrodas smadzenes, to sauc par syringobulbia. Izšķir primāro un sekundāro syringomyelia. Primārā syringomyelia ir iedzimta un attīstās gadu gaitā. Iedzimtajā variantā dobumi ir piepildīti ar cerebrospinālajiem šķidrumiem (CSF). Sekundārajā (iegūtajā) syringomyelia dobumus piepilda arī cerebrospinālais šķidrums, bet šeit olbaltumviela koncentrācija ir ievērojami palielinājies. Dobumu veidošanās izspiež nervu audus, kas atkarībā no smaguma pakāpes noved pie vairāk vai mazāk izteikta neiroloģiska deficīta. Rezultāts var būt maņu traucējumi, sāpes, nejutīgums un paralīze. Ja syringomyelia netiek pienācīgi ārstēta, progresējot, neizbēgami attīstīsies paraplēģisks sindroms.
Cēloņi
Syringomyelia ir vairāki cēloņi, atkarībā no tā, vai tā ir primāra vai sekundāra. Primārajā (iedzimtajā) syringomyelia parasti ir a stāvoklis sauca par Chiari malformāciju. Šī ir malformācija, kas atrodas smadzenes un muguras smadzenes. Lūk, smadzenītes - pazīstams arī kā iegarenā smadzene - tiek pārvietota uz mugurkaula kanāls. Cēlonis ir embrija anlage attīstības traucējumi starp ceturto un sesto nedēļu grūtniecība. Kā smadzenītes ir pārvietots, bloķējot mugurkaula kanāls, tad apgrozība cerebrospinālajā šķidrumā. Var paiet daudz gadu, pirms laika gaitā veidojas dobums (šļirces). Parasti tiek ietekmēta zona starp mugurkaula kakla un krūšu kurvja daļu. Sekundārā syringomyelia parasti tiek iegūta negadījuma vai traumas rezultātā. Parasti tie ir mugurkaula ievainojumi, kas saistīti ar muguras smadzenēm. Klīniskie novērtējumi parādīja, ka apmēram sešos procentos no šiem gadījumiem turpmākajos gados attīstās syringomyelia. Vēl viens syringomyelia cēlonis ir smadzeņu iekaisums vai muguras smadzenes āda, kas pazīstams arī kā zirnekļa āda. Šis iekaisums bieži ir rezultāts meningīts. Ja muguras smadzenes āda ir iekaisusi, var rasties tā sauktās saaugumi ar apkārtējiem audiem, kas pasliktina cerebrospināla šķidruma plūsmu. Iespējamais cēlonis ir arī muguras smadzeņu audzēji. Tie var arī traucēt apgrozība cerebrospinālajā šķidrumā. Tomēr var rasties arī iepriekš minēto cēloņu kombinācijas, īpaši iegūtajā syringomyelia.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Atkarībā no dobuma veidošanās vietas muguras smadzenēs syringomyelia var izpausties ar dažādiem simptomiem. Smagas sāpes vadītājs, plecu un roku zonas, kuras skartās personas raksturo kā asas, dedzināšana, vai blāvi, ir tipisks. Individuāls āda ekstremitāšu rajonus var ietekmēt maņu traucējumi, un bieži vien ir izteikta nejutība pret siltumu, bet palielināta jutība pret auksts vai arī karstums ir iespējams. Dažreiz pat viegls pieskāriens tiek uzskatīts par sāpīgu, un daudzi pacienti atzīmē ekstremitāšu tirpšanu vai duršanu. Turklāt reibonis, koordinācija var rasties traucējumi un gaitas nestabilitāte, kā arī īslaicīgi atmiņa rodas arī traucējumi. Citas iespējamās pazīmes ir muskuļu krampji, nekontrolēta muskuļu raustīšanās un paralīze:
Ietekmēšana uz urīnpūslis vai zarnu sfinktera rezultātā rodas urīns vai izkārnījumi nesaturēšana. Slimības dēļ var attīstīties dzirdes un redzes traucējumi, un var būt traucēta arī runa. Seksuālās disfunkcijas nav nekas neparasts: lai gan sievietēm tās galvenokārt ir pamanāmas, samazinoties libido, vīriešiem bieži rodas potences traucējumi un pat impotence. Turpmākajā slimības gaitā var rasties malformācijas un iekaisumi vadītājs un mugurkaula. Nespecifiski syringomyelia simptomi ir ātra nogurums, vispārējs vājums, bezmiegs, un nomākts garastāvoklis, kas var attīstīties depresija.
Diagnoze un gaita
Syringomyelia tiek diagnosticēta ar tādu attēlveidošanas paņēmienu palīdzību kā MRI, CT un Rentgenstūris. Ar kontrastvielu palīdzību muguras smadzeņu kanālu var labi vizualizēt, lai dobumi būtu skaidri redzami. Turpmāki MRI izmeklējumi var arī parādīt cerebrospināla šķidruma plūsmu. Šeit var atklāt pat mazākās izmaiņas vai traucējumus. Lai izslēgtu iekaisuma cēloni, tā saukto jostasvietu punkcija parasti tiek veikts. Cerebrospināla šķidruma paraugs tiek ņemts no mugurkaula jostas daļas apakšējās daļas, izmantojot kanulu. Pirms tiek apsvērta operācija, ts mielogrāfija tiek bieži izmantots. Šeit cerebrospinālajā šķidrumā tiek caurdurta zem Rentgenstūris kontrole. Pēc kontrastvielas ievadīšanas veic rentgenstarus, lai noteiktu, cik tālu mugurkaula kanāls var paplašināties. Attēli parāda, vai dobums ir tieši savienots ar mugurkaula kanālu un kā tas ir strukturēts. Syringomyelia ir lēnām progresējoša slimība. Īpaši primārajā (iedzimtajā) variantā syringomyelia attīstās lēni vai var apstāties un regresēt. Apmēram 20 procentiem no visiem skartajiem pacientiem pat operācija nevar apturēt syringomyelia. Siringomyelia, kas iegūta nelaimes gadījumā, uzrāda spēcīgu deģeneratīvu gaitu, ti, tā nepārtraukti pasliktinās. Prognoze vai turpmākā gaita ir atkarīga no cēloņa, īpaši, ja audzēji ir syringomyelia izraisītāji. Papildus bojājumiem nervi, tad asinis bieži tiek ietekmēta muguras smadzeņu piegāde. Šī dēļ, paraplēģija parasti ir rezultāts. Operācija nevar novērst syringomyelia, bet to var izmantot, lai uzlabotu skartās personas dzīves kvalitāti.
Komplikācijas
Sliktākajā gadījumā syringomyelia dēļ var rasties paralīze un dažādi maņu traucējumi. Šajā gadījumā šīs paralīzes ir neatgriezeniskas, un tāpēc tās nevar atcelt. Pat ārstējot, ne visus simptomus parasti var ierobežot. Slimības dēļ pacienti cieš no smagām sāpēm. Tās var notikt aizmugurē, kakls un rokas. Turklāt sāpes izplatās arī citos reģionos. Sensorisko traucējumu dēļ ikdienas dzīvē var būt arī ierobežojumi. Īpaši jaunieši var parādīt spasticitāte un raustīšanās muskuļos, pateicoties syringomyelia. Daudzos gadījumos viņi tiek ķircināti un iebiedēti šajā procesā, it īpaši bērnudārzs vai skolā, lai psiholoģiskas komplikācijas vai depresija var izraisīt. Tas arī būtiski ierobežo bērna attīstību. Ar dažādu terapiju palīdzību paralīzi var ierobežot. Tomēr pilnīgi pozitīva slimības gaita tiek sasniegta reti. Tomēr pats dzīves ilgums netiek negatīvi ietekmēts. Ja ir izveidojies audzējs, tas ir jānoņem. Tādējādi turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no šīs iejaukšanās panākumiem.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Syringomyelia gadījumā skartā persona ir atkarīga no medicīniskās pārbaudes un ārstēšanas, lai simptomus varētu mazināt. Šajā gadījumā arī pašārstēšanās nevar notikt, tāpēc skartā persona vienmēr ir atkarīga no pārbaudes. Jo agrāk tiek uzsākta syringomyelia pārbaude un ārstēšana, jo labāk ir šīs slimības turpmākā gaita. Tāpēc pēc pirmajām pazīmēm un simptomiem jākonsultējas ar ārstu. Ja skartā persona pēkšņi cieš no smagām redzes sūdzībām, jākonsultējas ar ārstu. Tās parasti notiek bez īpaša iemesla un paliek pastāvīgas. Sliktākajā gadījumā tā var vadīt lai pabeigtu aklums, kaut arī syringomyelia ne vienmēr ietekmē abas acis. Nereti pigmentācijas traucējumi vai citas sūdzības uz ādas norāda arī uz slimību, un tās jāpārbauda ārstam. Parasti slimību var ārstēt ģimenes ārsts vai ārsts. oftalmologs. Skartās personas paredzamo dzīves ilgumu neierobežo syringomyelia.
Ārstēšana un terapija
Syringomyelia ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz simptomu mazināšanu. Tā kā slimība jau no paša sākuma ir saistīta ar sāpēm, adekvāta sāpju kontrole jāuzsāk. Tā kā syringomyelia ir pakāpeniska slimība, fiziskā un ergoterapija jāveic no paša sākuma. Šeit iemācās tikt galā ar slimību un ar to saistītajiem neiroloģiskajiem deficītiem un tos integrēt ikdienas dzīvē. Lai apturētu syringomyelia vai palēninātu tās progresēšanu, vienīgā iespēja ir ķirurģiska iejaukšanās. Tas ietver neiroķirurģisku procedūru, lai dobumā ievietotu tā saukto šuntu (cauruli), lai šķidrums varētu aizplūst. Tomēr šī procedūra rada zināmus riskus, jo šuntam jāpaliek muguras smadzenēs, lai nodrošinātu pastāvīgu drenāžu. Arī pats šunts var izraisīt syringomyelia, jo tas kā svešķermenis var traucēt CSF apgrozība. Turklāt, patogēni var iekļūt caur šuntu vai brūci un izraisīt iekaisums. Vēl viena ķirurģiska procedūra ir FMD (foramen magnum dekompresijas operācija). Šajā procedūrā atvēršana galvaskauss tiek paplašināts pret muguras smadzenēm. Šajā procesā tiek noņemti pirmie divi skriemeļu arkas. Ja syringomyelia cēlonis ir audzējs, tas tiek ķirurģiski noņemts. Ja muguras smadzeņu āda ir salipusi kopā, saķere tiek ķirurģiski atbrīvota, lai cerebrospinālais šķidrums atkal varētu brīvi plūst. Tomēr visās ārstēšanas iespējās jāņem vērā, ka syringomyelia nav izārstējama un vienmēr var atkārtoties.
Profilakse
Līdz šim nav zināmu atbilstošu pasākumus kas var palīdzēt novērst syringomyelia.
Pēcapstrāde
Ietekmētajām personām ir ļoti maz vai pat ierobežotas turpmākās aprūpes iespējas vairumā syringomyelia gadījumu, jo tā ir salīdzinoši reta slimība. Lai turpmākajā kursā izvairītos no citām komplikācijām vai sūdzībām, skartajai personai jebkurā gadījumā agrīnā stadijā jākonsultējas ar ārstu. Pēc pirmajām slimības pazīmēm vai simptomiem jāsazinās ar ārstu. Tomēr vairumā gadījumu syringomyelia izraisa dažādas bērna deformācijas, tāpēc bērns ikdienas dzīvē ir atkarīgs no intensīvās terapijas. Parasti syringomyelia laikā nevar ārstēt grūtniecība, tāpēc tikai pēc bērna piedzimšanas var novērst dažādas malformācijas un deformācijas. Daudzos gadījumos syringomyelia skartie ir atkarīgi arī no savas ģimenes palīdzības un aprūpes. Tas jo īpaši atvieglo vai novērš iespējamo depresija un citas psiholoģiskas sajukums. Pat pēc veiksmīgas operācijas, lai uzraudzītu strāvu, ir ļoti svarīgi veikt regulāras pārbaudes un ārsta izmeklējumus stāvoklis no syringomyelia. Parasti šī slimība nesamazina pacienta dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Syringomyelia ne vienmēr ir uzreiz atpazīstama kā tāda ikdienas dzīvē. Tāpēc ir grūti uzsākt pareizo pašpalīdzību pasākumus. Kad parādās raksturīgie simptomi, riska grupas pacientiem agrīnā stadijā jāapmeklē ārsts. Pēc diagnozes noteikšanas slimniekiem ir daži veidi, kā mazināt ciešanas. Kamēr fiziskā piepūle un uzsvars saasināt raksturīgās pamatsāpes, atpūta pārtraukumi un nomierinoši līdzekļi nodrošināt uzlabojumus. Tomēr parasts narkotikas kā arī neiroanalģētiskie līdzekļi bieži palīdz tikai īslaicīgi. Tāpēc pacientiem vajadzētu būt uzmanīgiem ar fiziskām aktivitātēm un nodarboties tikai ar maigu sportu. Dzīves un darba apstākļu pielāgošana viņiem ir neizbēgama. Neatkarīgi no tā, vai slimnieki ilgstoši atrodas uz kājām, sēž vai guļ, viņiem vienmēr ir jāmaina stāja. Tas nelabvēlīgi ietekmē ikdienas darbības un nopietni ierobežo personas. Regulāra dienas kārtība diez vai ir iespējama. Tāpēc regulāri fizioterapija ir nepieciešama pēc rehabilitācijas. Atkarībā no slimības gaitas un individuālās situācijas ārsts var izrakstīt psihoterapija. No vienas puses, tas palīdz pacientiem pieņemt slimību, un, no otras puses, tas nodrošina spēcīgāku pašcieņu ikdienas dzīvē.
