SAPHO sindroms ir slimība reimatisko slimību grupā, kas saistīta ar sinovīts, pinnes, pustuloze, hiperostoze un osteīts. Tiek uzskatīts, ka cēlonis ir a āda infekcija. Līdz šim ārstēšana ir bijusi tikai simptomātiska.
Kas ir SAPHO sindroms?
Reimatiskās slimības veido formu loku slimībām ar saistītām sāpes muskuļu un skeleta sistēmas stāvokļi. Daudzpusīga slimība no reimatisko slimību formas apļa ir tā sauktais SAPHO sindroms. Nosaukums ir raksturīgo simptomu pirmo burtu saīsinājums. Attiecīgi simptomi galvenokārt ietver sinovīts, pinnes, pustuloze, hiperostoze un osteīts. Vairumā gadījumu atsevišķi simptomi netiek uzreiz identificēti kā saskaņots klīniskais attēls izteiksmes mainīguma dēļ. SAPHO sindroms parasti ietekmē jaunas sievietes un vīriešus. Ne sindroma sastopamība, ne izplatība vēl nav droša. Tā kā 20 gadu laikā ir dokumentēti tikai aptuveni 20 gadījumi, ir aizdomas par salīdzinoši mazu saslimstību. Sindroms ir saistīts ar āda infekcijas psoriāze, sacroilīts, zarnu slimības, un Laimas slimība.
Cēloņi
Precīza SAPHO sindroma etioloģija vēl nav zināma. Slimības mainīguma dēļ nav paredzama vienota etioloģija. Tā kā visi sindroma gadījumi, šķiet, ir saistīti ar dermatoloģiskiem simptomiem, kas ir cēloņsakarība āda infekcija pašlaik tiek uzskatīta par visticamāko cēloni. Tāpēc etiopatoģenēze spekulē par cēloņsakarību subklīniskā infekcijā, piemēram, pinnes, no kura imūnreaktīvs osteomielīts varētu attīstīties. Pavadošais simptomātisks periostīts un fāzisks kaulu sāpes pacientu varētu būt arī šī cēloņa dēļ. Tas pats attiecas uz blakus esošo sinovīts. Kā korelācijas varētu būt detalizēti, nav galīgi noskaidrots. Slimības attīstībā var būt iesaistīti arī ģenētiskie faktori. Vismaz to iesaka cmo peles dzīvnieku modelis, kas dokumentēja ģimenes kopas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pacienti ar SAPHO sindromu cieš no dažāda smaguma un mainības simptomiem. Kardinālie simptomi tiek uzskatīti par sinovīta, pūtītes, pustulozes, hiperostozes un osteīta akronīmus veidojošiem simptomiem. Daudzos gadījumos simptomi dažādiem pacientiem ir pilnīgi atšķirīgi. Galvenie simptomi parasti ir saistīti ar citām slimības pazīmēm, īpaši nogurums, smaga sāpes simptomi vai kuņģa-zarnu trakta simptomi. Ādas simptomu dēļ pacienti bieži tiek sagrozīti. Viņu dēļ sāpes, viņiem ir arī ierobežotas iespējas piedalīties ikdienas dzīvē. Skarto personu pustuloze parasti koncentrējas rokās un kājās. Hiperostozes galvenokārt atrodas sternoklavikulārajā locītavā. Ostitis var izpausties kā spondiloartropātija, spondilodiscīts, hroniska atkārtota multifokāla osteomielīts, vai pustulārs artroosteīts. Ne katram pacientam var parādīties katrs no pieciem kardināliem simptomiem.
Slimības diagnostika un gaita
Marķieru HLA-B8 un HLA-B27 nav obligāts SAPHO sindroma diagnostikas kritērijs. Tikai daļa pacientu uzrāda paaugstināšanos. Diagnozei simptomu kopsavilkums ir izšķirošs. Daudzos gadījumos izteiksmes mainīgums apgrūtina agrīnu diagnostiku. Diagnoze balstās uz attēlveidošanas metodēm, piemēram, skeletu scintigrāfija un MRI, jo visi laboratorijas rezultāti SAPHO sindromā tiek uzskatīti par maz raksturīgiem. Agrīna diagnostika liecina par labvēlīgu prognozi. Tomēr, tā kā sindroms kopumā tiek diagnosticēts tikai progresējošos posmos, absolūti labvēlīga prognoze ir reta. Vēlākos sindroma posmos prognoze ir ļoti atkarīga no simptomiem, kas katrā gadījumā var būt ļoti atšķirīgi.
Komplikācijas
Pirmkārt un galvenokārt, tie, kurus skar SAPHO sindroms, cieš no smagas neērtības ādā. Tā rezultātā var samazināties arī estētika, tādējādi skartie cilvēki vairs nejūtas ērti vai cieš no mazvērtības kompleksiem un ievērojami pazemina pašnovērtējumu. Var rasties arī iebiedēšana un ķircināšana, kas negatīvi ietekmē pacienta garīgo stāvokli, lai sindroms varētu vadīt līdz psiholoģiskām sajukumiem vai depresija. Turklāt cieš arī lielākā daļa sindroma pacientu nogurums un pastāvīgs nogurums, ko tomēr nevar kompensēt ar miega palīdzību. Pat ikdienas lietas un darbības lielākajai daļai skarto cilvēku ir sarežģītas, tāpēc ikdienas dzīvē tās ir atkarīgas no citu cilvēku palīdzības. Lai atvieglotu simptomus, lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no psiholoģiskās ārstēšanas. Tomēr šim sindromam ir nepieciešama arī zāļu lietošana. Parasti dzīves ilgumu tas neietekmē.
Kad jāredz ārsts?
SAPHO sindroms vienmēr jāārstē ārstam. Sliktākajā gadījumā tā arī var vadīt līdz skartās personas nāvei, ja nenotiek savlaicīga sindroma ārstēšana. Šī iemesla dēļ agrīna sindroma diagnostika un ārstēšana vienmēr pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Ja pacients cieš no ļoti smagām pūtītēm, jākonsultējas ar ārstu. Šajā gadījumā uz ādas ir arī pustulas, un ādu parasti ietekmē apsārtums un nieze. Daudzos gadījumos nogurums norāda arī uz slimību, īpaši, ja tā notiek ilgākā laika periodā un arī bez īpaša iemesla. Tomēr visiem simptomiem nav jābūt, lai norādītu uz SAPHO sindromu. Sākotnējo sindroma diagnozi var noteikt ģimenes ārsts vai dermatologs. Slimība neierobežo vai nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Parasti sindromu var ārstēt salīdzinoši labi, parasti tas tiek pilnībā izārstēts.
Ārstēšana un terapija
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana terapija līdz šim atbilst tīri simptomātiskai ārstēšanai. Tā kā cēloņi nav galīgi noskaidroti, var ārstēt tikai atsevišķus simptomus. Tādējādi sindroms līdz šim nav izārstējams. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi narkotikas tādi kā NSPL ir pieejami simptomātiskai pacientu ārstēšanai. Turklāt pacientiem ārstēšanas laikā parasti ir jāmaina sava dzīve un tādējādi, piemēram, pastāvīgi jāizvairās no sāpīgas sajūtas uzsvars. Daudzos gadījumos fizioterapeitiskā aprūpe ir uzlabojusi simptomus un jo īpaši sāpju simptomus. Tā kā imunoloģiskā saikne liecina par sevi, skarto personu ārstēšanai pašlaik tiek izmantotas arī tādas imūnsupresīvas vielas kā kortikosteroīdi. Turklāt terapeitiskas pieejas ar tādām vielām kā MTX un kolhicīnu ir aprakstīti. Papildu terapeitiskās pieejas tiek piedāvātas ar bifosfonāti piemēram, zoledronskābe. Individuāls antibiotikas arī pašlaik tiek pārbaudīti, piemēram doksiciklīnu un azitromicīnu. Imūnsupresīvs terapija var arī pasniegt interferons terapija. Tā kā pacienti bieži uztver SAPHO sindromu kā izkropļojumu, pavada psihoterapeitiskā aprūpe Fizioterapija atsevišķos gadījumos. Terapijā pacienti iemācās labāk tikt galā ar savu slimību un apstrādāt sagrozīšanas pieredzi. Psiholoģiskās situācijas stabilizācija ir parādījusi pozitīvu ietekmi uz slimības gaitu saistībā ar daudzām dažādām slimībām un atsevišķos gadījumos pat mazinājusi subjektīvi uztvertās sāpju problēmas.
Profilakse
Lai gan tagad ir loģiskas spekulācijas par SAPHO sindroma cēloni, galīgie cēloņi tomēr vēl nav detalizēti zināmi. Tā kā etioloģija nav skaidra, tā nav profilaktiska pasākumus ir pieejami līdz šim. Tādējādi nekas šobrīd nevar novērst sindromu.
Follow-up
Vairumā gadījumu skartajiem indivīdiem ar SAPHO sindromu ir ļoti maz un arī ļoti ierobežots pasākumus viņiem pieejamo tiešo pēcaprūpi. Šī iemesla dēļ skartajām personām ļoti agri jāmeklē medicīniskā palīdzība saistībā ar šo slimību, tādējādi novēršot arī citas iespējamās komplikācijas un simptomus, jo tā pati nevar dziedēt. Tā kā SAPHO sindroms ir ģenētiska slimība, to nevar pilnībā izārstēt. Tādēļ, ja vēlas bērnu, vispirms vienmēr jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, lai pēcnācējiem novērstu slimības atkārtošanos. Vairumā gadījumu SAPHO sindromu var labi mazināt pasākumus of fizioterapija vai fizioterapija. Ietekmētā persona var veikt daudzus vingrinājumus arī mājās, lai novērstu citu sūdzību rašanos un paātrinātu dziedināšanas procesu. Arī lielākā daļa SAPHO sindroma slimnieku ir atkarīgi no zāļu lietošanas. Jāievēro visi ārsta norādījumi, un, ja rodas kādi jautājumi vai ja kaut kas nav skaidrs, vispirms jākonsultējas ar ārstu. Tāpat jāievēro noteiktā deva un arī regulāra uzņemšana.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Pacienti, kuriem diagnosticēts SAPHO sindroms, var veikt dažādus pasākumus, lai atvieglotu simptomus. Uzturot ķermeni pietiekami siltu, izvairoties no caurvēja un valkājot aizsargapģērbu a auksts vide ir ieteicama. Tie veicina labsajūtu un izvairās no iespējamām komplikācijām. Skeleta-muskuļu sistēma ir atbilstoši jāaizsargā no pārslodzes situācijām. Ikdienas uzdevumi jāveic saskaņā ar organisma specifikācijām. Ja iespējams, fizisko aktivitāšu vai pienākumu izpilde ikdienas dzīvē būtu jāpārstrukturē. Tos vajadzētu pārdalīt, konsultējoties ar cilvēkiem no tuvākas vides. Vingrinājumi un apmācības vienības no fizioterapija var palīdzēt atbrīvoties no esošajām sūdzībām. Cietusī persona šīs apmācības var izmantot neatkarīgi jebkurā dzīves laikā. Viņi atbalsta organismu un palīdz tikt galā ar šo slimību. Kognitīvās terapijas var palīdzēt tikt galā ar esošajām sāpēm. Pacienti ziņo, ka metodes atpūta ir arī noderīgi. Regulāra autogēna apmācība, meditācija or joga ir parādījuši, ka tie var dot panākumus kā pašpalīdzības veidus. Pacienti bieži sūdzas par nogurumu. Viņiem vajadzētu ļaut sev pietiekamu atpūtas periodu ikdienas dzīvē un ļaut organismam atjaunoties. Šim nolūkam papildus ieteicams optimizēt miega higiēnu.
