Pagets karcinoma: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Pageta karcinoma ir ļoti rets vēzis kas parasti izpaužas nipelis (krūts) zonā, bet var rasties arī citās ķermeņa vietās. Slimība parasti ir saistīta ar citām dziļākām epitēlija karcinomas. Pilnīgu izārstēšanu bieži var panākt ar savlaicīgu ārstēšanu.

Kas ir Pageta karcinoma?

Pageta karcinoma notiek apmēram diviem līdz trim procentiem sieviešu, kuras skārusi krūts vēzis. To raksturo niezošs un zvīņains fokuss iekaisums sprauslu zonā. Ļoti retos gadījumos tas notiek arī ārpus krūts dzimumorgānu rajonā, tūplis vai paduses. Apmēram divās trešdaļās gadījumu tas attīstās no karcinomas in situ, bet jo īpaši no ductal karcinomas in situ. Vienai trešdaļai pacientu tas tiek pavadīts ar krūts dziedzera karcinomu. Karcinoma in situ ir audzējs, kas joprojām atrodas vietā, un tam nav pagarinājuma pazīmju. Tāpēc to var saukt arī par pirmsvēža. Termins "vads" norāda, ka piens tiek ietekmēti krūšu kanāli. Tomēr vīrieši var arī attīstīties Pageta karcinoma. Arī vīriešiem papildus citām izpausmes vietām parasti tiek ietekmēts viens vai abi sprauslas. Pagetas karcinomu pirmo reizi 1874. gadā aprakstīja angļu ķirurgs un patologs Džeimss Pagets. Šo slimību pazīst arī ar sinonīmiem Paget's vēzis, Pedžeta slimība, Pageta slimība nipelis, dermatīts papillaris maligna vai vēzis ekzēma krūts. Ne visi sinonīmi ir taisnīgi, ka Pageta karcinoma dažkārt var atrasties ārpusdzemdību reģionā. Tomēr Pageta karcinomu nevajadzētu jaukt ar tā saukto Pageta sindromu, kas raksturo kaulu sistēmas slimību un kuru aprakstīja arī Džeimss Pagets.

Cēloņi

Precīzs Pageta karcinomas cēlonis vēl nav pilnībā izprasts. Ir teorija, no kuras tā attīstās vēzis šūnas, kas sākotnēji dzīvo piens krūšu kanāli un migrē no turienes uz sprauslām. Šī teorija tika iegūta no novērojuma, ka Pageta karcinoma vienmēr atrodas tajā pašā krūts karcinomas pusē. Citi paskaidrojumi pieņem, ka vēža šūnas rodas tieši no sprauslām vai areola. Tomēr ir iespējams, ka abas teorijas ir pareizas. Tas notiek tāpēc, ka Pageta karcinoma parasti, bet ne vienmēr ir saistīta ar krūts karcinomu vai tās priekšgājēju. Reizēm tas notiek arī atsevišķi vai pat ārpusšūnu telpā.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Pageta karcinomu raksturo an ekzēmalīdzīgi izsitumi uz sprauslām vai dzimumorgāniem. Tur ir periodiska seroza izdalīšanās un raudoša garozas veidošanās. sāpes nav jūtams. The nipelis un tās apkārtne ir apsārtusi. Papildus, āda šajā zonā rodas sabiezējums, tūska un iekaisuma izmaiņas. Nepārprotama Pageta karcinomas klātbūtnes pazīme ir sprauslas ievilkšana. Tomēr šis atklājums atkal norāda uz krūšu dziedzera karcinomas vai duktālās karcinomas klātbūtni in situ. Pat tad, kad Pageta karcinoma rodas ārpusdzemdes reģionā, to var izraisīt migrējošas vēža šūnas no pamata audzēja. Pageta karcinomas ārpusdzemdes formu raksturo arī ekzēma-Patīk āda bojājumi.

Diagnoze un slimības progresēšana

Pageta karcinomas diagnozei vispirms nepieciešama plaša medicīniskā vēsture. Cita starpā tas ietver jautājumu par simptomu parādīšanās laiku un visām izmaiņām tajos. Turklāt ārstam ir svarīgi zināt, kādas zāles pacients lieto un vai līdzīgi slimības simptomi jau ir bijuši ģimenē vai radiniekos. Ārstu interesē arī iespējamās iedzimtas slimības, alerģijas vai iespējamība uzsvars nosacījumiem. Šī informācija ļauj izslēgt citas slimības, piemēram, normālas āda ekzēma, alerģijas vai parazitārā ādas invāzija. Sprauslas ievilkšana norāda uz krūts karcinomu. Pārbaudes ietver mammogrāfija, MRI un datortomogrāfija. Turklāt krūts un paduse jāaptaupa un a biopsija jāveic. Pageta karcinoma, kas ir skaidri diagnosticēta, norāda uz dzimumlocekļa krūšu karcinomu vai duktālo karcinomu in situ. Ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no skaidras sākotnējās karcinomas diagnozes.

Komplikācijas

Tā kā šī slimība ir vēzis, turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika un audzēja izplatīšanās. Ar savlaicīgu diagnostiku un ārstēšanu šajā gadījumā salīdzinoši labi var izvairīties no citām komplikācijām, lai arī slimība nesamazinātu pacienta paredzamo dzīves ilgumu. Parasti pacienti cieš no a ādas izsitumi Pageta karcinomas dēļ. Tas var ievērojami samazināt pacienta izskatu, kā rezultātā samazinās pašnovērtējums vai mazvērtības kompleksi. Arī sprauslas ievilkšana vai izdalījumi uz pacienta dzimumorgāniem var liecināt par šo slimību. Tomēr daudzos gadījumos cietušie cieš arī no cita audzēja. Tā rezultātā pacients cieš no pastāvīgas nogurums un vieglprātība. Pacienta dzīves kvalitāti ievērojami samazina Pageta karcinoma. Audzēju var noņemt ar ķirurģiskas procedūras palīdzību. Komplikācijas nerodas. Tomēr pacienti joprojām ir atkarīgi no ķīmijterapija lai pilnībā uzvarētu vēzi. Parasti skartās personas paredzamais dzīves ilgums netiek samazināts, ja terapija ir veiksmīgs.

Kad jāredz ārsts?

Par ādas izskata izmaiņām vai ekzēmas attīstību jāinformē ārsts. Raksturīgi Pageta karcinomai ir ādas patoloģijas skartās personas sprauslās vai dzimumorgānos. Ādas augšējo slāņu sabiezējums, iekaisums, un jāpārbauda dažu ādas vietu krāsas maiņa. Izsitumi, nieze vai garozas veidošanās jānoskaidro ārstam. Tā kā slimība var vadīt līdz priekšlaicīgai nāvei, ja to neārstē, pēc pirmajām pazīmēm par jebkuru pārkāpumu ir ieteicams apmeklēt ārstu. Ārstēšana ir jāveic pēc iespējas ātrāk, lai izvairītos no komplikācijām vai izplatīšanās. Ārsts ir nepieciešams, ja ir iekšēji traucējumi, raudošas vietas uz ķermeņa un apsārtums. Atklātās vietas jāapstrādā sterili. Pastāv risks sepsis, kas ir akūta veselība-draudoša stāvoklis. Ja skartā persona nespēj nodrošināt atbilstošu brūču kopšana pēc viņa paša spēka vai ja kāda dziedināšanas procesā rodas pārkāpumi vaļēja brūce, ir jākonsultējas ar ārstu. Par libido, labklājības un vispārējās dzīves kvalitātes samazināšanos jāapspriež ar ārstu. Ja uzvedības novirzes vai garastāvokļa maiņas kā arī rodas blāvums, ieteicams apmeklēt ārstu. Vājums, koncentrēšanās grūtības un slimības sajūta ir citas pazīmes, kas liecina par traucējumiem veselība tas jāapspriež ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Ja ārstēšana sākas agri, var panākt pilnīgu ārstēšanu. Agrīnā slimības stadijā vēža augšana joprojām ir ierobežota, tāpēc pietiek ar karcinomas ķirurģisku noņemšanu. Šajā gadījumā tiek noņemts skartais nipelis un areola. Ķīmijterapija or staru terapija bieži vien vēl nav vajadzīgs. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem ar kanālu karcinomu in situ. Šajos gadījumos ir iespējama arī krūts saglabāšanas operācija. Tomēr, ja karcinoma jau ir izplatījusies un izplatījusies, a mastectomy ar krūšu rekonstrukcija pasākumus parasti ir nepieciešama. Turklāt radiācija limfa drenāžas laukums un ķīmijterapija tad jāseko. Saskaņā ar pieredzi vairāk nekā 80 procentos gadījumu atgūšanas iespējas ir labas.

Perspektīvas un prognozes

Tā kā Pageta karcinomu lielākoties izraisa dziļāk novietota karcinoma, prognoze lielā mērā ir atkarīga no šī saistītā audzēja stadijas un veida. Nozīmīgs pamats labām izārstēšanās iespējām ir agrīna simptomu diagnosticēšana, galvenokārt ekzēmai līdzīgas izmaiņas sieviešu sprauslu zonā. Ja audzējs tiek diagnosticēts agrīnā stadijā, pilnīgu atveseļošanos var panākt, ķirurģiski noņemot skartos audus. Krūšu saglabāšana pasākumus un krūšu rekonstrukcija ar autologiem audiem vai implanti ir pasargāti no a veselība viedoklis. Diagnoze vēlīnā stadijā ievērojami samazina atveseļošanās iespējas, jo jāpieņem, ka meitas audzēji (metastāzes) ir izveidojušās. Prognoze lielā mērā ir atkarīga no ietekmēto skaita limfa mezgli (limfmezglu stāvoklis). Ja ļaundabīgi vēža audzēji jāārstē ar ķīmijterapiju, ir grūti prognozēt atveseļošanās iespējas. The narkotikas izmantotie ir citostatiskie līdzekļi, kas kavē ne tikai vēža šūnas, bet arī citas ķermeņa šūnas, kas bieži dalās. Saistītās blakusparādības, piemēram, matu izkrišana un vājināšanās imūnā sistēma, var nopietni ietekmēt dzīves kvalitāti. Pageta karcinomas ārstēšana rada ievērojamu psiholoģisko slogu cietušajiem un mazina pašvērtības izjūtu. Pasākumi psihes stiprināšanai ar profesionālu aprūpi un radinieku intensīvu aprūpi ir būtiska nozīme garīgajā atveseļošanā.

Profilakse

Nav īstas Pageta karcinomas profilakses. Tikai riskus var nedaudz samazināt. Tas ietver veselīgu dzīvesveidu, liekā svara samazināšanu un atturēšanos no alkohols un smēķēšana. Ja ir ģimenes anamnēze krūts vēzis, krūts regulāri jāpārbauda ginekologam. Ja ādas izmaiņas rodas krūts vai dzimumorgānu rajonā, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Šie ādas izmaiņas ietver pastāvīgu un raudošu ekzēmu ar garozu un zvīņošanos ap sprauslām vai dzimumorgāniem.

Follow-up

Parasti Pageta karcinomas pasākumi vai iespējas pēcapstrādei ir ievērojami ierobežoti vai skartajai personai vispār nav pieejami. Šajā sakarā agrīna šīs slimības diagnostika ir īpaši nepieciešama, lai novērstu audzēja komplikācijas vai turpmāku izplatīšanos, kad tas progresē. Ar šo slimību nav iespējams pašārstēties. Lielākā daļa skarto personu ir atkarīgas no ķirurģiskas iejaukšanās, kur parasti tiek izmantoti arī radiācijas pasākumi terapija vai nepieciešama ķīmijterapija. Pēc izņemšanas ļoti svarīgas ir arī regulāras ārstu pārbaudes, lai agrīnā stadijā atklātu un ārstētu turpmākus audzējus. Lielākā daļa pacientu ar Pagetu niere Pageta karcinoma ir atkarīga arī no viņu pašu ģimenes pastāvīga atbalsta un aprūpes. Tas var atvieglot vai pat pilnībā novērst depresija un citas psiholoģiskas sajukums. Vai lapa ir niere Pageta karcinoma noved pie tā, ka skartās personas dzīves ilgums samazinās, un to nevar vispārēji paredzēt. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labāka parasti ir turpmākā gaita.

Ko jūs varat darīt pats

Slimība daudziem pacientiem izraisa spēcīgu psiholoģisko un emocionālo spiediena sajūtu. Tāpēc ir īpaši svarīgi veicināt dzīvesprieku. Neskatoties uz visām grūtībām un nepatīkamiem apstākļiem, brīvā laika pavadīšana ir nepieciešama vadīt labklājības stiprināšanai. Papildus visaptverošai informācijai par simptomiem, slimības gaitu un slimības ārstēšanas iespējām pacientam būtu jārisina arī tēmas, kas viņu var novērst no pašreizējās attīstības. Psihijas stiprināšanai var palīdzēt garīgo paņēmienu izmantošana. Šī ir būtiska sastāvdaļa slimības risināšanā. Apmaiņu un kontaktu ar citiem slimniekiem var uztvert kā patīkamu. Atklātos jautājumus var uzrunāt un precizēt. Sarunas ar citiem pacientiem daudzi raksturo kā ļoti tuvas un noderīgas. Rodas savstarpējs atbalsts, jo abas puses sniedz visaptverošu izpratni. Lai stabilizētu savu veselību, ir svarīgi, lai stiprinātu imūnā sistēma notiek. Sabalansēts uzturs bagāts vitamīni var palīdzēt samazināt blakusparādības. Turklāt organismam ir svarīgi uzturēties svaigā gaisā. Kaitīgu vielu patēriņš, piemēram, nikotīns or alkohols būtu pilnībā jāizvairās. Pietiekams miegs un laba miega higiēna arī stiprina ķermeni.