Plazmocitoma (multiplā mieloma): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Plazmocitoma (multiplā mieloma, Kahlera slimība) ir reti sastopama, ar zemu ļaundabīgu audzēju kaulu smadzenes audzējs, kuram vēl nav terapijas pasākumus Ka stāvoklis pilnīga izārstēšana. Šajā sakarā slimības biežums palielinās pēc 50 gadu vecuma, un vīriešus plazmacitoma ietekmē biežāk nekā sievietes.

Kas ir plazmocitoma?

Plazmocitoma (arī multiplā mieloma, Kahlera slimība) ir nosaukums, kas piešķirts retai, maz ļaundabīgai (mazāk ļaundabīgai) audzēja slimībai, kuras izcelsme galvenokārt ir deģenerēta kaulu smadzenes (pazīstams kā medulārs plazmocitoma) un retos gadījumos var izpausties arī ekstramedulāros šūnu audos (rīkle, plaušu, kuņģis). Plazmocitomā vairāki audzēji (mielomas), kas cēlušies no kaulu smadzenes bieži ir klāt un vairojas, tādējādi izraisot plazmocitomām raksturīgus simptomus, piemēram, svara zudumu, vieglumu, lokālu sāpes, anēmija hematopoētisko audu nobīdes dēļ, progresējot audzēja izplatībai, spontāniem lūzumiem skeleta iznīcināšanas dēļ un vairākiem kaulu defektiem (īpaši galvaskauss).

Cēloņi

Plazmocitomas attīstības un izpausmes cēloņi vēl nav skaidri. Tiek uzskatīts, ka plazmas šūnu proliferācija rodas no šūnu klona (deģenerētas plazmas šūnas), kas ļaundabīgi vairojas kaulu smadzenēs. Rezultātā iegūtās plazmocitomas audzēja šūnas izraisa pārmērīgu patoloģisku veidošanos imūnglobulīni bez antivielu funkcijas (tā sauktās monoklonālās antivielas vai paraproteīni), kas ir bezjēdzīgi paša ķermeņa aizsardzībai. Slimībai progresējot, augošie audzēja audi izspiež asinsrades audus un izraisa anēmija tipisks plazmacitomai. Šī deģenerācijas procesa izraisītāji nav zināmi. Sakarā ar to, ka plazmocitomas rodas no šūnu klona un bieži sastopamas noteiktās ģimenēs, tiek pieņemta ģenētiski noteikta predispozīcija (dispozīcija). Turklāt jonizējošais starojums (elektromagnētiskais vai radioaktīvais starojums) un dažas ķīmiskās vielas (pesticīdi) riska faktori par plazmacitomu.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Galvenais plazmocitomas simptoms ir kaulu sāpes, ko izraisa skriemeļu ķermeņu vai citu uzbrukums kauli ko vēzis šūnas. The sāpes parasti palielinās kustībā un uzlabojas ar atpūtu. Vēža iesaistīšanās kauli tālāk izraisa kaulu lūzumus, kas bieži paliek nepamanīti, īpaši mugurkaulā. Nereti sūdzības par kauliem tiek nepareizi interpretētas kā osteoporoze vai pat reimatisms. Anēmija (anēmija) attīstās arī agrīnā stadijā. [[Sejas bālums | bālums], nogurums, rezultāts ir ierobežota spēja veikt un koncentrēties, kā arī paaugstināta tieksme uz infekciju. Tā kā šiem simptomiem ir tendence attīstīties mānīgi, tie sākumā bieži paliek nepamanīti. Pacientu imūnā sistēma ir vājināta ar baltu krāsu trūkumu asinis šūnas. Viņi vairāk cieš no infekcijām un ir pakļauti komplikācijām. Tā kā ļaundabīgā slimība pakāpeniski padara kauli poraināks, vairāk kalcijs uzkrājas asinis. Palielinājās kalcijs līmenis var pasliktināt nieru darbību. Pacienti jūtas noguruši, apetīti un apātiski. Daži no skartajiem arī sūdzas nelabums un vemšana. Retākos gadījumos vēzis ietekmē arī asinis trombocīti (trombocīti). Ja tas tā ir, precīzi asiņojiet (petehijas) rodas.

Diagnoze un gaita

Tā kā plazmocitoma tās attīstības sākumā nerada simptomus vai rada tikai nelielu diskomfortu, daudzos gadījumos to diagnosticē nejauši. Ietekmētās personas tomēr izceļas tādu raksturīgu simptomu dēļ kā anēmija vai bieži infekcijas slimības. Plazmocitomas diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz kaulu smadzenēm biopsija un histoloģiski pierādījumi par plazmas šūnu proliferāciju (vairāk nekā 10 procenti plazmas šūnu kaulu smadzeņu uztriepē). Gaitā imunoelektroforēze (plazmas analīze proteīni), tipiskā paraproteinūrija (palielināta koncentrācija paraproteīnu daudzumu urīnā) var noteikt.An Rentgenstūris pārbaude atklāj potenciālos kaulu defektus, savukārt asins un / vai urīna analīzi var izmantot laboratorijas diagnostikai, lai noteiktu anēmijas pazīmes, nieru mazspēja, un paātrināta BKS (eritrocītu sedimentācijas ātrums). Plasmacitomas gaitu un prognozi galvenokārt nosaka audzēja attīstības pakāpe. Jo agrāk audzējs tiek diagnosticēts un ārstēts, jo lielāks ir skartās personas paredzamais dzīves ilgums, lai gan pilnīga ārstēšana vēl nav iespējama, un plazmocitomai ir atkārtota gaita.

Komplikācijas

Plazmocitomā skartās personas cieš no kaulu audzēja. Tas var vadīt līdz nāvei, ja to neārstē. Šīs slimības turpmākā gaita un komplikācijas ir ļoti atkarīgas no audzēja izplatīšanās pacienta ķermenī, tāpēc vispārēja prognozēšana parasti nav iespējama. Šīs slimības sūdzības un simptomi nav īpaši raksturīgi, tāpēc šo audzēju bieži diagnosticē novēloti. Pacienti galvenokārt cieš no smagas nogurums un izsmelšana. Pēkšņi ievērojami samazinās arī cietušo izturība. Pacienti arī cieš no drudzis un nakts svīšana. Turklāt sāpes notiek kaulos, jo īpaši tiek ietekmēta mugura. Bez ārstēšanas kaulu zudums rodas audzēja izplatīšanās dēļ. Arī pacienti cieš no novājināta imūnā sistēma plazmacitomas un līdz ar to biežākas infekcijas vai iekaisuma dēļ. Turklāt nieru mazspēja notiek, un galu galā skartā persona nomirst. Plazmocitomas ārstēšana tiek veikta ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību un cilmes šūnu transplantācija. Tomēr nevar vispārēji paredzēt, vai tas izraisīs pilnīgi pozitīvu slimības gaitu.

Kad jāredz ārsts?

Simptomi, piemēram, galvassāpes, bālums, fizisks nespēks un nogurums norāda plazmacitomu. Vizīte pie ārsta tiek norādīta, ja tipiskās slimības pazīmes divu līdz trīs dienu laikā nepazūd pašas no sevis. Ja simptomi kļūst smagāki, jākonsultējas ar ārstu. Ietekmētajām personām vislabāk ieteicams runāt ar savu ģimenes ārstu vai internistu. Ja ir kaulu vielas bojājums, jākonsultējas arī ar ortopēdu. Dietologs var izstrādāt: uzturs ar pacientu, lai samazinātu niere kaitējumu. Ir aizdomas, ka cilvēki, kuriem ir profesionāls kontakts ar pesticīdiem, ir īpaši uzņēmīgi pret šo slimību. Slimības ģimenes anamnēze ir arī brīdinājuma zīme, kas jāizpēta kopā ar iepriekš minētajiem simptomiem. Gados vecākiem cilvēkiem, grūtniecēm un cilvēkiem, kuriem anamnēzē ir sirds un asinsvadu slimības, vienmēr jāapmeklē ārsts, ja parādās iepriekš minētie simptomi. Ja niere neveiksme, smaga infekcija vai cita medicīniska ārkārtas situācija rodas plazmacitomas rezultātā, ir jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības dienesti.

Ārstēšana un terapija

Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana terapija plazmocitomas līmenis ir atkarīgs no audzēja attīstības pakāpes (izplatīšanās, lieluma, lokalizācijas, pavadošajiem simptomiem). Bieži vien plazmocitomu tās attīstības sākumā (I stadija) uzrauga, veicot rūpīgus pēcpārbaudes un pagaidām ķīmijterapija, kas rada apgrūtinošas blakusparādības, netiek dota. Uzlabotajos posmos (II un III posms) ķīmijterapija un staru terapija parasti lieto plazmacitomas gadījumā ar divām formām terapija tiek kombinēti vairāku audzēju perēkļu klātbūtnes dēļ. Ja persona, kuru skārusi plazmocitoma, atrodas attiecīgā vispārējā stāvoklī stāvoklis, augstasdeva ķīmijterapijas līdzekļi ar sekojošiem cilmes šūnu transplantācija var būt arī terapeitiski indicēts. Ķīmijterapija iznīcina ne tikai audzēja šūnas, bet arī cilmes šūnas (asins veidojošās šūnas). Rezultātā cilmes šūnu transplantācija, tie var atjaunot un atjaunoties. Ja plazmocitomas šūnu virsmā ir noteikti antigēni, antivielu terapija Var izmantot. Šajā gadījumā administrētais antivielas uzbrukt audzēja šūnu antigēniem un iznīcināt plazmocitomas šūnas. Dažos gadījumos papildus ķīmijterapijai un sekošanai cilmes šūnām transplantācija, talidomīdu lieto, lai kavētu audzēja augšanu un bifosfonāti lieto, lai stabilizētu kaulu metabolismu. Plazmocitomai var būt nepieciešama operācija, lai novērstu paralīzi sakarā ar nervu bojājumi.

Profilakse

Tā kā plazmacitomas cēloņi vēl nav noteikti, profilaktiski nav pasākumus pastāvēt. Principā sazinieties ar zināmiem riska faktori jāizvairās no jonizējošā starojuma vai pesticīdiem un citām kancerogēnām vielām.

Follow-up

Plasmacitomas gadījumā skartajiem indivīdiem parasti ir tikai daži un parasti ierobežoti pasākumus viņiem pieejamo papildu aprūpi. Ietekmētajām personām tādēļ pēc pirmajiem šīs slimības simptomiem jāmeklē medicīniskā palīdzība, lai slimības progresēšanas laikā novērstu komplikāciju vai citu medicīnisku stāvokļu rašanos. Agrīna diagnostika ar turpmāku ārstēšanu parasti vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Pati ārstēšana ir ļoti atkarīga no plazmacitomas smaguma pakāpes, tāpēc nevar piešķirt vispārēju kursu. Tomēr vairumā gadījumu pacienti ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas, tāpēc vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai devai un arī regulārai devai. Ja rodas neskaidrības vai blakusparādības, vienmēr ieteicams vispirms konsultēties ar ārstu. Daudzi no skartajiem plazmocitomas dēļ ir atkarīgi no ģimenes palīdzības un atbalsta. Sarunu veidošana var arī novērst sarunu attīstību depresija un citas psiholoģiskas sūdzības. Dažos gadījumos plazmacitoma tādējādi var samazināt skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.

Lūk, ko jūs varat darīt pats

Ir svarīgi, lai šo nopietno slimību ārstētu ārsts, kaut arī pilnīga ārstēšana vēl nav iespējama. Tomēr slimību un tās gaitu var apturēt vai atvieglot ar medicīniskiem pasākumiem, tāpēc ir svarīgi ievērot viņu norādījumus. Skartajiem arī ieteicams pārbaudīt savu darba vidi. Vai toksīnus vai pesticīdus apstrādā vai lieto darba vietā? Ja tā, pacientiem būtu jāapsver darba vietas maiņa. Pacientiem joprojām būs izdevīgi dzīvot pēc iespējas veselīgāk, lai neradītu papildu uzsvars uz ķermeņa. Pagarināti atpūtas periodi, maz uzsvars, regulāras rutīnas, pēc iespējas vairāk vingrinājumu un izvēlētu uzturs ar svaigu, vitamīns-bagāts ēdiens, maz cukurs un tauki ir ieteicami. Nikotīns un alkohols, no otras puses, ir tabu. Tā vietā skartajiem pacientiem vajadzētu dzert daudz ūdens lai labāk izvadītu toksīnus. Plazmocitomas (multiplās mielomas) diagnoze ir ļoti stresa skartajiem, īpaši, ja viņiem tiek veikta ķīmijterapija slimības progresēšanas stadijās un / vai gaida cilmes šūnu ziedošanu. Šeit būtu ieteicams izmantot psihoterapeitisko atbalstu. Atpūta tādas metodes kā Reiki, joga, starpniecības un elpošanas vingrinājumi vai progresējošs muskulis atpūta pēc Džeikobsona domām, var būt atbalstošs. Pieskaroties akupresūra (EFT) ir arī labs pašpalīdzības pasākums, īpaši pacientiem, kuriem ir nosliece uz trauksmes lēkmēm.