Morbus haemolyticus neonatorum ir nopietns nedzimuša bērna un jaundzimušā patoloģisks traucējums. To izraisa rēzus nesaderība.
Kas ir hemolītiskā neonatoruma slimība?
Morbus haemolyticus neonatorum sauc arī par augļa eritroblastozi vai fetopathia serologica. Slimība parasti notiek pirms dzimšanas, un tāpēc to sauc arī par haemolyticus fetalis. Līdz asinis grupas nesaderība, bērns attīstās anēmija vēl būdams dzemdē. Viss organisms nesaņem pietiekami daudz skābeklis. sirds nav pilnībā funkcionāla, un vēdera dobumā rodas izsvīdumi un lāde. Ja slimība tiek atklāta agri, bērnu var ārstēt asinis asins pārliešana dzemdē. Rēzus nesaderība kā cēlonis tiek novērsts Vācijā, dodot antivielas pret rēzus asinis grupas iezīme visām mātēm ar negatīvu rēzus faktoru.
Cēloņi
Galvenais hemolītiskā neonatoruma cēlonis ir rēzus nesaderība. Rēzus faktors ir virsmas proteīns, kas atrodas uz sarkano asins šūnu šūnu virsmas (eritrocīti). Ja cilvēkam ir rēzus faktora D antigēns, viņš vai viņa ir rēzus pozitīvs. Ja cilvēkam trūkst šī antigēna, viņš vai viņa ir Rh negatīvs. Kad cilvēkam ar negatīvu rēzus faktoru ir kontakts ar rēzus pozitīvām asinīm, ķermenis veidojas antivielas uz rēzus faktora D antigēnu. Tā kā ķermenis nepazīst šo antigēnu no savām asinīm, tas to uzskata par svešu un cīnās ar to. Dzemdību laikā asinis no jaundzimušā parasti pāriet mātei. Ja bērns ir rēzus pozitīvs un māte ir negatīva, viņa attīstās antivielas pret rēzus D antigēnu. Parasti tā ir pirmā antigēna sensibilizācija. Tādējādi pirmo bērnu parasti neietekmē haemolyticus neonatorum. Retos gadījumos augļa nodošana eritrocīti mātes asinīs jau notiek pirmās grūtniecība. Šajā gadījumā veidojas arī antivielas. Tā kā sarkano asins šūnu daudzums, kas tiek izskalots mātes asinīs, un tādējādi izveidoto antivielu daudzums ir diezgan mazs, tie nav pietiekami, lai izraisītu jaundzimušo hemolītisko slimību pirmdzimtajam. Sekundē grūtniecība ar rēzus pozitīvu bērnu mātes antivielas pret rēzus faktora D antigēnu sasniedz nedzimušo bērnu caur placenta. Tā kā antivielas ir hemolītiski aktīvas, ti, tās iznīcina sarkanās asins šūnas, bērnam attīstās hemolīze. Hemolīzes dēļ anēmija attīstās. Vēl viens hemolītiskā neonatoruma cēlonis ir AB0 nesaderība. Tas ir balstīts uz to pašu principu kā rēzus nesaderība.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Slimība sāk parādīties dzemdē. Augļi vairāk deponē ūdens audos, izraisot izsvīdumus vēdera dobumā un pleiras dobumā. Uzkrāšanās ūdens vēdera dobumā ir pazīstams arī kā ascīts. Ir ievērojams pieaugums amnija šķidrums. Tiklīdz amnija šķidrums indekss (AFI) pārsniedz 20 centimetrus, tas ir polihidramnijs. Dzemdē, sūknēšanas vājums sirds arī jau ir redzams. Kad visi hemolītiskā neonatoruma simptomi ir pilnībā attīstījušies, pilnīgs attēls (hidrops auglis) ir klāt. Anēmija var diagnosticēt pēc piedzimšanas. Tūska ir skaidri redzama. Tūskas dēļ zīdainim ir izstiepts vēders. Smags jaundzimušais dzelte (icterus neonatorum) var novērot arī.
Slimības diagnostika un gaita
Jau iekšā grūtniecības sākumā, asins grupēšana tiek veikta kā daļa no pirmsdzemdību aprūpes. Turklāt tiek veikts antivielu skrīninga tests neregulārām asins grupas antivielām. Ja antivielu meklēšanas testa rezultāts ir negatīvs, testu veic atkārtoti 25. Līdz 27. Nedēļā grūtniecība. Pamatojoties uz regulāru ultraskaņa skrīnings, attīstīšana hidrops auglis var noteikt agri. Ja ir aizdomas par hemolītisko neonatorumu, asinis var ņemt caur nabas saite. Tādā veidā var diagnosticēt anēmiju. Pēc piedzimšanas Kumba tests tiek veikts laboratorijā. Šis tests var atklāt nepilnīgas antivielas, ko sauc par IgG, pret eritrocīti. Lai varētu reģistrēt asins šūnu bojājuma apmēru, jāņem vērā tādi hemolīzes parametri kā retikulocīti vai LDH nosaka laboratorijā.Retikulocīti ir eritrocītu prekursori. Tā kā ķermenis ražo vairāk eritrocītu, lai kompensētu anēmiju, vairāk retikulocīti ir atrodami jaundzimušā asinīs. LDH, L-laktāts hidrogenāze ir ferments, kas atrodams visās šūnās. Kā laboratorijas parametrs tas norāda uz šūnu bojājumiem, šajā gadījumā eritrocītu bojājumiem.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu haemolyticus neonatorum slimība izraisa dažādus simptomus un komplikācijas pat pirms dzimšanas. Cietušie cieš no ūdens aizture, kas atrodas tieši vēdera dobumā. Arī pacientam tas nav nekas neparasts sirds to ietekmē haemolyticus neonatorum, tā ka tas tikai parāda vājinātu sūknēšanas spēju. Sliktākajā gadījumā tā var vadīt tieši līdz pacienta nāvei, ja sirds mazspēja notiek. Līdzīgi arī tā dēvētais jaundzimušais dzelte var iestāties pēc piedzimšanas. Vairumā gadījumu haemolyticus neonatorum var diagnosticēt pirms dzimšanas, lai ārstēšanu varētu sākt tūlīt pēc piedzimšanas. Parasti tā nav vadīt līdz turpmākām komplikācijām. Ar medikamentu palīdzību un terapija, simptomus var ierobežot. Vairumā gadījumu slimības gaita ir pozitīva, un ārstēšana pilnībā ierobežo pacienta simptomus. Haemolyticus neonatorum nesamazina arī pacienta paredzamo dzīves ilgumu. Tomēr dažos gadījumos skartās personas ir atkarīgas no asins pārliešanas.
Kad jāredz ārsts?
Grūtniecēm grūtniecības laikā parasti vajadzētu apmeklēt profilaktiskos un pārbaudes izmeklējumus. Tādā veidā pašreizējais stāvoklis veselība no auglis tiek pārbaudīts un dokumentēts. Ja izmaiņas un anomālijas tomēr notiek ārpus apmeklējuma, ieteicams veikt papildu vizīti pie ārsta. Ja topošajai mātei ir neskaidra sajūta, ka ar viņu kaut kas varētu būt nepareizi veselība vai augoša bērna attīstībai ir nepieciešams ārsts. Izmaiņas āda, iekšējais nemiers, sirdsklauves, miega traucējumi vai nedrošības sajūta jāapspriež ar ārstējošo ārstu. Ārstam jānoskaidro pietūkums, liels neparasts svara pieaugums vai vispārēja savārguma sajūta. Ja, neraugoties uz visiem grūtniecības laikā veiktajiem izmeklējumiem un pārbaudēm, novirzes nav konstatējamas, dzemdību brigāde tūlīt pēc dzemdībām patstāvīgi pārbauda jaundzimušo bērnu. Pirmajās kārtējās pēcdzemdību pārbaudēs vecmātes vai ārstējošie ārsti atklāj visus esošos pārkāpumus zīdainī veselība. Vecāku iejaukšanās nav nepieciešama. Sirds ritma traucējumi, sirds krāsas izmaiņas āda vai ķermeņa pietūkumus pamanot vizuālā saskarē ar jaundzimušo un sākotnējās pārbaudēs, lai noteiktu ķermeņa funkcijas. Ja ir nepieciešama rīcība, tiek veikti turpmāki testi un informēti atbildīgie ārsti. Tas notiek automātiski, ja dzemdības stacionārā vai dzemdības, kurās piedalās vecmāte.
Ārstēšana un terapija
Ja grūtniecības laikā attīstās haemolyticus neonatorum, asins pārliešanu var veikt caur nabas saite. Ar agri terapija, hidrops auglis var izvairīties. Pusei visu jaundzimušo ar rēzus nesaderību ir tikai jaundzimušo ikterus. Parasti tam nav nepieciešama ārstēšana. Fototerapija var veikt. Tas ietver bērna apgaismošanu ar gaismu no zilā diapazona. Nekonjugēts bilirubīns, kas izraisa āda, tādējādi tiek pārveidots par ūdenī šķīstošiem bilirubīna atvasinājumiem. Tos var izvadīt bez problēmām. Jaundzimušo otrajā pusē smaga dzelte ir klāt, kas jāārstē ar asins apmaiņas pārliešanu. Atsevišķos gadījumos pārvalde of imūnglobulīni var mazināt hemolītiskos simptomus. Hemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, pilnīgs gadījums ir ārkārtas situācija, kas jāārstē intensīvās terapijas nodaļā. Zīdaiņi tiek intubēti un mākslīgi ventilēti.
Perspektīvas un prognozes
Jo ātrāk var atklāt slimības hemolītiskā neonatoruma risku, jo lielākas iespējas atgūties. Lielākajā daļā skarto bērnu slimība norimst bez terapija vai jau izmantojot īpašu gaismas terapija. Tomēr dažos īpaši smagos gadījumos slimība var attīstīties dzīvībai bīstamā mērā, īpaši, ja netiek veikta atbilstoša ārstēšana. Tad pastāv briesmas, ka skartie bērni var nomirt no slimības komplikācijām. Ja to neārstē, arvien progresējošāka hemolīze pēc dzemdībām noved pie bīstamas hiperbilirubinēmijas, kas var izraisīt ķermeņa netiešas netiešas bojājumus. bilirubīns. Jo īpaši muskuļu vājums jaundzimušajiem jau norāda uz encefalopātijas sākumu. Ar arvien lielāku kaitējumu smadzenes, pacientiem rodas krampji, kā arī vispārējas spasticitāte. Elpošanas mazspēja un plaušu asiņošana bieži pavada slimību. Apmēram 25 procentiem skarto augļu rodas izteiktas anēmijas pazīmes, kas ir bīstamas hemoglobīns koncentrācija zem 8 g / dL, anti-D rezultātā jau 18. līdz 35. grūtniecības nedēļā. Bez ārstēšanas tas noved pie acidoze, hipoksija, splenomegālija un aknas kaitējumu. Tas savukārt noved pie masīvas tūskas tendences skartajos augļos. Citas komplikācijas, piemēram, plaušu tūska un plaušu asiņošana var arī vadīt līdz agrai nāvei.
Profilakse
Profilaksei rēzus negatīvās grūtnieces injicē anti-D imūnglobulīnu 28. grūtniecības nedēļā un pēc rēzus pozitīva bērna piedzimšanas. Antivielas saistās ar eritrocītiem, kas pārnesti no bērna. Ietekmētie eritrocīti tiek sadalīti mātes liesa pirms mātes imūnā sistēma var izveidot savas antivielas.
Follow-up
Haemolyticus neonatorum gadījumā novērošana pasākumus parasti ir ievērojami ierobežotas. Tā ir iedzimta slimība, kuru nevar pilnībā izārstēt. Šī iemesla dēļ skartajai personai agrīnā stadijā jāapmeklē ārsts, lai novērstu citu komplikāciju un simptomu rašanos. Tāpat nav iespējams patstāvīgi izārstēt šo slimību. Ja skartā persona vēlas iegūt bērnu, viņam vispirms ir jāveic ģenētiskā izmeklēšana un konsultācijas, lai novērstu Morbus haemolyticus neonatorum atkārtošanos. Ietekmētās personas ir atkarīgas no fototerapija daudzos gadījumos. Daudzos gadījumos ļoti svarīga ir arī ģimenes palīdzība un atbalsts šīs slimības gadījumā. Psiholoģiskais atbalsts ļoti pozitīvi ietekmē arī turpmāko slimības gaitu un var ierobežot depresija un citas psiholoģiskas sūdzības. Šeit arī kontakts ar citiem Morbus haemolyticus neonatorum pacientiem var būt nozīmīgs, jo tādējādi notiek informācijas apmaiņa, kas var atvieglot attiecīgā cilvēka ikdienu.
Ko jūs varat darīt pats
Morbus haemolyticus neonatorum terapijai obligāti jānotiek bērniem intensīvās terapijas nodaļā pieredzējis personāls. Jaunu pacientu vecākiem ātri rodas bezpalīdzības sajūta. Redzot savu bērnu cauruļu un mašīnu vidū, rodas nevēlamas negatīvas emocijas, kurās galvenokārt dominē bailes. Daudzās klīnikās šādos brīžos tiek piedāvāts profesionāls emocionāls atbalsts, kas var palīdzēt labāk tikt galā ar saspringto pieredzi. Ir svarīgi iesaistīt abus partnerus un, ja nepieciešams, arī brāļus un māsas un atklāti pārrunāt jūtas savā starpā. Tomēr patiesais pacients ir un paliek slims bērns. Vairāk nekā jebkas cits, šajā grūtajā laikā ir nepieciešama vecāku tuvība un uzmanība. Tāpēc, kad vien iespējams, abiem partneriem jāpiedalās jaundzimušā aprūpē un jāpaziņo par šo vēlmi arī profesionālajai aprūpes komandai. Parasti šo lūgumu labprāt izpilda. Ir pierādīts, ka regulāra saskarsme ar vecākiem veicina bērna veselību un efektīvi apkaro paša bērna bezspēcības izjūtu.
