Bēthovens neapšaubāmi bija viens no ļoti izcilajiem Eiropas komponistiem. Dažus no slavenākajiem darbiem viņš sacerēja, kad nedzirdības dēļ varēja sazināties tikai ar “sarunu grāmatām”. Viņa progresīvais dzirdes zaudēšana sākās, kad viņam bija tikai 26 gadi. Mūsdienās lielākā daļa pētnieku uzskata, ka tā cēlonis bija otoskleroze iekšējās auss.
Kas ir otoskleroze?
Aiz krūšu kurvja, bungādiņa dobumā sēž trīs sīkas ossikulas: Mallet, Anvil un Stirrup. Tie ir kustīgi savienoti kā ķēde, slāpējot skaņas viļņus, kas nāk no ārpuses, un pārnes tos tālāk iekšējā ausī. Skavas, mazākais ķermeņa kauls, ir piestiprinātas pie ovāla loga membrānas, savienojuma ar iekšējo ausi. In otoskleroze, dažādās vidējās un iekšējās auss daļās notiek pārveidošanas procesi un palielināta jaunu kaulu veidošanās. Tādējādi šī traucējuma nosaukums ir cēlies no grieķu valodas: “oto” ausīm, “skleroze” sacietēšanai. Gandrīz vienmēr tiek ietekmēts ovāls logs un skavas, un dažos gadījumos iekšējās auss struktūras, piemēram, gliemežnīca vai līdzsvara orgāns. Jaunais kaulu var augt ap skavu piestiprināšanas vietu un faktiski to iestiprina sienā. Tā rezultātā šī ossikula arvien vairāk zaudē savu mobilitāti (skavu fiksācija) un arvien mazāk spēj izpildīt skaņas pārraides uzdevumu. Dzirdes traucējumi (vadoši dzirdes zaudēšana) ir rezultāts. Ja iekšējās auss ietekmē arī ossificēšanās, tas var arī vadīt līdz zvana ausīs (troksnis ausīs) un - reti - uz reibonis. Ir arī gadījumi, kad tiek ietekmēta tikai iekšējā auss (kapsulas otoskleroze); tad ir tīrs sensineirāls dzirdes zaudēšana, skaņas vadīšana ir neskarta.
Kas to ietekmē un kādi ir tā cēloņi?
Otoskleroze gandrīz vienmēr sākas no 20 līdz 40 gadu vecumam. Pētījumi rāda, ka sievietes no šīs slimības cieš apmēram divas reizes biežāk nekā vīrieši, un baltās krāsas atkal ir īpaši uzņēmīgas. Gandrīz divās trešdaļās gadījumu slimības gaitā tiek skartas abas ausis. Joprojām nav precīzi zināms, kā notiek jauna kaulu veidošanās. Par ģenētisko komponentu jau sen ir aizdomas. Pētījumi liecina, ka otosklerozes slimniekiem noteikti gēni tiek mainīti noteiktā vietā. Tomēr joprojām nevar izslēgt, ka ir citi izraisītāji. Piemēram, daudzām skartajām sievietēm simptomi laikā pasliktinās grūtniecība or menopauze, kas liecina par hormonu iesaistīšanos. Dažiem pacientiem antivielas uz masalas ir atrasti iekšējās auss šķidrumā, tieši tāpēc vīrusi tiek apspriesti arī kā sprūda.
Kādus simptomus izraisa otoskleroze?
Visbiežāk skartajiem cilvēkiem dzirdes zudums kļūst pamanāms pēc 20 gadu vecuma, parasti sākotnēji vienā ausī, vēlāk bieži abās ausīs. Tas lēnām, bet vienmērīgi virzās uz pilnīgu kurlumu. Daudzi cieš arī no zvana ausīs (troksnis ausīs). Ja tiek ietekmēta arī iekšējā auss, reibonis var pievienot. Parasti simptoms ir tas, ka slimnieki labāk dzird apkārtējo troksni - šī parādība ir pazīstama kā “paracusis willisii”. Iespējams, cēlonis ir tas, ka, no vienas puses, citi cilvēki šādās situācijās automātiski runā skaļāk un, no otras puses, ka satraucošie ausu trokšņi tad kļūst mazāk pamanāms. Skartās personas pašas runā diezgan maigi, jo pašas balss tiek nodota pāri kaulam, kas darbojas.
Kā tiek noteikta diagnoze?
Ir viss ausu izmeklējumu klāsts, taču galu galā tie tikai dod vairāk vai mazāk skaidras norādes par otosklerozi vai ļauj izslēgt citas slimības. Ārsts apkopo pārbaudes rezultātus kā mīklu. Lai diagnosticētu otosklerozi, tiek izmantoti šādi izmeklējumi:
- Medicīniskā vēsture intervija: Sarunā ārsts skaidro ar jums, vai pastāv kādi iespējami iepriekš pastāvoši apstākļi un tieši kādi ir jūsu simptomi.
- Otoskopija: Ar palielināmo stiklu ārsts pārbauda krūšu kurvja un dzirdes kanāls, piemēram, lai izslēgtu iekaisums. Vairumā gadījumu otoskleroze otoskopijas laikā nav redzama.
- Tūninga dakšas tests (Vēbera / notekas tests): Tūninga dakšas testa kontekstā tas tiek iesists un novietots uz dažādām vadītājs vai turēt priekšā ausīm. To darot, pastāstiet ārstam, vai un ja tā, kad vairs nevarat uztvert kamertelpas vibrācijas.
- Gellé tests: papildus skaņas dakšas sitienam uz auss kanāla tiek novietota arī gumijas bumba. Tas rada pārspiedienu, kas kavē gaisa vadīšanu normālā dzirdē. Tūninga dakšas skaņa šķiet maigāka. Tomēr otosklerozes gadījumā skartajai personai skaņa nemainās.
- Runas audiogramma: ar runas audiogrammas palīdzību tiek mērīta runas izpratne.
Magnētiskā rezonanse terapija un datortomogrāfija, attiecīgi, var sniegt precīzu priekšstatu par ausu un galvaskauss reģionā, ja ir aizdomas par otosklerozi.
Kāda terapija ir pieejama otosklerozei?
Vissvarīgākā otosklerozes ārstēšanas metode, ja iekšējā auss netiek ietekmēta vai gandrīz neietekmē, ir mikroķirurģiska operācija. Tas ietver daļēju skavu noņemšanu, cauruma urbšanu tā pamatplāksnē, špakteles formas protēzes (ko sauc par virzuli) ievietošanu no teflona, platīna, titāna vai zelts, un piestiprinot to pie laktas ar nelielu cilpiņu. Šī procedūra (stapedotomija / stapedoplastika) atjauno ossikulārās ķēdes mobilitāti un tādējādi skaņas pārnešanu uz iekšējo ausi. Agrāk visas skavas bieži aizstāja ar protēzi (stapedektomija). Šī procedūra mūsdienās tiek reti izmantota augstāka riska dēļ. Ja ir arī sensorineirāls dzirdes zudums, operācija nepalīdzēs. Šādos gadījumos (vai ja skartā persona operāciju nevēlas), var uzstādīt dzirdes aparātu. Tas pastiprina skaņu, bet neaizkavē slimības progresēšanu.
Operācijas procedūra
Operācija ilgst vismaz 30 minūtes un parasti tiek veikta zem vietējā anestēzija - tam ir tā priekšrocība, ka ārsts jau procedūras laikā var pārbaudīt dzirdi. Piekļuvi iegūst no auss kanāla ārpuses, atverot krūšu kurvja un atlocīt to prom. Tas ļauj piekļūt bungādiņa dobumam un - pēc augšējā kāta noņemšanas - ar adatu vai lāzera staru var izurbt caurumu tā “kājā”. Uzlabojums parasti notiek vēlākais divu nedēļu laikā pēc operācijas.
Kas jums jāuzmanās pēc operācijas?
Pirmās dienas pēc operācijas auss kanāls ir piepildīts ar sūkli vai marles sloksni, kas iemērc antibiotika ziede. Pacientam jāpaliek klīnikā apmēram divas līdz trīs dienas, un viņš parasti ir slims divas līdz trīs nedēļas. Pirmajās divās nedēļās nē ūdens vajadzētu nokļūt ausīs; tāpēc pat dušā jāvelk peldcepure, ausu aizsargi vai tamlīdzīgi. Līdz pilnīgai dziedināšanai paiet apmēram četras līdz sešas nedēļas. Šajā laikā skartajai personai vēl nevajadzētu veikt nekādus gaisa ceļojumus vai nirt, jo spiediena svārstības var sabojāt ausu. Daži eksperti pat iesaka to nedarīt trīs mēnešus. Gadījumā, ja auksts, tā paša iemesla dēļ jālieto deguna pilieni, kas noņem tūsku.
Kohleārais implants kā alternatīva
Alternatīva otosklerozes ārstēšanā, īpaši sensoreālas dzirdes zuduma gadījumos, ir kohleārais implants (CI). Tas ir novietots aiz pinna zem āda. Caur plānu kanālu ārsts ievieto elektrodu gliemežnīcā, kas ir savienots ar implantu. Kohleārais implants pārveido skaņas viļņus elektriskos impulsos, kurus tas pārraida dzirdes nervā. Pēc operācijas var būt sāpīgums un viegla asiņošana. Šuves tiek noņemtas apmēram septiņas dienas pēc operācijas. Parasti tas aizņem divas līdz trīs nedēļas brūces lai dziedinātu pilnībā. Implants pirmo reizi tiek aktivizēts apmēram četras līdz sešas nedēļas pēc operācijas. Tas prasa uzturēšanos slimnīcā vairākas dienas. Šajā laikā pacients saņem instrukcijas par kohleārā implanta lietošanu un tiek veikti pirmie dzirdes testi. Turpmākajos mēnešos dzirdes apmācība notiek arī pie logopēda.
Otosclerosis gaita un prognoze
Grūtības otosklerozes ārstēšanā ir izlemt, vai un kad veikt operāciju. Jo ātrāk tiek veikta operācija, jo vieglāk ir gūt panākumus un augstāki panākumu rādītāji (dzirdes uzlabošanās vairāk nekā 90 procentos un daudzos gadījumos troksnis ausīs). Tomēr, tāpat kā jebkuras operācijas gadījumā, var rasties komplikācijas, kas, protams, padara lēmumu darboties laikā, kad dzirde vēl nav pārāk traucēta. Tādējādi dzirde pasliktinās skartajiem cilvēkiem pēc operācijas apmēram vienā procentā gadījumu, un kurlums pat notiek 0.5 procentos.
