Globulīns: struktūra, funkcija un slimības

Globulīni ir proteīni atrodams dzīvnieku un cilvēku organismos. Tos var iedalīt četrās grupās. Papildus alfa-1 globulīniem šīs plazmas proteīni ietver alfa-2 globulīnus, beta globulīnus un gamma globulīnus. Lielākā daļa globulīnu veidojas aknas, daži plazmas šūnās. Viņu funkcijas cilvēka ķermenī ir ļoti dažādas. Tāpēc dažu globulīna līmeņa paaugstināšanās vai samazināšanās var liecināt par visdažādākajām slimībām. Piemēram, iedzimta slimība ir tā sauktais alfa-1 antitripsīna deficīts.

Kas ir globulīni?

Globulīni ir plazma proteīni atrodams dzīvniekiem un cilvēkiem. Tie kalpo arī kā augu organismu uzglabāšanas līdzekļi. Mūsdienās ir zināmi vairāk nekā simts plazmas proteīni. Viņi ir klāt asinis plazma pie a koncentrācija apmēram 7.5 grami uz decilitru. Tie ir sadalīti albumīnos un globulīnos. Albumīni veido lielāko daļu no kopējā olbaltumvielu satura 60 procentos, kam cieši seko t.s. imūnglobulīni. Lielākā daļa globulīnu veidojas aknas. No otras puses, šo olbaltumvielu apakškopa, gamma globulīni, tiek izlaista asinis ar plazmas šūnām.

Anatomija un struktūra

Olbaltumvielu nošķiršana albumīnos un globulīnos ir izskaidrojama ar to atšķirīgajām īpašībām un šķīdības uzvedību. Kamēr albumīni šķīst ūdens, globulīni ūdenī šķīst ļoti slikti. Globulīnus var iedalīt četrās grupās. Tā sauktie alfa-1 globulīni ietver, piemēram, bilirubīna transportētāju, transkortīnu, transkobalminu un alfa-1 antitripsīnu. Alfa-2 globulīni ietver plazminogēnu, alfa-2 makroglobulīns, un haptoglobīns. Transferrīns, C-reaktīvais proteīns un lipoproteīni pieder beta-globulīna grupai. Grupa imūnglobulīni tādi kā IgA un IgE ir gamma globulīni. Globulīni ir tā sauktie glikoproteīni. Šīs olbaltumvielas ir makromolekulas, kas sastāv no olbaltumvielu molekulas un vienas vai vairākām cukurs grupas sasietas. Bieži vien šīs olbaltumvielas sastāv no vienkāršiem cukuriem, piemēram, glikoze, fruktoze, vai mannoze.

Funkcija un uzdevumi

Dažādām globulīnu grupām cilvēka organismā ir dažādas funkcijas. Alfa-1 globulīnu grupa ir diezgan maza grupa, kas veido tikai četrus procentus no kopējā olbaltumvielu satura asinis plazma. Īpaša loma ir tā dēvētajam Alpa-1 antitripsīnam. Šis proteīns ir tā sauktais serpīns. Tas aizsargā ķermeni no serīna proteāzēm, kavējot to darbību. Tā rezultātā tiek novērsta olbaltumvielu sadalīšanās šūnās. Olbaltumvielas darbojas īpaši pret olbaltumvielu sagremošanu tripsīns. Alfa-2 globulīni veido apmēram astoņus procentus no kopējā olbaltumvielu satura asins plazmā. Būtiski daudzuma ziņā ir, piemēram, haptoglobīns un alfa-2-makroglobulīns. Pēdējam ir nozīme iekaisuma procesos, bet citādi tas ir klīniski nenozīmīgs. Haptoglobīns ir transporta olbaltumviela hemoglobīns, sarkano asins pigmentu. Nav saistību hemoglobīns ir toksisks un var īpaši sabojāt nervu šķiedras ap nierēm. Tāpēc haptoglobīna centrālais uzdevums ir asins pigmenta transportēšana uz retikuloendoteliālās sistēmas darbību. Tur to var noārdīt un izvadīt caur nierēm. Tādējādi haptoglobīnam ir arī antibakteriāls efekts. Kamēr hemoglobīns ir saistīts ar olbaltumvielām, tas vairs nav pieejams kā mikroorganismu substrāts infekciju laikā. Beta-globulīni aptver 12 procentus no kopējā olbaltumvielu satura. Svarīgs šīs grupas pārstāvis ir globulīns transferīns. Transferrīns ir transporta olbaltumviela dzelzs, kam ir toksiska iedarbība nesaistītā veidā. Svarīgi ir arī tā sauktie fibrinogēns. Fibrinogēns ir atbildīgs par asins recēšanu. Tas aizveras vaļā brūces veidojot fibrīna tīklu. Gamma globulīni ietver t.s. imūnglobulīni. Tie aptver apmēram 16 procentus olbaltumvielu satura asins plazmā. Šie globulīni veidojas plazmas šūnās un no turienes izdalās asinīs. Svarīga loma ir, piemēram, imūnglobulīnam M. Tas ir atbildīgs par sākotnējo antivielu atbildi imūnā sistēma. Imūnglobulīns A galvenokārt izdalās kā antivielas in ķermeņa šķidrumi cīnīties patogēni tur.

Slimības

A stāvoklis ko sauc par alfa-1 antitripsīna deficītu, ir iedzimta slimība. Ietekmētajām personām globulīns alfa-1-antitripsīns netiek pareizi ražots aknas un tādējādi to nevar transportēt asinīs. Rezultātā, tripsīns tā darbība vairs netiek kavēta un uzbrūk ķermeņa šūnām. Šis trūkums galvenokārt bojā plaušas un aknas. Globulīnu palielināšanās vai samazināšanās cilvēka ķermenī var liecināt par dažādām slimībām. Alfa-1 globulīnu palielināšanās var notikt, cita starpā, akūtu infekciju, audu traumu, reimatisko slimību, sirds uzbrukumi, zarnu iekaisuma slimības vai audzēji. Ja samazinās, aknas iekaisums var būt klāt jau aprakstītajam alfa-1 antitripsīna deficītam. Alfa-2-globulīnu daudzums organismā palielinās akūtu iekaisuma fāzēs, bet var rasties arī saistībā ar niere slimības. Alfa-2-globulīna deficītam nav jābūt klīniski nozīmīgam, bet tas var rasties, ja ir nepietiekams uzturs vai sarkano asins šūnu iznīcināšana. Pārmērīgi augsts beta-globulīna līmenis var norādīt iekaisums, aknu ciroze, dzelzs deficīts, vai augsts holesterīns, starp citiem nosacījumiem. Zems koncentrācija asinīs var rasties ar nepietiekams uzturs. Turklāt cilvēki cieš no autoimūnas slimības var būt zems beta-globulīna līmenis. Ja gamma globulīns ir paaugstināts, iespējams, tas ir jau ilgstošs iekaisums ķermenī. Turklāt šie globulīni tiek ražoti krūts vēža gadījumā. Gamma globulīna līmeņa pazemināšanās var liecināt par iedzimtu imūnā sistēma. Turklāt pacientiem pēc tam var būt zems gamma globulīnu daudzums ķīmijterapija.