Čurga-Štrausa sindroms ir mazo iekaisuma slimība asinis kuģi un pieder reimatisko slimību grupai. Mūsdienās medicīnā to sauc arī par eozinofilā granulomatoze ar poliangiītu (EGPA). Sākotnēji to nosauca divi amerikāņu patologi Džeikobs Čurgs un Lote Štrausa.
Kas ir Čurga-Štrausa sindroms?
Šajā slimībā galvenokārt tiek ietekmētas artērijas un vēnas asinsrites galā, un tām ir pastāvīgas perēkļi iekaisums. Churg-Strauss sindroms ir primārais vaskulīts (iekaisums of asinis kuģi); nav citu fizisku slimību, kas izraisītu šos asinsvadu iekaisumus. Pastāvīgās iekaisuma aktivitātes sekas kuģi orgāniem aiz slimajiem traukiem vairs netiek piegādāts pietiekams daudzums asinis un tādējādi ar pietiekamu skābeklis. Tāpēc bojājumi galvenokārt rodas sirds un plaušas, bet arī citām iekšējie orgāni, kā arī uz āda un nervi.
Cēloņi
Churg-Strauss sindroms galvenokārt rodas pacientiem, kuriem tas jau ir astma vai cits alerģija. Papildus astmas simptomiem attīstās granulomas, kas nozīmē, ka mezglveida iekaisuma šūnas uzkrājas mazajos plaušu traukos un āda. Tos izraisa paša ķermeņa imūnā sistēma vēršanās pret olbaltumvielu komponentiem asinsvads šūnas, cīnoties pret tām ar leikocīti un tos iznīcināt. Šo procesu sauc par autoimūno reakciju. The imūnā sistēma pagriežas pret paša ķermeņa sastāvdaļām un tos iznīcina. Pašā traukā ķermeņa autoimūna reakcija noved pie trauka sienas iekaisuma pietūkuma, kas var pilnībā aizvērt trauku. Tā rezultātā blakus esošajiem orgāniem vairs nevar nodrošināt pietiekamu daudzumu skābeklis un barības vielas. Tas ir īpaši bīstami sirds artērijas, kā oklūzija no šiem var vadīt līdz sirdslēkme un līdz ar to arī nāvi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Churg-Strauss sindroma simptomi sākumā ir diezgan nespecifiski. Sākumā lielākajai daļai pacientu ir alerģija astma saistīts ar alerģisks rinīts. Slimībai progresējot, pneimonija ar drudzis attīstās. Ja sirds ietekmē apkārtējo trauku iekaisuma bojājumi, tas izpaužas sirds mazspēja, kas var vadīt līdz sirdslēkme ja iekaisuma trauks ir pilnībā aizsprostots. Tā kā slimība daudziem pacientiem bojā arī atsevišķas nervu šūnas, skartajā zonā var rasties nejutīgums un paralīze. Ja apgabals ap kuņģis un zarnas, sāpes vēderā un caureja var rasties. Iekš āda zonā, slimība izpaužas čūlu formā un slikti atveseļojas brūces.
Diagnoze
Ja astmas slimniekiem rodas citi simptomi, piemēram, sirds mazspēja, pneimonija, atkārtots iekaisums no deguna blakusdobumu, čūlu un asiņošanas uz ādas ārsts izraksta papildu pārbaudes. Šim nolūkam audu paraugus ņem no skartajām ādas vietām vai orgāniem un pārbauda. Turklāt palielināta eozinofilo granulocītu daļa, kas ir apakšgrupa baltās asins šūnas, var noteikt asinīs. Turklāt gandrīz pusei pacientu, kas cieš no Churg-Strauss sindroma, noteikti antivielas var noteikt, kas vērsti pret paša pacienta ķermeņa struktūru. Kopumā laboratorijas atklājumi asinsanalīze parādīt paaugstinātu iekaisuma līmeni. Rentgens, datortomogrāfija, un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas var izmantot, lai atrastu iekaisuma vietas sirdī, plaušās vai deguna blakusdobumos.
Komplikācijas
Pacienti ar Churga-Štrausa sindromu cieš no pastāvīgas vidēja lieluma un mazu artēriju un vēnu iekaisuma aktivitātes, kas iznīcina skartos traukus. Rezultāts ir nepietiekama asins piegāde orgāniem, kas atrodas aiz bojātajām vietām. Smagas komplikācijas rodas, ja tiek ietekmēta sirds un plaušas. Nieru bojājumi, nervi, zarnas un āda ir arī iespējama. Asinsvadu iekaisuma pamatā nav citas slimības, kas izraisa papildu komplikācijas. Tomēr pacienti ar alerģiju, īpaši alerģiski astma, pieder pie riska grupas. Dažu zāļu lietošana var arī vadīt šīs asinsvadu slimības komplikācijām. Churg-Strauss sindroma raksturīga iezīme ir iekaisuma vietu uzkrāšanās mezgla formā, kas pazīstama kā granulomas. Tā rezultātā rodas autoimūna slimība, ar kuru paša ķermeņa aizsardzības sistēma ir vērsta pret atsevišķām ķermeņa sastāvdaļām. Iekaisuma perēkļi vairojas un izraisa asinsvadus oklūzija. Papildus alerģiskai astmai pacienti cieš no rinīts, elpošana grūtības un sāpes krūtīs. Viegls pneimonija ar drudzis var rasties. Caureja, svara zudums, un sāpes vēderā ir pavadoši simptomi vēdera orgānu slimību gadījumā. Ja individuāls nervi ir bojāti, piegādes zonā rodas nejutīgums, kas izraisa paralīzi. Ja ir iesaistīta sirds, vissliktākais scenārijs ir sirds muskuļa iekaisums, sirds mazspēja vai sirdslēkme. Ārstēšana notiek ar medikamentiem. Pacientu ar Churg-Strauss sindromu izdzīvošanas līmenis ir atkarīgs no tūlītējas veiksmīgas izpausmes terapija un ir 60 procenti, lai gan sirds iesaistei ir izšķiroša nozīme.
Kad jāredz ārsts?
Diemžēl Churg-Strauss sindromam nav īpaši raksturīgu simptomu, tāpēc daudzos gadījumos agrīna šīs slimības diagnostika un ārstēšana nav iespējama. Ja skartā persona cieš ļoti bieži, jākonsultējas ar ārstu rinīts un, iespējams, arī no astmas un citām elpošana grūtības. Drudzis un iekaisums plaušās un ausīs var norādīt arī uz sindromu. Sliktākajā gadījumā skartā persona cieš no sirdslēkmes Churg-Strauss sindroma dēļ un no tā var nomirt. Infarkta gadījumā nepieciešama neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsta tūlītēja ārstēšana. Turklāt nejutīgums vai īslaicīga paralīze var arī norādīt uz slimību. Brūces kas slikti vai neatlaidīgi dziedē sāpes vēderā un caureja jāpārbauda arī ārstam, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām. Pārbaudi var veikt ģimenes ārsts vai otolaringologs. Turklāt precīzāka attēlveidošana ir nepieciešama, lai veiktu pārliecinošu diagnozi.
Ārstēšana un terapija
Sākotnēji, terapija slimības ir tikai ar antibiotikas. Pēc tam kortikosteroīdus galvenokārt izraksta nelielās devās. Tiem piemīt pretiekaisuma iedarbība, tāpēc tos galvenokārt lieto arī reimatisko slimību gadījumā. Ārstēšanas mērķis ir saglabāt visas orgānu funkcijas, nomācot iekaisuma pazīmes un tādējādi normalizējot asins vērtības. Ja sirds vai perifēra nervu sistēmas tiek ietekmēts Churg-Strauss sindromā, ārsts ievada imūnsupresantu. Ja slimība netiek ārstēta, tā izraisa iekaisuma perēkļu tālāku izplatīšanos ķermeņa traukos, kas rada risku oklūzija un nogriežot skābeklis piegāde vitāli svarīgām ķermeņa šūnām un orgāniem. Aizvērt uzraudzība vienmēr ir nepieciešama recidīvu agrīnai noteikšanai. Jo agrāk tiek konstatēts recidīvs, jo ātrāk ārsts var iejaukties, lietojot mazāk agresīvas zāles. Ja pēc ilgstošas uzlabošanās atkal rodas reimatiskas sūdzības, pieaugoša astma un vispārēja slimības sajūta, tie var būt brīdinoši recidīva simptomi. Tā kā Churga-Štrausa sindroms ir reta iekaisuma imūnā slimība, pacientu un ģimenes locekļu izglītība ir īpaši svarīga sastāvdaļa terapija. Pacientu izglītošanu par asinsvadu slimībām piedāvā dažādi medicīnas centri vai valsts asociācijas Reimatisms Līga. Tā kā slimības diagnoze cietušajiem un viņu radiniekiem bieži nozīmē lielu pārtraukumu sociālajā, profesionālajā un ģimenes ziņā, tiek norādīta kompetenta un visaptveroša medicīniskā aprūpe. Dažreiz, pavadot psihoterapija var būt nepieciešama arī, lai tiktu galā ar slimības diagnozi un sekām. Cietušo cilvēku izdzīvošanas rādītājs piecu gadu laikā ir 60 procenti. Šeit ir liela loma, vai sirds traukus ietekmē iekaisuma perēkļi.
Perspektīvas un prognozes
Čurga-Štrausa sindromā nav pašārstēšanās. Parasti simptomi pastiprinās tikai tad, ja tos neārstē, un sliktākajos gadījumos tie var izraisīt skartās personas nāvi. Skartā persona cieš no drudža un pneimonijas, kas var izraisīt arī citus ķermeņa iekaisumus. Progresējot, Churg-Strauss sindroms var izraisīt arī sirdslēkmi, ja to neārstē pareizi. Pacientiem bieži rodas nejutīgums, smags vēdera dobums sāpes vai pat caureja. Ja sindroms netiek ārstēts, būs ievērojama kavēšanās brūču dziedēšana un tālāk arī pastāvīga paralīze. Vairumā gadījumu Churg-Strauss sindromu var labi ārstēt ar medikamentu palīdzību. Slimības gaita ir pozitīva, bet skartās personas ir atkarīgas no ilgstošas imūnsupresanti. Ja Churg-Strauss sindroms netiek ārstēts, tas var izraisīt turpmāku iekaisumu izplatīšanos. Pat pēc veiksmīgas ārstēšanas pacienti ir atkarīgi no regulārām pārbaudēm, lai agrīnā stadijā atklātu recidīvu. Tas, vai sindroms samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu, lielā mērā ir atkarīgs no tā, vai slimība vienādi ietekmē sirdi.
Profilakse
Tā kā Čurga-Štrausa sindroms ir iekaisuma reimatiska autoimūna slimība, kurai nav citas pamatslimības, nav profilakses pasākumus var ņemt. Pacientiem ir svarīgi veselīgs un līdzsvarots dzīvesveids ar līdzsvarotu uzturs un fiziskie vingrinājumi. Turklāt cietušajiem ir svarīgi zināt par recidīva brīdinājuma pazīmēm, lai attiecīgi vērstos pēc medicīniskās palīdzības.
Pēcapstrāde
Iepriekš to sauca par Churg-Strauss sindromu, eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (EGPA) ir samērā reti. Sindroms progresē trīs fāzēs. Atkarībā no vecuma, kurā notiek pirmā fāze, un kad tiek noteikta pareiza diagnoze, ārstēšana un turpmākā darbība tiek koordinēta. Šeit ir svarīgi ņemt vērā gan pirmās fāzes pēcapstrādi, gan slimības progresēšanu otrajā fāzē. Šajā ziņā pēcapstrāde pasākumus bieži vien vienlaikus ietver arī preventīvus pasākumus. Tomēr starp eozinofilās granulomatozes ar poliangītu (EGPA) atsevišķu fāžu attīstību var paiet vairāki gadi. Šajā ziņā novērošana var būt iespējama ar ilgākiem intervāliem katrā slimības fāzē. Vidējais relatīvi īsais izdzīvošanas laiks starp diagnozi un trešo fāzi bez medicīniskas ārstēšanas ir problemātisks. Neārstēti, labākajā gadījumā izdzīvo 25 procenti skarto cilvēku. Medicīniski ārstētiem slimniekiem izdzīvošanas rādītājs ir 75 procenti. Smagi sirds un asinsvadu slimību risks ievērojami palielinās vaskulīts. Tas vien prasa rūpīgu uzraudzību. Uzraudzība nepieciešama kortikosteroīdu terapija. Turklāt ķīmijterapijas līdzekļi, interferons, imūnglobulīni, vai tādas procedūras kā plazmaferēzi var izmantot smagos Churg-Strauss sindroma gadījumos. Šādas ārstēšanas pieejas arī prasa uzraudzība un pēcpārbaude smagu blakusparādību un seku dēļ. Tā kā jaunie savienojumi tiek pārbaudīti arī Churg-Strauss sindromā, klīniskie pētījumi palīdz uzlabot izpratni.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Čurga-Štrausa sindroms ir ļoti rets iekaisuma imūno traucējums. Tāpēc pacientu un viņu ģimeņu izglītošana ir svarīga terapijas sastāvdaļa. Ir vairākas klīnikas, veselība centri un veselības apdrošināšanas sabiedrības, kas nodrošina izglītību par asinsvadu slimībām. Austrālijas reģionālās asociācijas Reimatisms Līga ir iesaistīta arī šajā jomā. Pacienta atveseļošanās iespējas ir lielākas, jo agrāk slimība tiek atklāta un ārstēta. Ja iekaisuma procesi jau ir progresējuši līdz līmenim, kad ir nopietni bojāti plaušas un sirdi, izdzīvošanas iespējas ir krasi samazinātas. Tāpēc labākais pašpalīdzības pasākums ir pēc iespējas ātrāk konsultēties ar kompetentu ārstu. Agrīnā stadijā sindroms atgādina an alerģisks rinīts vai viegla astma. Ikvienam, kurš atkārtoti novēro šādus simptomus, nezinot cēloņus, nevajadzētu atspēkot šīs sūdzības, bet viņam nekavējoties jāmeklē medicīniskais skaidrojums. Antibiotikas tiek regulāri izrakstīti kā daļa no Churg-Strauss sindroma ārstēšanas. Tā kā šie narkotikas arī nogalināt izdevīgi baktērijas zarnās bieži rodas ļoti smaga caureja. Pacienti var novērst šo bieži ļoti satraucošo blakusparādību, lietojot probiotikas pārtiku, piemēram, jogurts. Daudz efektīvāka ir tieša baktēriju kultūru uzņemšana. Atbilstošie preparāti ir pieejami aptiekās un veselība pārtikas veikali. Naturopātijā izmaiņas uzturs ir ieteicams iekaisuma imūno slimību gadījumā, īpaši a veģetārā diēta bez piens un piena produkti.
