Leikencefalopātija ir centrālās slimības nervu sistēmas. Parasti to izraisa tā sauktais JC vīruss. Tā ir akūta slimība, kurai raksturīga progresējoša gaita. Leikencefalopātijas kontekstā ir maņu un kustību funkciju un procesu traucējumi. Leikencefalopātija galvenokārt skar cilvēkus, kuri cieš no sirds mazspējas imūnā sistēma.
Kas ir leikencefalopātija?
Leikencefalopātija galvenokārt rodas tiem cilvēkiem, kuriem ir pazemināta T šūnu imunitāte. Daudz retāk šī slimība skar tos indivīdus, kuriem ir tikai novājinātas humorālās imūnās funkcijas. Zīmīgi ir arī tas, ka lielai daļai pacientu ir leikoencefalopātija AIDS tajā pašā laikā. Retāk leikoencefalopātija attīstās pēc mākslīgas vai zāļu izraisītas dabiskās aizsargspējas nomākšanas (medicīniskais termins imūnsupresija). Kaulu smadzenes transplantācija arī daļēji palielina slimības risku. Būtībā leikencefalopātija ietekmē centrālo nervu sistēmas. Par šo slimību atbildīgais vīruss pieder tā saukto poliomavīrusu grupai. Slimības gaitā centrālās funkcijas un procesi nervu sistēmas pārmaiņas, kas izpaužas, piemēram, kustību funkciju traucējumos.
Cēloņi
Leikoencefalopātija attīstās infekcijas rezultātā ar JC vīrusu. Vīrusa nosaukums tiek iegūts no tā cilvēka pirmajiem burtiem, kurš to pirmo reizi aprakstīja. Raksturīgi, ka sākotnējā vīrusa inficēšanās notiek bez simptomiem. Tikai jauna infekcija izraisa leikoencefalopātijas attīstību. Jau bērniem patogēns izplatās organismā. Vīruss inficēto personu organismā saglabājas visu mūžu. Tiek pieņemts, ka attiecīgais vīruss izplatās no kauli vai nieres uz centrālo nervu sistēmu pacientiem ar sirds mazspēju imūnā sistēma. Transporta vide var būt leikocīti. Vīrusa replikācija notiek dažādu balto audu audos smadzenes teritorijas, ieskaitot smadzenes un smadzenītes. Tas pats process ir iespējams arī muguras smadzenes. Principā leikoencefalopātija pieder pie tā sauktajām demielinizējošajām slimībām, kuras medicīniski sauc par demielinizējošām slimībām. Šajā gadījumā nervu apvalki kļūst slimi un deģenerēti. Ir iesaistīti iekaisuma procesi. Tā kā vīruss inficētās personas ķermenī paliek visu mūžu, patogēni ietekmē arvien vairāk un vairāk reģionu smadzenes laika gaitā. Mielīna apvalkus īpaši ietekmē demielinizācijas procesi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Leikoencefalopātijas simptomi ir dažādi. Atsevišķu simptomu izpausme galvenokārt ir atkarīga no tā, kuras centrālās nervu sistēmas zonas ietekmē patogēni. Tādā veidā nervu sistēmā veidojas dažādi demielinizējoši bojājumi. Ja ir inficēšanās ar šīm teritorijām smadzenes kas atbild par motorisko funkciju, attīstās kustību traucējumi. Tas pats attiecas uz runas centra traucējumiem, kuru rezultātā bieži rodas afāzija. Jo vairāk slimība laika gaitā izplatās, jo izteiktāki kļūst kognitīvie traucējumi. Tas nav nekas neparasts, ja rodas apjukums un traucējumi koncentrācija rasties. Pat demenci ir iespējams. Turklāt daži pacienti, kas cieš no leikoencefalopātijas, cieš no epilepsijas lēkmēm.
Slimības diagnostika un gaita
Ja persona cieš no tipiskiem leikoencefalopātijas simptomiem, ieteicams apmeklēt ārstu. Pēdējais apspriež ar pacientu viņa vai viņas medicīniskā vēsture, individuālais dzīvesveids un iespējamās hroniskās slimības. Pēc anamnēzes tiek veikti dažādi izmeklējumi. Uzmanības centrā ir leikoencefalopātijas klīniskais izskats. Neiropatoloģiskās analīzes ļauj noteikt specifisku JC vīrusa proteīnu. Ir iespējams arī noteikt vīrusa genomu. Savukārt urīna pārbaude ir nepietiekama. Lai gan vīrusu bieži var atklāt, tam nav lielas nozīmes attiecībā uz faktisko slimību. Tas ir tāpēc, ka aptuveni piektā daļa no visiem cilvēkiem pastāvīgi izceļ vīrusu ar urīnu, neciešot no leikencefalopātijas. Diagnozi var apstiprināt magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Tomēr atšķirība no multiplā skleroze vai aizmugurējās atgriezeniskās encefalopātijas sindroms šeit ir sarežģīts bez rūpīgas vēstures. Turklāt JC vīrusu var noteikt smadzeņu audos, veicot elektronu mikroskopisko pārbaudi. Principā pedantiski diferenciāldiagnoze ir ļoti aktuāls. Ja ir aizdomas par leikoencefalopātiju saistībā ar AIDS, pacienti jāpārbauda, vai nav dažādu encefalitīdu. Šāda veida slimības ir, piemēram, kriprokokoze, toksoplazmozeun HIV encefalopātija.
Komplikācijas
Pirmkārt un galvenokārt, skartie indivīdi cieš no ļoti novājināta imūnā sistēma leikoencefalopātijas rezultātā. Tā rezultātā notiek biežākas infekcijas vai iekaisumi, tāpēc pacienta dzīves kvalitāte un spēja tikt galā uzsvars slimība ievērojami samazina. Turklāt var rasties motora funkcijas vai kustības traucējumi. Pacienti bieži izskatās neveikli un nespēj veikt parastos ikdienas uzdevumus. Dažos gadījumos pacienti ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības viņu ikdienas dzīvē. Tāpat var rasties diskomforts runas dēļ, tāpēc saziņa ar citiem cilvēkiem ir vienlīdz stingri ierobežota. Trūkst izpratnes un, turklāt, traucējumi koncentrācija un koordinācija. Ja leikoencefalopātija netiek ārstēta, tā var arī vadīt uz demenci un tālāk līdz epilepsijas lēkmēm. Leikoencefalopātijas cēloņsakarība daudzos gadījumos nav iespējama. Var būt nepieciešams noņemt orgānu, kas ir atbildīgs par šo slimību. Bez ārstēšanas tas parasti noved pie pacienta nāves. Komplikācijas galvenokārt rodas cilvēkiem ar novājinātu imūnsistēmu, tāpēc viņiem nepieciešama papildu ārstēšana.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Ja tiek pamanīti tādi simptomi kā asiņains urīns vai izkārnījumi, ir jānorāda medicīniskā palīdzība. Citas brīdinājuma zīmes, kas ātri jānoskaidro, ir krampji vēderā, diskomforts un caureja un vemšana. Būtu jāizmeklē arī vispārējs savārgums, ja tas ilgst vairāk nekā dažas dienas. Ja slimības sajūta rodas kopā ar ādas izmaiņas un samazināta veiktspēja, jākonsultējas ar ārstu. Ja to neārstē, leikoencefalopātija var vadīt līdz tādām komplikācijām kā apziņas traucējumi un sirds aritmijas. Ja rodas šie simptomi, jābrīdina ārkārtas ārsts. Pēc tam skartā persona jāārstē specializētā klīnikā, jo nervu slimības progresēšanas stadijā pastāv akūtas briesmas dzīvībai. Atkarībā no simptomiem, ģimenes ārsts konsultēsies ar citiem ārstiem, piemēram, kardiologiem, neirologiem, gastroenterologiem un reimatologiem. Ja slimībai ir psiholoģiskas sūdzības vai ja pacientam veselība parasti ir diezgan slikta, var pieaicināt terapeitu. Personas, kuras nesen ir pieredzējušas amonjaks saindēšanās gadījumā nekavējoties jāzvana uz 911.
Ārstēšana un terapija
Leikoencefalopātijas ārstēšana ir vērsta uz skarto pacientu imūnsistēmas stiprināšanu. Priekš AIDS pacientiem, tā sauktiedeva pretretrovīrusu ārstēšana palielina ilgmūžību. Tas vienlaikus samazina arī slimības simptomus. Tas ir tāpēc, ka T šūnu skaits pēc terapija. Ja rodas imūnsupresija transplantācija orgānu, dažreiz ir nepieciešams noņemt attiecīgo orgānu. Cēloņsakarības iespējas leikoencefalopātijai nav zināmas. Arī slimības prognoze nav ļoti pozitīva. Tikai imūno funkciju uzlabošana un nostiprināšana pozitīvi ietekmē slimības iznākumu. Pretējā gadījumā slimie pacienti mirst pēc apmēram trim mēnešiem līdz diviem gadiem.
Perspektīvas un prognozes
Bez medicīniskās aprūpes pastāvīgi palielinās esošie simptomi un veselība pārkāpumi. Slimības izraisītājs var turpināt izplatīties organismā un izraisīt nepārtrauktu imūnsistēmas vājināšanos. Smagos gadījumos pastāvīgi orgānu darbības traucējumi, pastāvīgs savārgums un dažādi funkcionālie traucējumi. Dzinēja funkcijas pārkāpumi, kā arī kustība, un slimības gaita palielinās. Ja to neārstē, skartā persona galu galā nomirs priekšlaicīgi, jo imūnsistēma kopumā ir tik novājināta, ka tā vairs nespēj izturēt ārēju ietekmi. Ar agrīnu medicīnisko aprūpi var nodrošināt pacienta izdzīvošanu. Neskatoties uz to, pastāv risks, ka smadzeņu darbība vai kustība var palikt mūža garumā. Dažos gadījumos orgānu transplantācija ir nepieciešama, jo organisms vairs nevar sevi aizsargāt pret patogēni pats. Lai nodrošinātu skartās personas dzīvību, ir jāstiprina imūnsistēma. Neskatoties uz visiem centieniem, leikoencefalopātijas mirstība ir ļoti augsta. Liels skaits pacientu mirst divu gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Bieži vien ir citas slimības, kuru rezultātā arī pavājinās imūnsistēma. Šī attīstība pasliktina prognozi un vēl vairāk saīsina paredzamo dzīves ilgumu.
Profilakse
Nav efektīva pasākumus leikoencefalopātijas profilaksei vēl ir zināmi.
Follow-up
Turpmāki pasākumi nav pasākumus ko var lietot, kad slimība ir klāt. Drīzāk sekošana pasākumus jābalstās uz dažādiem apstākļiem, kuru rezultātā tiek diagnosticēta. Īpaši pacientiem, kuriem vienlaikus ir AIDS, gandrīz nav iespēju pozitīvi ietekmēt slimības gaitu. Tomēr dažos gadījumos stāvoklis pacientu var uzlabot ar konsekventām zālēm terapija. Pēcpārbaudes sastāv no uzraudzība CD4 vērtības un vīrusu slodze. Tādēļ, lai sekotu slimības gaitai, ir jāveic regulāras pārbaudes pie ārstējošā ārsta. Tas nozīmē pārbaudi asinis vērtības sekundāro infekciju atklāšanai un uzraudzībai. Pielietojums imūnsupresanti (vajadzības gadījumā) būtu steidzami jāpārskata. Lai novērstu turpmākas oportūnistiskas infekcijas, indivīdiem vajadzētu dzīvot ļoti veselīgu dzīvesveidu, kas pēc iespējas labāk stiprina imūnsistēmu. Tas ietver veselīgu uzturs, vingrinājumi un atturēšanās no vielām, kas negatīvi ietekmē imūnsistēmu, piemēram, alkohols un nikotīns.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pacienti ar leikoencefalopātiju cieš no kustību, kā arī maņu funkcijas ierobežojumiem. Līdz ar to slimības progresēšanas laikā viņi vairs nespēj patstāvīgi vadīt savu ikdienas dzīvi. Rezultātā cieš cietušo dzīves kvalitāte un garīgā labklājība. Lai tiktu galā ar ikdienas dzīvi, pacienti meklē palīdzību no radiem vai ārējiem aprūpes dienestiem, lai pēc iespējas ilgāk dzīvotu savās mājās. Tomēr, tiklīdz skartā persona ir pastāvīgi atkarīga no aprūpes, parasti ir jāpārvietojas uz aprūpes iestādi. Sakarā ar motorisko prasmju samazināšanos daudziem pacientiem attīstās mazvērtības kompleksi un pat depresija. Visām psiholoģiskajām sūdzībām nepieciešama ārstēšana, lai pacienti vērstos pie psihoterapeita. Slimības gaitā ir īpaši svarīgi, lai slimi cilvēki kontrolpārbaudes nolūkos regulāri konsultētos ar atbildīgajiem medicīnas speciālistiem. Pacientiem tiek nozīmēti un ievadīti dažādi narkotikas kas stiprina imūnsistēmu. Lai atbalstītu narkotiku terapija vislabākajā iespējamajā veidā cietušie arī stiprina savu aizsardzību, pieņemot veselīgu dzīvesveidu. Tas ietver īpašu uzturs plāns un padomi par fiziskām aktivitātēm. Labākajā gadījumā sports notiek fizioterapija, ar kuru terapeits reaģē uz pacientu stāvoklis un veicina viņa vai viņas motoriku.
