Pageta fon Šrettera sindroms ir a tromboze kas notiek dziļā brahialā vēnas, subklāvijas vēna vai paduses vēna. The stāvoklis galvenokārt ietekmē jaunus pieaugušos vīriešus.
Kas ir Pageta fon Šrettera sindroms?
Medicīnā Pageta-fon-Šrettera sindromu sauc arī par roku un plecu josta vēnas tromboze. stāvoklis tika nosaukta britu ārsta Džeimsa Pageta (1814-1899) un austriešu ārsta Leopolda Šretera Ritera fon Kristelli (1837-1908) vārdā. Citi sindroma nosaukumi ietver paduses vēnas aizsprostojums un dziļa rokas vēna tromboze. Pageta fon Šrettera sindromā akūta tromboze rodas subklāvijas vēnā (subklāvijas vēnā) vai paduses vēnā (paduses vēnā). Hroniskas vēnu aizplūšanas obstrukcijas gadījumos ārsti atsaucas uz stāvoklis kā krūšu kurvja ieplūdes sindroms (TIS). Pageta-fon-Šretera sindroms ir viena no retajām slimībām. Tādējādi tas galvenokārt izpaužas gados jauniem pieaugušajiem, kas galvenokārt ir vīrieši. Dažreiz bērni cieš arī no sindroma. Vairumā gadījumu Paget von Schroetter sindroms rodas ķermeņa labajā pusē. Apmēram divi procenti no visām trombozēm ir atrodamas rokā un plecu josta Reģionā.
Cēloņi
Pageta fon Šrettera sindroma rašanās cēloņi ir dažādi. Starp citiem, krūšu kurvja izejas sindroms ir iespējamais sprūda. Šajā gadījumā notiek asinsvadu nervu saites saspiešana pārejas reģionā starp roku un lāde. Torakaru izejas sindroms parasti izraisa funkcionālas parādības, piemēram, sašaurināšanās starp pirmo ribu un atslēgas kauls vai muskuļu un skeleta sistēmas anomālijas. Tāpat nav nekas neparasts, ka Pageta-fon-Šrētera sindroms parādās pēc smagiem darbiem, piemēram, virs galvas ar roku. Tas var ietvert sienu krāsošanu, mugursomas ilgstošu nēsāšanu vai koka sasmalcināšanu. Sporta aktivitātes, piemēram, cīņas, teniss, basketbola vai rokasbumbas dēļ dažreiz rodas arī Pageta-fon-Šrētera sindroms. Vēl viens iespējamais cēlonis ir a centrālā vēnu katetru. Šajā gadījumā stāvoklis parasti rodas pēc ilgstoša imobilizācijas perioda, kā arī pēc ilgstošas uzlējumi hiperosmolāra risinājumi. Tomēr dažiem pacientiem ārsts, neraugoties uz rūpīgām pārbaudēm, nespēj noteikt konkrētu Pageta fon Šrettera sindroma cēloni. Šādos gadījumos tromboze izpaužas spontāni.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
sāpes skartajā ekstremitātē tiek uzskatīts par tipisku Pageta fon Šrettera sindroma simptomu. Tāpat pietūkums ir iespēju robežās. Dažos gadījumos roka kļūst sarkanīga vai zilgana. Turklāt virsmas vēnas ir redzamas caur plankumiem āda. Šī ir zīme, kas apiet apgrozība attīstās. Citas iespējamās sūdzības ir spriedzes sajūta, kā arī spiediena sajūta padusē. Bīstama komplikācija ir plaušu embolija, kas rodas, ja trombs (asinis receklis) atbrīvojas. The embolija bieži ir pamanāms sāpes iekš lāde un elpas trūkums.
Slimības diagnostika un gaita
Ja ir aizdomas par Pageta fon Šrettera sindromu, jākonsultējas ar ārstu. Šis vispirms attiecas uz medicīniskā vēsture (anamnēze) pacientam, kā arī viņa sūdzības. Viņš arī pārbauda, vai nervi un artērijas ir iesaistītas sindromā. Piemēram, var būt samazināta artēriju piegāde, zudums spēks vienā pusē vai parestēzija. Ārsts veic vairākus klīniskos testus. Tie ietver Raita hiperabdukcijas testu un rokas pacelšanu vai vadītājs noteiktā virzienā, ko sauc arī par Adsona manevru. Tādā veidā ārsts nosaka izzūdošu artēriju pulsu, ko uzskata par norādi krūšu kurvja izejas sindroms. Kā daļa no medicīniskā vēsture, ārsts pārbauda, vai pacients nodarbojas ar noteiktām fiziskām vai sportiskām aktivitātēm, kas var izraisīt Pageta-fon-Šretera sindromu. Parasti diagnozes apstiprināšanai tiek veikta dupleksā ultrasonogrāfija. Dažos gadījumos, flebogrāfija (venogrāfija) arī var būt nepieciešama. Ja ir ar saspiešanu saistīta ģenēze, ir svarīgi nodrošināt atbilstošu attēlveidošanu. Ir svarīgi arī izslēgt ļaundabīgas neoplazmas vai plašas augšdelma hematomas kā kompresijas izraisītājus. Piemēram, saspiešanu dažreiz var izraisīt: limfa mezgls metastāzes uz paduses. Vairumā gadījumu Pageta fon Šrettera sindroms norit labvēlīgi. Tikai reti roka attīstās posttrombotiskais sindroms.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu šī sindroma skartie cieš no ļoti smagiem sāpes un tālāk arī no maņu traucējumiem skartajā savienojumi reģioniem. Tā kā šīs sāpes var rasties ne tikai piepūles laikā, bet daudzos gadījumos arī naktī, tas izraisa arī miega sūdzības un vēl vairāk depresija un citas psiholoģiskas sajukums. Reģioni ir skaidri pietūkuši un āda ir sarkanā krāsā. Skartās personas padusēs var būt arī spriedzes vai spiediena sajūta. Pageta fon Šrettera sindroms arī noved pie plaušu embolija, kas pacientam var būt letāls. Šajā gadījumā skartā persona cieš no elpas trūkuma un salīdzinoši smagām sāpēm, kas rodas lāde. Pageta-fon-Šrettera sindroma dēļ pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami samazināta un ierobežota. Ja slimība rodas jaunā vecumā, tā var izraisīt dažādus traucējumus pacienta attīstībā un augšanā. Pageta-fon-Šrettera sindroma ārstēšana nav saistīta ar komplikācijām. Simptomus var mazināt ar medikamentu palīdzību. Turklāt daudzi skartie pacienti ir atkarīgi no a elektrokardiostimulators palielināt viņu paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Tūska vai krāsas maiņa āda izskats norāda uz pārkāpumiem, kas jāpārbauda un jānoskaidro ārstam. Ja ir sarkanīga vai zilgana ādas krāsa, ir nepieciešama ārstēšana un jākonsultējas ar ārstu. Vairumā gadījumu skarto sūdzības rodas rokas zonā. Ja ķermeņa augšdaļā ir spriedzes sajūta vai traucējumi asinis apgrozība, jākonsultējas ar ārstu. Ja simptomi izplatās zem padusēm, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Spiediena sajūtas, maņu traucējumi, kā arī paaugstināta jutība pret pieskārienu ir esošas pazīmes veselība traucējumiem, un tas jāpārbauda. Sāpes krūtīs un elpas trūkums ir vieni no akūtiem Pageta fon Šrettera sindroma simptomiem, kuriem nepieciešama tūlītēja darbība. Smagos gadījumos jābrīdina neatliekamās medicīniskās palīdzības dienesti. Tajā pašā laikā, ventilācija skartajai personai jānodrošina, ņemot pirmā palīdzība pasākumus. Tā kā Pageta-fon-Šrotera sindroma riska grupā galvenokārt ir jauni vīrieši, simptomu gadījumā šīm personu grupām ir īpaši nepieciešams konsultēties ar ārstu. Ja pēkšņi rodas elpošanas aktivitātes ierobežojumi, veiktspējas samazināšanās, kā arī iekšējs vājums, skartajai personai nepieciešama tūlītēja palīdzība. Bērna vai pusaudža attīstības procesa traucējumi, kā arī izaugsmes nepietiekama attīstība jāapspriež ar ārstu. Ja rodas papildu psiholoģiskas problēmas, jāmeklē medicīniskā palīdzība.
Ārstēšana un terapija
Pageta-fon-Šretera sindroma ārstēšana ir iespējama gan konservatīvā, gan ķirurģiskā veidā. Kā daļa no konservatīvā terapija, notiek skartās rokas pacēlums. Turklāt pacientam tiek dota injekcijas of heparīns. Ja trombozi var novērst, kumarīna atvasinājumus ievada sešus mēnešus. Ja tromboze ir smaga, vairumā gadījumu tiek veikta fibrinolīze ar plazminogēna aktivatoriem. Ja šo ārstēšanas procedūru nevar veikt, ķirurģiska terapija ir nepieciešams. Tas ietver, piemēram, pirmās ribas vai dzemdes kakla ribas eksotozes noņemšanu. Vissvarīgākie terapeitiskie mērķi Pageta fon Šrettera sindromā ir izvairīšanās posttrombotiskais sindroms un plaušu embolija. Vairumā gadījumu konservatīvu ārstēšanu izmanto tikai izņēmuma gadījumos. Tādējādi šī metode terapija nespēj neitralizēt posttrombotisko sindromu. Fibrinolīze sasniedz tikpat labus efektus kā ķirurģiska tromektomija. Tādējādi panākumu līmenis ir aptuveni 80 procenti. Ķirurģiska procedūra tiek izmantota, ja ir kontrindikācijas līzei vai flegmāzijai coerulea dolens. Tomēr ir iespējamas arī kontrindikācijas operācijai. Tie ietver trombozi, kas rodas intravenozas pastāvīgas dēļ implanti piemēram, elektrokardiostimulatori, tromboze audzēja saspiešanas dēļ un novājināta vispārējā veselība skartās personas.
Perspektīvas un prognozes
Kopumā Pageta fon Šrettera sindromam ir samērā laba prognoze. Veicot atbilstošu ārstēšanu, kuģis tiek atvērts dažu nedēļu laikā. To papildinot, parasti samazinās rokas tendence uzbriest un dažreiz ļoti stipras sāpes, kas var ļoti negatīvi ietekmēt pacienta labsajūtu, īpaši pirmajās slimības dienās. Risks plaušu embolija ir salīdzinoši zems salīdzinājumā ar kāja un iegurņa vēnu tromboze. Prognoze vienmēr balstās uz pacienta individuālajiem simptomiem un vispārējo stāvokli. Ārstējošais ārsts ņem vērā arī pacienta vēlmi veikt ķirurģiskas procedūras. Procedūras ietver kakls ribiņas un rada zināmu komplikāciju risku. Neskatoties uz to, prognoze ir salīdzinoši laba. Dzīves ilgums netiek samazināts, ciktāl tromboze ir ārstējama. Trombozes, piemēram, Pageta fon Šrettera sindroms, atkārtojas augsta riska pacientiem. Tāpēc aizveriet medicīnisko uzraudzība ir nepieciešams. Ārstam jānosaka ilgtermiņa prognoze, ņemot vērā trombozes skaitu un smagumu, kas pacientam radīsies viņa dzīves laikā.
Profilakse
Paget von Schroetter sindroma profilakse nav zināma. Tomēr dažos gadījumos noteikti pasākumus piemēram, izvairīšanās no smaga darba virs galvas vai īpašas sporta aktivitātes var būt noderīgas.
Follow-up
Pageta fon Šrettera sindromā ļoti maz pasākumus skartajām personām vairumā gadījumu ir pieejamas tiešās pēcapstrādes iespējas. Tomēr skartajām personām ideālā gadījumā agri jāapmeklē ārsts, lai izvairītos no citām komplikācijām vai turpmākas simptomu pasliktināšanās. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāk ir turpmākais kurss, tāpēc, ja pirmās slimības pazīmes un simptomi, skartajām personām ideālā gadījumā būtu jāvēršas pie ārsta. Pageta-fon-Šrotera sindroma pašārstēšanās parasti nevar notikt. Pat pēc sākotnējās ārstēšanas pacienti bieži ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Pacientiem jāpievērš uzmanība pareizai devai ar regulāru uzņemšanu, lai pastāvīgi un, galvenokārt, pareizi mazinātu simptomus. Tāpat regulāri jāpārbauda iekšējie orgāni ir ļoti svarīgi, lai agrīnā stadijā uzraudzītu stāvokli un atklātu bojājumus. Turklāt slimniekiem, kas slimo ar šo slimību, jāpievērš uzmanība veselīgam dzīvesveidam ar veselīgu uzturs simptomu mazināšanai. Dažos gadījumos sindroms samazina skarto cilvēku paredzamo dzīves ilgumu, lai gan vispārēju prognozi par to nevar sniegt.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Cilvēkiem, kuri cieš no Pageta-fon-Šrotera sindroma, parasti vajadzētu izvairīties no darba, kura izpildei nepieciešama, lai roka būtu virs vadītājs uz ilgāku laiku. Starp darbībām, no kurām jāizvairās, ir sienu krāsošana, logu tīrīšana vai koka smalcināšana. Sporta aktivitātes būtu jāpielāgo arī ķermeņa iespējām un vajadzībām. Ietekmētajām personām jāizvairās spēlēt tādus sporta veidus kā handbols, basketbols, peldēšana or teniss. Šīs darbības ir saistītas ar lielāku rokas kustību augšpus pleca un var izraisīt sāpes vai pietūkumu. Turklāt mugursomas vai somas nēsāšana pār plecu pacientam nav izdevīga veselība un no tā vajadzētu izvairīties. Iepriekš minētās darbības var saasināt esošos simptomus vai vadīt uz nelabvēlīgas ietekmes uz veselību atkārtošanos. Ikdiena būtu jāpārstrukturē tā, lai ikdienas uzdevumu izpildē vienmēr būtu uzmanīgi, lai roka un plecs tiktu pakļauti tikai nelieliem stresiem. Pēc pirmajām pārkāpumu vai diskomforta pazīmēm jāpieņem atpūtas periods. Turklāt stāja jāmaina tā, lai nerastos diskomforts. Ja parastais sniegums samazinās vai plakstiņā vai rokā ir tirpšanas sajūta, veiktās darbības nekavējoties jāpārtrauc.
