Simptomi | Hematoloģija

Simptomi

Vēža (onkoloģisko) slimību gadījumā asinis, papildus apakštipam raksturīgām slimības pazīmēm, piemēram, imūndeficīts, anēmija vai koagulējamības izmaiņas, bieži ir arī tā sauktie vispārējie simptomi, piemēram, drudzis, nakts sviedri, vājums, svara zudums un nogurums, kas varētu būt arī dažādu alternatīvu slimību izpausme. Citi simptomi, piemēram, limfa mezgla pietūkums un limfmezgls sāpes pēc alkohola lietošanas t.s. Hodžkina limfoma or kaulu sāpes un niere bojājumi (ar tā sekām) tā sauktās multiplās mielomas gadījumā ir diezgan skaidri klīniski attēli, kas pieredzējušo ārstu diezgan ātri novirza uz pareizā ceļa. Ir divi koagulācijas traucējumu apakštipi ar samazinātu asinis koagulējamība (hemorāģiskā diatēze).

Ja slimības pamatā ir funkcijas vai skaita samazināšanās asinis trombocīti (trombocīti), tas galvenokārt izpaužas ar tā saukto trombocītu asiņošanu, piemēram, ādas asiņošanu ar smailēm (petehijas), deguna asiņošana (deguna asiņošana) un ilgstoša menstruālā asiņošana (menorāģija). Ja problēma ir koagulācijas faktoru deficīts vai nepareiza darbība, var sagaidīt tā saukto plazmas asiņošanu, piemēram, sasitumus (hematomu), muskuļu un locītavu asiņošanu (hemartrozes). Atkarībā no smaguma pakāpes ir iespējama arī asiņošana kuņģa-zarnu traktā ar asinīm izkārnījumos vai uz tā.

Koagulācijas traucējumu gadījumā (trombofīlija) ar paaugstinātu koagulējamību simptomus izraisa trombs (trombs), kas bloķē trauku, un aiz tā esošie audi netiek piegādāti ar skābekli (un citām lietām, piemēram, cukuru), vai arī tie ir nepietiekami. Audu bojājumus var sabojāt arī vielmaiņas produktu neizņemšana. Ja nepietiekami audi ir muskuļi, sāpes un krampji ir sagaidāmi.

Tomēr trombs (embolija) nodara lielāku kaitējumu sirds (miokarda infarkts), smadzenes (apopleksija) un plaušas (plaušu embolija). Trombs lielākā vēnas, piemēram, kāja (kāja vēnas tromboze) noved pie pietūkuma un sāpes. Atkarībā no cēloņa anēmija, ir daudz citu iespējamo simptomu, bet pati anēmija var izraisīt nogurumu, koncentrēšanās trūkums un muskuļu vājums, īpaši, ja tas ir pakļauts elpas trūkumam (aizdusam), kā arī ātrāks pulss (tahikardija) un var padarīt sirdsdarbību pamanāmu (sirdsklauves). Turklāt pacienti ar anēmija bieži ir bāli un mēdz atdzist un dažreiz zilganas krāsas ekstremitātes (cianoze).

Arī lūpas un mēle bieži ir tik krāsaini. Izmaiņas asinīs, kas jāsaprot kā ķermeņa reakcija iekaisuma notikuma nozīmē, var izpausties kā nogurums, izsīkums un drudzis. Hematoonkoloģisko slimību pamatā vienmēr ir nepareiza asins šūnu veidošanās un pavairošanas regula.

Šī nepareiza regulēšana atrod savu molekulāro ģenētisko līdzinieku ģenētiskās pārmaiņās (mutācijās), kas stimulē skarto šūnu nenormālu vairošanos. Šo mutāciju savukārt var izraisīt kancerogēnas vielas, starojums vai iedzimta nosliece. Programmas attīstība vēzis vienmēr ir daudzpakāpju process, ko ietekmē daudzi faktori.

Papildus paaugstinātai deģeneratīvai tendencei vēzis šūna, jo īpaši neefektīva imūnā sistēma ir nepieciešama, kas nepilda savu uzdevumu identificēt deģenerējošas šūnas un izņemt tās no apgrozības. Ja aizsardzības šūna deģenerējas ārpus kaulu smadzenes (iekšā limfa mezgls), to sauc par limfmezglu vēzis (limfoma), kurai ir daudz apakštipu. Ja problēma slēpjas kaulu smadzenes pati par sevi, atkarībā no veida, runā par a asins vēzis (leikēmija), vai tā saukto mielodisplastisko vai mieloproliferatīvo sindromu, kas ietver arī daudzus apakštipus.

Iedzimtas ģenētiskas izmaiņas (mutācijas) ir iespējamas arī kā cēlonis, taču tās notiek ļoti reti. Izšķir iedzimtus un iegūtus koagulācijas traucējumus. Iedzimtu koagulācijas traucējumu pamatā ir iedzimti ģenētiski defekti, no kuriem visbiežāk sastopami hemofilija A un B, kā arī Von Vilbanda-Jirgena sindroms starp plazmas slimībām (koagulopātijām), ļoti reti sastopamais Bernard-Soulier sindroms un tikpat reti sastopamā Glanzmaņa-Naegeli slimība starp trombocītiskajām slimībām (tirrombopātijām).

Nedaudz biežāk sastopama iedzimta hemorāģiska telangiectasia (Oslera slimība). Iegūtos plazmas koagulācijas traucējumus parasti izraisa K vitamīna trūkums (bieži to izraisa medikamenti, bet arī nepietiekams uzturs vai absorbcijas traucējumi). Retāk cēlonis ir ķermeņa imūnā reakcija pret paša koagulācijas faktoriem vai faktoru trūkums pārmērīga patēriņa dēļ.

Nepietiekama recēšanas vielu ražošana (sintēze) slimā aknas var izskaidrot arī asinsreces faktoru trūkumu. Tā saukto Purpura-Schoenlein-Henoch, iespējams, izraisa infekcijas vai medikamenti. Svarīgi iegūtie trombocītu koagulācijas traucējumi galvenokārt ir imūni trombocitopēnija, autoimūna slimība, kas vērsta pret paša ķermeņa asinīm trombocīti, un heparīns-vadīts trombocitopēnija, kurā imūnreakcija notiek heparīna terapijas laikā.

Ir divi veidi, no kuriem 2. tips ir daudz bīstamāks. Vēl viena slimība, kas izraisa palielinātu liesa (splenomegālija) var izraisīt arī asiņu skaita kritumu trombocīti (trombocīti) komplikāciju dēļ (hiperspenisms). Acetilsalicilskābes (ASA, aspirīns) un ar to saistītās nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL) grupas vielas neatgriezeniski ierobežo trombocītu funkcionalitāti.

Tikai jauni trombocīti, kas tiek pavairoti vairāku dienu laikā, atkal darbojas pilnībā. Anēmija ir slimība ar daudziem iespējamiem cēloņiem. Aptuveni izšķir tilpuma trūkumu (pēc faktiskā asins zuduma), asins iznīcināšanu (hemolīzi) - sarkano asins šūnu (eritrocīti), kas satur skābekļa nesējproteīnu (hemoglobīnu), tiek iznīcināti, izplatīšanās traucējumi, kad sarkanās asins šūnas savācas palielinātajā liesaun veidošanās traucējumi.

Savukārt asins iznīcināšanu var izraisīt sarkano asins šūnu defekti vai infekcijas slimības, medikamenti, autoimūnas slimības utt. Izglītības traucējumus parasti izraisa deficīts (dzelzs, folijskābe vai B12 vitamīns), bet to var izraisīt arī hroniska nieru mazspēja vai vēža slimība (vai nu tieši saistīta ar asinsrades sistēmu, piemēram, aplastisko anēmiju, mielodisplastisko sindromu vai audzēju). Izmaiņas asins skaits iekaisuma reakcijas izpratnē var izraisīt infekcija, autoimūna slimība, bet arī audzēja slimība vai ievainojums vai operācija.

Papildus medicīniskās intervijas (anamnēzes) un izmeklēšanas apzinīgai veikšanai hematoloģiskām slimībām parasti ir nepieciešami pacienta asiņu laboratoriskie izmeklējumi. Dažos gadījumos, bet īpaši, ja ir aizdomas par hemato-onkoloģisko slimību, kaulu smadzenes pārbaude ir nepieciešama. Šim nolūkam audu paraugu ņem no asinsrades kaulu smadzenēm, parasti no jēlija cekuls, zem vietējā anestēzija ar adatu un pārbaudīja mikroskopā, izmantojot dažādas krāsošanas metodes. Atkarībā no hematoloģiskās slimības cēloņa terapeitisko pasākumu veids un apjoms ir ļoti atšķirīgs.

Kaut arī vienkāršs dzelzs deficīts anēmiju parasti var izārstēt, pievienojot dzelzs preparātus, vēža (onkoloģiskās) slimības dažreiz prasa sarežģītas kombinētas terapijas. Asins vēža gadījumā (leikēmijas), piemēram, daudzzāles ķīmijterapija un cilmes šūnu transplantācija ir visizplatītākās iespējas, savukārt limfomas var ārstēt arī ar radioloģisko apstarošanu un ķirurģisku iejaukšanos. Kopumā vienmēr konsekventi jānošķir simptomātiskas terapijas, kas neattiecas uz pamatslimību, un cēloņsakarības, kas risina cēloņsakarību. Neskatoties uz milzīgo progresu pētniecībā, tas mūsdienās joprojām nav iespējams attiecībā uz lielu skaitu iedzimtu slimību.