Oslera slimība; Oslera sindroms; telangiectasia slimība; Rendu-Oslera slimība, hemangiomas
Definīcija
Oslera slimība ir iedzimta asinis kuģi. Divi internisti (Dr. Oslers no Kanādas un Dr. Rendu no Francijas) pirmo reizi aprakstīja šo slimību 19. gadsimta beigās un deva tai nosaukumu “Oslera slimība”. Tipiski ir mazo paplašināšanās kuģi ar tieksmi pārsprāgt.
Asiņošana uz ādas, gļotādām un iekšējie orgāni kā arī redzamās asinsvadu skrimšļi (hemangiomas, telangiectasias) ir vieni no galvenajiem simptomiem. Visbiežākais simptoms ir deguna asiņošana, kuru ir grūti apturēt. Diemžēl cēloņsakarība ar Oslera slimību vēl nav iespējama, jo tas ir ģenētisks defekts. Tomēr adekvāta simptomātiska terapija sola panākumus.
Izraisīt
Oslera slimība ir reta autosomāli dominējoša slimība. Kam tika diagnosticēta šī slimība, noteikti zina vecāku, kurš cieš no tiem pašiem simptomiem. Oslera slimības molekulārais cēlonis ir divu svarīgu gēnu (endoglīna un ALK-1) defekts, kas ir atbildīgi par asinsvadu stabilizējošu vielu ražošanu (proteīni iekšējai oderei kuģi). Ja šo vielu trūkst, jo “veidne” (= gēni) ir bojāta, trauki ir nestabili un plīst ātrāk. To sauc par “veiksmi nelaimē”, jo Oslera slimība skar tikai mazākos traukus (= kapilārus), un nekad dzīvībai bīstami kuģi plīsīs.
Oslera slimības simptomi
Pirmie Oslera slimības simptomi parasti izpaužas kā bieži deguna asiņošana. Asiņošana notiek pēkšņi, un to ir grūti apturēt. Tomēr pēkšņa asiņošana var rasties arī citās ķermeņa daļās, bet vēlams - gļotādās deguns, mute un arī iekšējie orgāni.
Dažos gadījumos asiņošana var rasties kuņģis vai zarnas. Ja šeit notiek asiņošana, to diemžēl pamanīja novēloti un parādījās komplikācijas palielināšanās dēļ asinis zaudējums (anēmija). Dažos gadījumos asiņošana ir notikusi plaušās vai smadzenes.
Tas var izraisīt asiņainu klepus vai galvassāpju simptomi. Trauki, kas viegli asiņo, ir ļoti plāni, ātri plīst un arī veido īssavienojumus starp vēnām un artērijām (arteriovenozas malformācijas). Šādi īssavienojumi izskatās kā pinhead lielas vezikulas (hemangiomas, telangiectasias) un ir nesāpīgi. Asinsvadu izmaiņas parādās tikai agrā pieaugušā vecumā un turpinās no tā brīža. Vidējā vecumā Oslera slimība palielina turpmāku asinsvadu mezglu (telangiectasias) veidošanās varbūtību, tagad arī uz pirkstiem un pirkstu galiem.
