Primārā hiperaldosteronisma klīniskā aina ir pazīstama arī kā Conn sindroms. To raksturo paaugstināts hormona līmenis aldosterons, kas palielinās asinis spiediens.
Kas ir primārais hiperaldosteronisms?
Primārais hiperaldosteronisms vairumā gadījumu ir vai nu virsnieru garozas hiperplāzija, vai virsnieru garozas adenoma. Rezultāts ir palielināta hormona ražošana aldosterons. Tas paaugstina asinis spiediens, tāpēc primārais hiperaldosteronisms bieži izpaužas kā hipertonija, ti augsts asinsspiediens. Šāda veida hipertonija sauc par sekundāru, jo to izraisa hormonālie traucējumi. Agrāk tika pieņemts, ka primārais hiperaldosteronisms bija pamatcēlonis tikai mazāk nekā vienam procentam no visiem pacientiem ar hipertonija. Tomēr mūsdienās dominē pieņēmums, ka stāvoklis ir pat viens no biežākajiem hipertensijas cēloņiem. Neskatoties uz to, to parasti atzīst vēlu, proti, kad hipertensiju nevar veiksmīgi kontrolēt pat pēc tam terapija ar trim vai vairāk narkotikas. Nolaista kālijs līmenī asinis var arī izmērīt. Lai gan simptomi neatšķiras no klasiskās hipertensijas simptomiem, varbūtība, ka pastāv sekundāras slimības, piemēram, trieka un miokarda infarkts ir ievērojami augstāks.
Cēloņi
Primārā hiperaldosteronisma cēlonis ir virsnieru garozas izmaiņas. Šīs izmaiņas ietekmē ļoti specifisku zonu, proti, zona glomerulosa. Virsnieru garozas zona glomerulosa, steroīdu hormons aldosterons tiek ražots, kas izraisa samazināšanos nātrijs izdalīšanās un tādējādi paaugstina asinsspiediens jo ūdens tiek saglabāts kopā ar nātrijs. Tajā pašā laikā tas palielinās kālijs izdalīšanās. Ar normālu virsnieru garozas, kā arī augstākā līmeņa dziedzeru darbību asinsspiediens tādējādi tiek regulēts un pielāgots pašreizējām vajadzībām. Primārajā hiperaldosteronismā šī kontroles cilpa vairs nedarbojas, un virsnieru garozā rodas pārāk daudz aldosterona. Tieši tāpēc augsts asinsspiediens notiek. Iepriekš minētās izmaiņas būtībā var ietvert trīs patoloģijas, vai nu divpusēju virsnieru garozas hiperplāziju, aldosteronu ražojošu virsnieru garozas adenomu vai ģimenes izmaiņas virsnieru garozā. Pašlaik 70 procenti primārā hiperaldosteronisma gadījumu ir saistīti ar divpusēju virsnieru garozas hiperplāziju un mazāk nekā 30 procenti - adenomas dēļ. Tikai mazāk nekā 1 procentos gadījumu stāvoklis ģenētiskā.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Primārais hiperaldosteronisms bieži kļūst simptomātisks ar arteriālu hipertensiju. Hipokaliēmija un vielmaiņas alkaloze var būt arī slimības pazīmes. Tomēr tikai reti visi šie trīs klasiskie simptomi izpaužas vienlaikus. Bieži vien serums kālijs ir arī zemā normālā diapazonā. Kālija līmeņa maiņa cita starpā izraisa lēnprātību, adinamiju, aizcietējums, un viegla forma diabēts insipidus, kam raksturīga pastiprināta urinēšana un slāpes. Iemesls tam ir tāds hipokaliēmija ietekmē arī citu regulēšanas ķēdes hormoni, tādējādi viņus apbēdinot. Metabolisms alkaloze, ti, asins pH maiņu sārmainā diapazonā izraisa arī pazemināts kālija līmenis. The kālija deficīts izraisa palielinātu kālija jonu pārnesi no šūnas iekšpuses uz šūnas ārpusi. Tas notiek apmaiņā ar ūdeņradis joni. The niere arī izlaiž ūdeņradis jonus, lai tas varētu absorbēt vairāk kālija. Tāpēc kopumā ir vērojams samazinājums ūdeņradis šūnas šūnu ārējā telpā. Tā rezultātā vielmaiņas stāvoklis kļūst alkalotisks.
Slimības diagnostika un gaita
Diagnoze balstās uz klīnisko simptomu ainu un raksturīgajām asins vērtībām. Hipertensijas gadījumā sekundārā hipertensija, piemēram, primārā hiperkaliēmija ir iespējama, īpaši, ja pacients ir ļoti jauns, ti, vēl nav sasniedzis 30 gadu vecumu, vai ja hipertensija pacientiem, kas vecāki par 55 gadiem, sākas ļoti pēkšņi. Jārēķinās arī ar hipertensijas sekundāro cēloni, ja pēkšņi sākas izteikta paaugstināšanās asinsspiediens kamēr pacients pierāda, ka zāles regulāri lieto. Turklāt pacientiem ar primāru hiperaldosteronismu bieži trūkst fizioloģiskā nakts asinsspiediena pazemināšanās, jo hormonālo kontroles ķēdi traucē aldosterona pārprodukcija. Vienmēr jāizpēta iespējamais hipertensijas sekundārais cēlonis, ja nav nozīmīgu uzlabojumu pat pēc trīs antihipertensīvu līdzekļu lietošanas. narkotikas. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek ņemtas asinis. Augsts aldosterona līmenis, pazemināts renīns koncentrācija aktivitāte, kā arī paaugstināts aldosteronarenīns koeficients ir uzkrītošs. Hipokaliēmija un vielmaiņas alkaloze var būt arī klāt. Nātrijs parasti ir augstā normālā diapazonā, jo hipernatremija izvairās no hormonālas pretregulācijas.
Komplikācijas
Trīs hipertensijas, hipokaliēmijas un vielmaiņas alkaloze ir atbildīgi par primārā hiperaldosteronisma augsto komplikāciju risku. Piemēram, hroniska hipertensija (augsts asinsspiediens) rada ilgtermiņa kaitējumu kardiovaskulārā sistēma un maijā vadīt līdz aterosklerozei, stenokardija pectoris un miokarda infarkts ilgtermiņā. Hipokaliēmija izraisa muskuļu vājumu, gludo muskuļu paralīzi, sirds aritmijas līdz ventrikulārā fibrilācija, un dažreiz pat šķērsvirziena šķērssvītrotā muskuļa ātra sadalīšanās (rabdomiolīze). Gludo muskuļu paralīze var bloķēt ķermeņa vitālās funkcijas. Piemēram, zarnu vai urīnpūslis muskuļi var būt paralizēti, kā rezultātā var rasties urīnpūšļa paralīze urīna aizture vai paralītisks zarnu aizsprostojums. Rabdomiolīze izraisa smagu muskuļu vājumu, muskuļus sāpes, nelabums, vemšana un drudzis muskuļu sadalīšanās dēļ. Ļoti smagos gadījumos išēmijas dēļ var rasties plaša muskuļu sabrukšana. Tas nozīmē ārkārtas situāciju, kurai nepieciešama ātra medicīniskā palīdzība. In vielmaiņas alkaloze, asins PH paaugstinās virs 7.43. Tā ir arī ārkārtas medicīniskā palīdzība, kas izpaužas kā krampji līdz pat tetānija, parestēzijas, traucēta apziņa un apjukums. Ja ātri nenosaka normālu PH, arī šeit var iestāties nāve. Turklāt primāro hiperaldosteronismu raksturo tādi simptomi kā polidipsija (neremdināmas slāpes) un poliūrija (liela daudzuma urīna izvadīšana). Poliurija var vadīt līdz ekssikozei (dehidrēšana), neskatoties uz lielu daudzumu dzeršanas.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Traucējumi un slimības īpatnības kardiovaskulārā sistēma vienmēr jāprecizē ārstam. Kā cēlonis var būt nopietnas slimības, kurās nepieciešama darbība. Augsts asinsspiediens, sirdsklauves, iekšējs karstums vai pastāvīgs nemiers ir jāpiesaka ārstam. Nakts miega pārtraukumi, ādas krāsas maiņa āda un drudžainās uzvedības iezīmes norāda uz a veselība vērtības samazināšanās. Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, tiklīdz sūdzības ir pastāvīgas vai palielinās. Traucējumi gremošanas trakts arī tiek uzskatīti par neparastiem. Ja aizcietējums vai rodas spiediena sajūta zarnās, nepieciešama ārsta vizīte. Ja skartā persona sūdzību dēļ atsakās no ēdiena uzņemšanas, ir jākonsultējas ar ārstu. Spiediena sajūta vēderā, sāpes vai vispārējs savārgums jāuzrāda ārstam. Svara izmaiņas, slimības sajūta, apātija vai labklājības zudums ārstam jāizpēta rūpīgāk. Pēkšņa slāpju sajūtas palielināšanās jāsaprot kā organisma brīdinājuma signāls. Ja skartā persona bez redzama iemesla patērē ievērojami vairāk šķidruma nekā parasti, novērojums jāapspriež ar ārstu. Palielināts mudināt urinēt ir tikpat neparasts. Tas arī būtu jāizmeklē. Hormona vielmaiņas traucējumi vai pārkāpumi līdzsvarot norāda uz slimību. Ja garastāvokļa maiņas, acīmredzamas izmaiņas libido vai uzvedības novirzes, nepieciešams ārsts.
Ārstēšana un terapija
Ja aizdomas par primāro hiperaldosteronismu apstiprinās, tiek veikti apstiprinoši testi. Viens ir fizioloģiskā šķīduma slodzes tests, bet otrs - fludrokortizona inhibīcijas tests. Sāls šķīduma testā aldosterona sekrēcija tiek palielināta par pārvalde of ūdens ar nātriju. Veseliem cilvēkiem tas samazina aldosterona sekrēciju. Fludrokortizons darbojas līdzīgi aldosteronam. Lietojot, tas arī samazina aldosterona līmeni veseliem pacientiem. Tomēr cilvēkiem ar primāru hiperaldosteronismu tas joprojām ir paaugstināts. Lai galīgi apstiprinātu diagnozi, palielinātas virsnieru garozas noteikšanai tiek izmantotas tādas attēlveidošanas procedūras kā sonogrāfija un datortomogrāfija. Terapeitiski zāles spironolaktons tiek piešķirts, kas darbojas kā aldosterona antagonists un tādējādi pazemina pārmērīgi augstu aldosterona līmeni asinīs. Ja ir virsnieru garozas adenomas, tās ķirurģiski jānoņem.
Profilakse
Efektīva primārā hiperaldosteronisma novēršana nav iespējama. Tomēr, ja rodas tipiski slimības simptomi, tie pēc iespējas ātrāk jānoskaidro, lai izvairītos no sekundāriem bojājumiem.
Follow-up
Primārajā hiperaldosteronismā novērošana ir atkarīga no terapija ar kuru pacients ir ārstēts. Ja terapija sastāv no ārstēšanas ar aldosterona blokatoriem, tad kontrolei pietiek ar regulāriem ārsta apmeklējumiem. Tas ietver pārbaudi, vai pacienta asinsspiediens ir normālā diapazonā un kāda ir iecietīgo preparātu tolerance. Ja pacientam ir veikta minimāli invazīva operācija, turpmākie apmeklējumi pārbauda ķirurģiskās rētas sadzīšanu un asinsspiediena izmaiņas. Ja ārsts konstatē, ka pacienta asinsspiediens bez medikamentiem ir ievērojami samazinājies, turpmāka zāļu pievienošana nav nepieciešama. Jaunu hiperleju sastopamība ir salīdzinoši zema, tāpēc pacients to var vadīt normāla dzīve. Tomēr, ja virsnieru dziedzeris terapijas laikā bija pilnībā jānoņem, pacientam var nākties lietot medikamentus līdz mūža galam. The narkotikas nav paredzēti tik daudz, lai ietekmētu asinsspiedienu. Tā vietā pacients saņem Kortizola preparāti, lai normalizētu viņa vai viņas hormonu līmeni. Pēcpārbaudes laikā var noteikt, vai ir izveidojušās jaunas čūlas, lai tās varētu noņemt agrīnā stadijā. Šādi atkārtošanās gadījumi ir ļoti reti, tāpēc lielākā daļa pacientu pēc adrenalektomijas var dzīvot gandrīz normāli.
Ko jūs varat darīt pats
Pacientiem ar šo diagnozi vispirms ir jānosaka, vai ķirurģiska iejaukšanās ir jēga. Iespējams, ka aldosterona līmenis normalizēsies, kad virsnieru dziedzeris no kura tiek izņemta slimība. Ja primārajam hiperaldosteronismam ir cits iemesls, to parasti ārstē ar medikamentiem. Pacientiem jābūt uzmanīgiem, regulāri lietojot parakstītās zāles saskaņā ar ārstējošo ārstu norādījumiem, pretējā gadījumā viņiem var nebūt vēlamā efekta. Pacientiem ar primāru hiperaldosteronismu, nopērkams AKE inhibitori nedarbojas, tāpēc citi pretsāpju līdzekļi viņiem ir norādītas. Šajā gadījumā ārsti iesaka, kuri medikamenti var iedarboties, neskatoties uz paaugstinātu aldosterona līmeni, un kuriem sāpes tie ir ieteicami. Atkarībā no tā, cik ilgs laiks bija nepieciešams diagnozes noteikšanai, iespējams, ka pacients jau ir cietis no ilgstoša paaugstināta asinsspiediena vai citiem slimības simptomiem. Šo kaitējumu var kompensēt, uzsverot veselīgu dzīvesveidu. Tas ietver pacienta normāla svara uzturēšanu, nevis smēķēšana un dzer ļoti maz alkohols. Vesels uzturs kas ietver daudz svaigu augļu, dārzeņu, jūras zivju un liesu gaļu. Ir arī svarīgi regulāri vingrot svaigā gaisā, tieši lai pastāvīgi normalizētu asinsspiedienu.
