Whipple slimība pārstāv ļoti reti infekcijas slimība zarnu, kas tomēr var sekundāri ietekmēt visus pārējos ķermeņa orgānus. Par slimības patoģenēzi ir maz zināms. Ja to neārstē, Whipple slimība ved uz nāvi.
Kas ir Whipple slimība?
Whipple slimība, ko sauc arī par Vipple slimību vai zarnu lipodistrofiju, ir infekcijas slimība no tievā zarnā ko izraisa patogēns Tropheryma whipplei. Šo slimību pirmo reizi aprakstīja amerikāņu patologs Džordžs Hots Vitps (George Hoyt Whipple, 1878 - 1976). Tikai pēc viņa nāves cēloņsakarīga baktērija tika atklāta 1991. un 1992. gadā. Sākot no zarnām, slimība pārvēršas par sistēmisku stāvoklis iesaistot daudzus citus orgānus. Bez ārstēšanas prognoze ir ļoti slikta. Vispārējas orgānu mazspējas dēļ tas gandrīz vienmēr beidzas letāli. Tomēr slimība notiek ļoti reti. Visā pasaulē ir aprakstīti tikai aptuveni 1000 gadījumi. Slimība parasti notiek vecumā no 40 līdz 55 gadiem, lai gan var ietekmēt arī citas vecuma grupas. Šķiet, ka no infekcijas ir saudzēti tikai bērni un pusaudži. Vīriešiem ir astoņas reizes lielāka varbūtība saslimt ar Whipple slimību nekā sievietēm. Tā cēlonis nav zināms. Lielākā daļa gadījumu atklāti lauku rajonos. Infekcija nav inficēta ar inficēšanos.
Cēloņi
Tiek uzskatīts, ka Whipple slimības cēlonis ir infekcija ar baktēriju Tropheryma whipplei. Patogēns, iespējams, nonāk zarnās, norijot iekšķīgi. Neskatoties uz tā biežumu, ļoti maz cilvēku saslimst ar Whipple slimību. Tas var būt saistīts ar faktu, ka slimības izraisīšanai ir nepieciešams ģenētisks defekts. Patogēnu fagocitizē makrofāgi. Bet makrofāgi paliek gļotādas un rada limfas sastrēgumu. Tas izraisa gļotādas no tievā zarnā stipri uzbriest. Pētījumos PAS krāsošana atklāja, ka makrofāgi satur sirpjveida iekļaušanas ķermeņus. Fagocitizējošie makrofāgi ir atrodami arī citos orgānos. Limfātiskās sastrēguma cēlonis, iespējams, ir nepilnīga ieslodzīto degradācija patogēni. Tāpēc ir aizdomas par ģenētisku defektu, kas ierobežo makrofāgu darbību. Turklāt antigēna variants HLA-B27 ir ļoti bieži konstatēts tiem, kuriem ir šī slimība.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pātagas slimību raksturo dažādi simptomi. Galvenokārt šī slimība ir tievā zarnā, kas vēlāk izplatās visā ķermenī. Tādēļ tiek nošķirti zarnu un ārpus zarnu simptomi. Zarnu simptomi ietver sāpes vēderā, nepatīkamas smakas izkārnījumi, taukaini izkārnījumi, caureja, meteorisms un svara zudums. Tipiskas malabsorbcijas pazīmes rodas ar barības vielām, vitamīns minerālvielu trūkums, muskuļu vājums, anēmija un gļotādas izmaiņas. Starp zarnu trakta simptomiem ir drudzis, limfa mezgla pietūkums, enteropātisks artrīts, sirds neveiksme vai pat demenci centrālā dēļ nervu sistēmas iesaistīšanās. Slimība ir progresējoša un bez ārstēšanas vienmēr ir letāla. Pat pēc terapija, atkārtojumi joprojām var notikt gadus vēlāk. Šajā gadījumā parasti vairs skar nevis zarnas, bet gan centrālo nervu sistēmas un smadzenes. Tāpēc recidīvi galvenokārt rodas neiroloģiska deficīta formā.
Slimības diagnostika un gaita
Whipple slimība tiek diagnosticēta, izmantojot endoskopisko apstrādi. Tas atklāj daudzas, baltas limfas kuģi kas ir pārslogoti. Attēlveidojot, tas izskatās kā sniegs. Turklāt a biopsija tiek veikta ar SPC šūnu noteikšanu, izmantojot PAS krāsošanu. Radioloģiski tiek novērota tievās zarnas Kerck gredzena kroku palisade. Pārbaudot izkārnījumus, galīgajai diagnozei joprojām jāatrod patogēns Tropheryma whipplei. Šī patogēnu noteikšana tiek uzskatīta par vienīgo pārliecinošo slimības pierādījumu. Lai novērtētu ES iesaistīšanos iekšējie orgāni, attēlveidošanas procedūras, piemēram, Rentgenstūris zarnu, vēdera dobuma sonogrāfijas un CT izmeklējumi, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas no smadzenes or ultraskaņa pārbaude sirds tiek veikti.
Komplikācijas
Whipple slimība visos gadījumos jāārstē ārstam. Bez ārstēšanas šī slimība sliktākajā gadījumā var vadīt līdz pacienta nāvei. Ietekmētie galvenokārt cieš no sūdzībām par zarnām un kuņģis. Bieži ir taukaini izkārnījumi un sāpes vēderā. Turklāt izkārnījumos bieži ir nepatīkama smaka un ir samērā smags svara zudums. Whipple slimība izraisa arī vispārēju nogurums un muskuļu vājums skartajā cilvēkā. Pacienti cieš no vitamīns trūkumi un minerālvielu trūkumi, kas parasti var ļoti negatīvi ietekmēt pacientu veselība. Turklāt, sirds rodas neveiksme, kas var vadīt līdz nāvei. Simptomi demenci var rasties arī, ievērojami samazinot pacienta dzīves kvalitāti. Whipple slimības pašārstēšanās parasti nenotiek. Turklāt slimība ierobežo arī skartās personas motorisko funkciju. Whipple slimības ārstēšana tiek veikta ar antibiotikas un daudzos gadījumos noved pie panākumiem. Tomēr komplikācijas rodas, ja ārstēšana tiek uzsākta pārāk vēlu un patogēni jau ir izplatījušies citos orgānos. Vairumā gadījumu pacienti ir atkarīgi no ilgstošas terapija.
Kad jāredz ārsts?
Tiklīdz pastāvīgi vai atkārtoti pārkāpumi gremošanā, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir taukaini izkārnījumi, aizcietējums or caureja, skartajai personai nepieciešama palīdzība. Ja sāpes vēderā iestājas vai ja iekšpusē ir neparasts troksnis gremošanas trakts, ieteicams apmeklēt ārstu. Nevēlama svara zudums vienmēr ir ķermeņa brīdinājuma signāls. Ārstam tas jāprecizē, lai tas nenotiktu vadīt līdz akūtam veselība-draudoša stāvoklis skartās personas. Muskuļu samazināšanās spēks, jāpārbauda un jāārstē samazināta veiktspēja un zema fiziskā noturība. Paaugstināta ķermeņa temperatūra, tūska limfa un sirds ritma traucējumi norāda uz pārkāpumiem, kas jānovērtē ārstam. Ja tiek novērots garīgās kompetences zudums, ja ir problēmas ar orientāciju vai koncentrācija, vai arī, ja sistēmā ir traucējumi atmiņa, jākonsultējas ar ārstu. sāpes iekš savienojumi vai mobilitātes ierobežojumi rada bažas un ir norādes uz jau esošu slimību, kurai nepieciešama darbība. Ja esošo sūdzību apjoms un intensitāte palielinās vai rodas turpmāki pārkāpumi, jākonsultējas ar ārstu. Tā kā bez medicīniskas ārstēšanas Whipple slimība izraisīs pacienta priekšlaicīgu nāvi, pēc pirmajām pārkāpuma pazīmēm ir jāapmeklē ārsts.
Ārstēšana un terapija
Antibiotikas lieto Whipple slimības ārstēšanai. Penicilīni, sulfonamīdi, tetraciklīni, cefalosporīni or makrolīdi ir izrādījušies īpaši efektīvi. Pēc vienas nedēļas ārstēšanas daudzi simptomi, piemēram, caureja un drudzis pazūd. Tomēr ir pierādīts, ka Whipple slimība bieži atkārtojas, bet parasti ar neiroloģisku deficītu. Tas liek domāt par nepilnīgu Eliminācijas no patogēna. Patogēns galu galā nogulsnējas gandrīz visos orgānos, padarot to arvien grūtāk sasniedzamu antibiotikas. Tā kā ir maz slimību, ir arī maz pieredzes par tās pilnīgu kontroli. Tāpēc antibiotika terapija ir pagarināts vismaz uz vienu gadu, cerot sasniegt visus patogēni. Pārliecinoša pieredze šajā jautājumā vēl nav gūta. Pirmām kārtām nav skaidrs, vai patogēni atrodas smadzenes ar to var arī cīnīties. Ir ziņots par gadījumiem, kad neiroloģiski simptomi ir parādījušies pat pēc vairākiem gadiem. Paralēli antibiotika ārstēšanu, sākumā ir nepieciešams pakāpeniski veidot ķermeni. Šim nolūkam, vitamīni, minerāli un mikroelementi jāievada sistemātiski. Šodien, lai iegūtu ilgtermiņa pieredzi, terapijas panākumus pastāvīgi uzrauga, regulāri veicot papildu pārbaudes. To veic, veicot turpmākas kontroles endoskopijas. Šie papildu izmeklējumi jāveic vismaz desmit gadus.
Perspektīvas un prognozes
Whipple slimības prognoze ir atkarīga no ārstēšanas. Šī ķermeņa novājēšana malabsorbcijas un svara zuduma dēļ ir letāla, ja to neārstē. Tomēr paiet ilgs laiks, līdz veselīga persona ir novājināta no šīs infekcijas līdz nāvei. Tas atstāj vietu ārstēšanas pieejām. Veiksmīgas ārstēšanas iespējas lielā mērā ir atkarīgas no antibiotikām un jebkuras rezistences. Pareizi ārstējot, ar infekciju var veiksmīgi cīnīties. Turpmāk pacientam jāatjauno ķermenis, kas padara labu uzturu par neaizstājamu. Bīstamība ar Whipple slimību nav tik daudz klīniskajā attēlā, ko uzskata par viegli ārstējamu. Drīzāk novēlota diagnoze bieži negatīvi ietekmē prognozi. Turklāt gadu pēc ārstēšanas slimība var atkal uzliesmot. Tas ir saistīts ar baktēriju populācijām, kas joprojām atrodas un parasti ir apmetušās smadzenēs, kur terapijai tās nav pieejamas. Šādos recidīvos bieži rodas neiroloģiski simptomi. Tā kā Whipple slimības izraisītie simptomi ir ļoti nopietni un var izraisīt letālu iznākumu, ārstētās Whipple slimības prognoze ir ļoti laba.
Profilakse
Līdz šim nav iespējams sniegt ieteikumus Whipple slimības profilaksei, it īpaši tāpēc, ka, iespējams, ir jābūt ģenētiskai nosliecei uz slimības patoģenēzi. Patogēns atrodas visur un nonāk organismā ar pārtiku.
Follow-up
Visvairāk skartajām personām ir ļoti maz un parasti ļoti ierobežota pēcaprūpe pasākumus viņiem pieejama Whipple slimība. Šī iemesla dēļ skartajai personai būtu ideāli jāapmeklē ārsts ļoti agri no šīs slimības, lai izvairītos no citām komplikācijām un simptomiem. Sliktākajā gadījumā nāve var notikt, ja Whipple slimība netiek pienācīgi ārstēta vai tiek atklāta novēloti. Tā kā tā ir ģenētiska slimība, pilnīga ārstēšana parasti nav iespējama. Ietekmētajām personām jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, ja viņi vēlas iegūt bērnus, lai novērstu slimības atkārtošanos pēcnācējos. Parasti skartie ir atkarīgi no zāļu lietošanas, lai pastāvīgi ierobežotu simptomus. Tas bieži ietver antibiotiku lietošanu, un skartajai personai nevajadzētu dzert alkohols kamēr tos ņem. Kopumā veselīgs dzīvesveids ar līdzsvarotu uzturs ļoti pozitīvi ietekmē arī turpmāko slimības gaitu. Neraugoties uz ārstēšanu, daudziem no skartajiem ir jāsagaida samazināts dzīves ilgums Whipple slimības dēļ.
Ko jūs varat darīt pats
Pacientus, kurus skārusi Whipple slimība, ļoti ilgi var ārstēt ar dažādām antibiotikām. Arī šo ārstēšanu pacientam nevajadzētu apšaubīt vai pārtraukt ar savu roku, pretējā gadījumā slimība var būt letāla. Tomēr ilgi antibiotika terapijai ir arī trūkums, ka tā ne tikai nogalina bīstamo baktērijas un baktērijas, bet arī veselīgi. Tas attiecas arī uz baktērijas kas atrodas zarnās un veicina labi funkcionējošu darbību imūnā sistēma. Veselam zarnu flora, Whipple slimības pacienti ārstēšanas laikā ar antibiotikām un ārpus tām var uzņemt dzīvus mikroorganismus, kas ir pieejami tā sauktie probiotikas aptiekās. Tie ir paredzēti, lai kompensētu zaudējumus baktērijas ko izraisa antibiotikas. Mazāk uzsvars, regulēta dzīve bez nikotīns un alkohols, bet arī ar lielu fizisko slodzi un pietiekamu miegu var veicināt sadzīšanu. Ārstējošais ārsts var izrakstīt vitamīni un minerāli lai kompensētu vitamīns un minerālu trūkumi, kas radušies slimības laikā. Protams, apzināts dzīvesveids, kas ietver veselīgu, zemucukurs uzturs, to arī papildina. Tajā jābūt pēc iespējas vairāk svaigu, vitamīniem bagātu pārtikas produktu, piemēram, augļi un dārzeņi, kā arī liesa gaļa, olas un šķiedrvielas no dabīgiem pilngraudu produktiem, piemēram, auzu pārslu un omega-3 taukskābes no vērtīgām linsēklām vai zivju eļļa.
