Membrānas glomerulonefrīts ir nieru korpusu iekaisuma slimība, kurai raksturīga imūnkompleksu nogulsnēšanās. Pacienti galvenokārt cieš no nefrotiskais sindroms. Ārstēšana var būt no medikamentiem simptomātiskas proteīnūrijas mazināšanai līdz imūnsupresīvai terapija.
Kas ir membrāniskais glomerulonefrīts?
Glomeruli corpusculi renalis attiecas uz nieru korpusu audu daļu. Šī morfoloģiski un funkcionāli būtiskā sastāvdaļa galvenokārt ir atbildīga par primārā urīna ultrafiltrāciju. Nieru korpusus, ieskaitot glomurus, var ietekmēt dažādas slimības. Viena no šīm nieru slimībām ir membrāniska glomerulonefrīts. Šī iekaisuma slimība ir pazīstama arī kā membrāniska glomerulopātija, epimembranoza glomerulonefrīts, vai membrāniska nefropātija, un tā ir viena no hroniskām niere slimības. Atsevišķu imūnkompleksu nogulsnes uz glomeruru ārējās bazālās membrānas raksturo klīnisko ainu. In bērnība, membranozs glomerulonefrīts ir atbildīgs par apmēram pieciem procentiem nefrotisko sindromu attīstības. Pieaugušā vecumā šī slimība ir pat visbiežākais cēlonis nefrotiskais sindroms. Membrānais glomerulonefrīts aptuveni vienādi bieži ietekmē vīriešu un sieviešu dzimumus. Slimība ietekmē visas etniskās grupas. Apmēram divās trešdaļās visu gadījumu nav iespējams noteikt slimības cēloni membranozs glomerulonefrīts. Par vienu trešdaļu ir runāt sekundārā glomerulonefrīta sekundārā primārā slimība.
Cēloņi
Bērniem primārās slimības, kas visbiežāk saistītas ar membrānisko glomerulonefrītu, ir infekcijas slimības piemēram, hepatīts. Bez tam, slimība var būt HIV, malārija, autoimūnas slimības, vai sifilisu. Starp autoimūnas slimības, sistēmisks lupus erythematosus ir izplatīts cēlonis. Papildus šiem izraisītājiem primārie audzēju slimības var būt cēlonis. Līdz šim dokumentētie gadījumi arī liecina, ka membrānisko glomerulonefrītu dažreiz izraisa narkotiku lietošana, piemēram, kopā ar vielām, piemēram, zelts un penicilamīns. Imūnkompleksi tiek nogulsnēti uz slimības glomerulu pamatmembrānas. Pirms šī nogulsnēšanās, iespējams, ir endogēns antigēns. Sekundārajās formās sensibilizējošos antigēnus var izsekot pamatā esošajai primārajai slimībai. Daudzvērtīga antivielas saistīt antigēnus šajā slimības formā un izraisīt imūnkompleksus pie glomerulārās bazālās membrānas. Pēc komplementa sistēmas aktivizēšanas tiek nogulsnēti komplementa faktori no C5b līdz C9 un tie izraisa iekaisuma reakcijas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pacienti ar membrānisku glomerulonefrītu cieš no nefrotiskais sindroms apmēram 80 procentos no visiem gadījumiem. Šīs parādības raksturīgie simptomi ir proteīnūrija vai hipoproteinēmija. Proteinūrija ir saistīta ar olbaltumvielu zudumu, kas veicina infekcijas, ascītu, tūsku un tromboze. Tā kā lielos daudzumos albumīns ir pazuduši, osmolaritāte asinsvadu gultnē samazinās un šķidrums nonāk intersticijā. Šī iemesla dēļ tūska tiek pakāpeniski palielināta. Var notikt svara pieaugums. Papildus nefrotiskā sindroma izpausmēm membrāniskā glomerulonefrīta pacienti daudzos gadījumos cieš no mikrohematūrijas un hipertonija. Attiecīgi viņi bieži izdalās asinis ar urīnu. Tomēr vairumā gadījumu tas asinis nav redzams ar neapbruņotu aci. Hipertonijatikmēr izraisa spiediena vai audu spriedzes pieaugumu, kas pārsniedz fizioloģisko normu. Hiperholesterinēmija var attīstīties arī slimības gaitā. Atsevišķu simptomu smagums katrā gadījumā ir atšķirīgs. Viegls sāpes var rasties sakarā ar iekaisums.
Slimības diagnostika un gaita
Sākotnējās aizdomas par membrānisko glomerulonefrītu izraisa pierādījumi par proteīnūriju, mikrohematūriju, paaugstinātu kreatinīns, hipalbuminēmija vai hiperholesterinēmija. Nieru biopsija tiek iegūts, lai apstiprinātu aizdomas par glomerulonefrīta diagnozi. Gaismas mikroskopija atklāj sabiezējušu nieru korpusu bazālo membrānu. Elektronu mikroskopija atklāj imūnkompleksu depo, bazālās membrānas tapas un podocītu pēdu procesu saplūšanu. Pacientiem ar šo slimību ir salīdzinoši labvēlīga gaita arī bez ārstēšanas. Piecu gadu laikā kopējais nieru funkcijas zudums notiek tikai aptuveni 14 procentiem skarto cilvēku. Trešdaļai pacientu situācija bez ārstēšanas tiek normalizēta viena gada laikā. Vēl vienai trešdaļai simptomi vismaz atkāpjas. Vislabākā prognoze ir aziātiem. Arī pacientiem ar zāļu izraisītu glomerulonefrītu ir lieliskas izredzes uz atveseļošanos.
Ārstēšana un terapija
vispārējs terapija membrānas nefropātijas kontrolei ūdens aizturēšana ar diurētiskie līdzekļi, nodrošina uztura uzņemšanu, samazina proteīnūriju un hipertonija ar AKE inhibitori vai AT1 antagonistiem un koriģē dislipidēmiju ar statīnu pārvalde. Tromboemboliskās komplikācijas novērš pārvalde antikoagulantu. Papildus šīm konservatīvajām zālēm pasākumus, imūnsupresīvs terapija ieteicams pacientiem ar īpaši smagu slimības gaitu. Imūnsupresīvās terapijas dažreiz smago seku dēļ imūnsupresīvo terapiju veic tikai gadījumos, kad prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Dažos gadījumos alkilējošas vielas, piemēram, ciklofosfamīds or hlorambucils lieto kopā ar tādiem līdzekļiem kā prednizolonu. Turklāt selektīvi anti-B šūnu un monoklonālās antivielas rituksimabs var samazināt proteīnūriju. Ja visi parastie soļi neizdodas, viens gads no mikofenolāts var veikt ārstēšanu ar mofetilu. Ciklosporīna vietā takrolīms var dot neiecietības gadījumā. Papildus, pentoksifilīns dažreiz pacientiem uzlabojās proteīnūrija. Tāda pati ietekme ir novērota arī nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem narkotikas, kas tomēr var kaitēt nierēm. Visa ārstēšana pasākumus jāsaprot kā simptomātiskas terapeitiskas darbības. Cēloņsakarība pacientiem ar piena dziedzera glomerulonefrītu vēl nepastāv, jo cēloņi daudzos gadījumos nav zināmi. Sekundārā glomerulonefrīta gadījumā jāmeklē primārā slimība cēloņsakarīgi vai simptomātiski.
Perspektīvas un prognozes
Membrāno glomerulonefrītu aptuveni 80 procentiem skarto cilvēku raksturo nefrotiskais sindroms. Pārējie skartie indivīdi lielākoties paliek asimptomātiski. Trešdaļa pacientu var sagaidīt spontānu remisiju. Vēl viena trešdaļa piedzīvo daļēju remisiju. Tikai trešdaļa no skartajiem piedzīvo hroniskas slimības niere neveiksme. Tas prasa a niere transplantācija. Vislabākā prognoze ir pacientiem, kuriem viena gada laikā rodas spontāna membrāniskā glomerulonefrīta remisija. Sliktāka prognoze ir daļēja remisija. Šajā laikā olbaltumvielu izdalīšanās samazinās līdz līmenim, kas zemāks par 2 gramiem dienā. Neskatoties uz to, dažiem pacientiem rodas pilnīgs zaudējums nieru darbība pēc pieciem vai desmit gadiem. Kursu var nedaudz uzlabot, izmantojot renīns-angiotenzīns-aldosterons sistēmas nomākšana ar medikamentiem. Imūnsupresīvu terapiju saņem tikai pacienti ar nelabvēlīgu prognozi. Šeit paredzamais agrīnā nieru funkcijas zudums ir risku saraksta augšgalā. Dīvainā kārtā cilvēkiem no Āzijas smagas slimības prognoze ir labāka. Pat bērniem, pusaudžiem un sievietēm ar nefrotisku proteīnūriju pēc trim gadiem prognoze var būt pozitīva. Priekšnoteikums ir normāla nieru darbība. Tas pats attiecas uz cilvēkiem, kuri cieš no zāļu izraisīta membrāniska nefrīta. Tomēr šeit notiek sākotnējā pasliktināšanās. Uzlabojumi var būt trīs gadu attālumā.
Profilakse
Visaptveroša profilaktiska pasākumus par membrānisku glomerulonefrītu vēl nepastāv. Tāpēc profilaktiskas darbības ir iespējamas tikai mērenībā, jo daudzos gadījumos galvenais slimības cēlonis joprojām nav izskaidrojams.
Follow-up
Simptomu smagums atšķiras atkarībā no slimības pakāpes. 80 procentos gadījumu ar membrānisku glomerulonefrītu skartajām personām ir nefrotiskais sindroms. Šī sindroma simptomi ir proteīnūrija vai hipoproteinēmija. Proteinūriju papildina olbaltumvielu zudums, kas veicina, piemēram, infekcijas, tromboze, tūska un ascīts. Tāpēc regulāras ārstējošā ārsta vizītes ir neaizstājamas, kas padara turpmāku aprūpi patiesā nozīmē nevajadzīgu. Tā kā membrāniskā glomerulonefrīta ārstēšana ir samērā sarežģīta un ilgstoša, turpmākā aprūpe tomēr ir vērsta uz slimības labu un pārliecinātu pārvaldību. Cietējiem, neraugoties uz grūtībām, jācenšas koncentrēties uz pozitīvu dziedināšanas procesu. Lai izveidotu atbilstošu domāšanas veidu, atpūta vingrinājumi un meditācija var palīdzēt nomierināt un koncentrēt prātu. Ja pastāv psiholoģiski traucējumi un tie joprojām pastāv, tas jānoskaidro pie psihologa. Dažreiz papildterapija var palīdzēt labāk absorbēt ārstēšanas procesu un pieņemt pozitīvāku attieksmi.
