Glikagonoma ir aizkuņģa dziedzera ļaundabīgs audzējs, kas aug no A šūnām. Funkcionāli aktīvi glikagonomas produkti hormoni un potenciāli var izraisīt dažādus simptomus, savukārt funkcionāli neaktīvas glikagonomas var palikt bez simptomiem. Ja ķirurģiska noņemšana nav iespējama, ķīmijterapija var apsvērt.
Kas ir glikagonoma?
Glikagonoma ir ļaundabīgs aizkuņģa dziedzera audzējs, kas atrodas vēdera augšdaļā. Tās izdalījumi satur fermenti kas palīdz sagremot ogļhidrāti, proteīniun tauki divpadsmitpirkstu zarnas. Tas arī ražo hormoni insulīna, glikagons, somatostatīns, grelīns un aizkuņģa dziedzera polipeptīds. Viens no hormoni, glikagons, regulē asinis glikoze līmenis un tiek ražots aizkuņģa dziedzera A šūnās; audzēja augšana glikagonomās rodas arī no šīm šūnām. Atkarībā no audzēja uzvedības zāles izšķir funkcionāli aktīvās un funkcionāli neaktīvās glikagonomas. Pēdējie var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi un nav vadīt simptomu izpausmei katrā gadījumā. Turpretī funkcionāli aktīvās glikagonomas bieži ir ļaundabīgas un izpaužas ar dažādiem simptomiem. Slimība kopumā ir ārkārtīgi reti sastopama: tikai aptuveni viens procents aizkuņģa dziedzera audzēju ir glikagonomas, un lielākā daļa no tām ir funkcionāli neaktīvas.
Cēloņi
Vairākas endokrīnās neoplāzijas es varu vadīt funkcionāli neaktīvu glikagonomu attīstībai. Šis pamatā esošais stāvoklis, kas pazīstams arī kā Wermer sindroms, ir iedzimta slimība. A gēns uz vienpadsmito hromosomu ietekmē, kas parasti novērš audzēju attīstību. Vairākas endokrīnās neoplāzijas I tips var izraisīt ne tikai glikagonomas, bet arī citus aizkuņģa dziedzera audzējus, piemēram, insulīnomas un gastrinomas. Jaunveidojumi parathormonos, hipofīzes dziedzeris, un ir iespējami arī citi orgāni. Neatkarīgi no tā, glikagonomas var rasties bez iepriekšējas slimības; precīzu nekontrolētas šūnu augšanas cēloni audzējā bieži vien nevar noteikt atsevišķos gadījumos.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Funkcionāli aktīvām un funkcionāli neaktīvām glikagonomām raksturīgas atšķirīgas pazīmes. Iespējamie funkcionāli aktīvās glikagonomas simptomi ir nekrotizējoša migrācija ekzēma (eritēma necrolyticum migrans), anēmija, un diabēts mellitus. Saldīgi smaržojošs urīns, palielināta urīna izdalīšanās, intensīvas slāpes, nogurums, subjektīvs enerģijas trūkums, nieze, dermatīts, palēninājās brūču dziedēšanaun neiroloģiski simptomi var norādīt diabēts. Turklāt pacienti bieži zaudē ķermeņa svaru, jo ķermeņa šūnas to nevar izmantot cukurs neskatoties uz adekvātu glikoze līmeņi asinis. Funkcionāli neaktīvas glikagonomas var attīstīties bez pamanāmiem simptomiem, jo tās nerada papildu glikagons un attiecīgi netraucē cilvēka ķermeņa metabolismu. Tomēr, atkarībā no tā atrašanās vietas un lieluma, audzējs var netieši izraisīt diskomfortu, izspiežot veselos audus, daļēji kavējot kopējo žults kanāls (holedohāls kanāls), izraisot dzelte (icterus), provocējošs (spiediens) sāpesvai ietekmē asinis kuģi, kas noved pie asiņošanas. Metastāzes citos orgānos, piemēram, aknas var izraisīt papildu simptomus.
Diagnoze un progresēšana
Simptomi, kas var būt, sniedz sākotnējas norādes par glikagonomu. Attēlu veidošanas paņēmieni ļauj tieši apskatīt audzēju, kas ir nepieciešams arī turpmākajai noņemšanai. Ultraskaņa sonogrāfija, datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) vēlams izmantot. Daudzos gadījumos šādu izmeklējumu laikā glikagonoma tiek atklāta nejauši. Asinīs palielināts glikagons koncentrācija var noteikt, īpaši funkcionāli aktīva glikagonoma gadījumā: Vērtība var būt desmit līdz tūkstoš reižu lielāka par normālo diapazonu. Papildus, asins laboratoriskā izmeklēšana īpaši meklē audzēja marķieris hromogranīns A, kuras sastopamība ir raksturīga glikagonomām.
Komplikācijas
Tā kā glikagonoma ir ļaundabīgs audzējs, tā turpmākā gaita lielā mērā ir atkarīga no audzēja izplatības un apjoma. Vairumā gadījumu, diabēts rodas glikagonomas rezultātā, kas uzliek lielu slogu skartās personas ikdienas dzīvei. Urīnā ir arī stiprs saldums smarža un pacients cieš no pastiprinātas slāpes. Pastāv pastāvīga sajūta nogurums, kuru nevar kompensēt ar miega palīdzību. Tāpat nieze rodas dažādās ķermeņa daļās un brūces dziedēt tikai lēnām. Ja metastāzes izplatoties citos ķermeņa reģionos, diskomforts var rasties arī citās vietās un orgānos. Sliktākajā gadījumā tā var vadīt līdz nāvei. Audzēju parasti ārstē vai nu ar operāciju, vai ķīmijterapija. Procesā, nelabums, vemšana un arī matu izkrišana rodas. Tomēr nevar paredzēt, vai audzēju var pilnībā izārstēt un vai tas atkārtosies. Vairumā gadījumu glikagonoma samazina paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Ja tādi simptomi kā salda urīna smaka, stipras slāpes vai nogurums tiek pamanīti, jākonsultējas ar ārstu. Glikagonomija ir jānosaka un jāārstē savlaicīgi, lai nodrošinātu pozitīvu dziedināšanas procesu. Personām, kuras jūtas slikti fiziski vai garīgi un, piemēram, pastāvīgi nogurušas vai piedzīvo neparastu niezi, tas nekavējoties jānoskaidro. Tikai ārsts var atbildēt, vai tas ir glikagonoms. Pacienti, kas cieš no daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija I tips ir īpaši uzņēmīgs pret glikagonomas attīstību. Ja tiek pamanīti minētie simptomi, bieži vien tam ir arī pazīmes cukura diabēts or anēmija, nepieciešama medicīniska palīdzība. Ja ārstēšanas laikā rodas neparasti simptomi, vislabāk par to informēt atbilstošo ārstu. Nopietnu komplikāciju gadījumā, piemēram, asiņošana vai smags spiediens sāpes, skartā persona jānogādā tuvākajā slimnīcā.
Ārstēšana un terapija
Glikagonomas noņemšana ir standarta ārstēšana. Ja operācija nav iespējama vai nav saprātīga, ķīmijterapija var arī apsvērt. Šajā gadījumā pacients parasti saņem spēcīgu intravenozi narkotikas kas kavē šūnu augšanu. Efekts ietekmē ne tikai audzēju, bet arī visas citas šūnas. Tāpēc ārstētie pacienti parasti cieš no matu izkrišana, jo matu šūnas arī ļoti bieži dalās, un tās īpaši ietekmē ķīmijterapijas līdzeklis. Viena iespējamā aktīvā sastāvdaļa ir streptozotocīns, uz kuru pirmām kārtām reaģē aizkuņģa dziedzera šūnas. Streptozotocīna bieži sastopamās blakusparādības ir nelabums, caureja, vemšana, aknas un niere neveiksme. Turklāt pašai aktīvajai sastāvdaļai var būt kancerogēna iedarbība un veicināt audzēju attīstību; tomēr zinātnieki līdz šim ir spējuši novērot šo efektu tikai dzīvniekiem. Neapstrādātām, funkcionāli aktīvām glikagonomām var būt letālas sekas. Audzējs ražo glikagonu, kas veicina glikoze. Insulīna, kuru organisms ražo arī aizkuņģa dziedzerī, darbojas kā atslēga uz ķermeņa šūnām, ļaujot tām uzņemt glikozi. Tādējādi glikagona pārpalikums kavē insulīna - rezultāts, no vienas puses, ir glikozes pārpalikums asinīs un, no otras puses, šūnas, kas cieš no enerģijas trūkuma un galu galā nomirst badā. Šis stāvoklis atbilst vielmaiņas slimībai cukura diabēts. Iespējams, būs jāārstē arī diabēts; tas pats attiecas uz citiem simptomiem. Pēc audzēja noņemšanas un, ja tiek uzņemti parakstītie hormonu aizstājēji, sekas var izzust. Regulāri pēcpārbaudes nodrošina, ka metastāzes dēļ audzējs neatgriežas vai neiebrauc citos orgānos.
Perspektīvas un prognozes
Glikagonomas prognoze ir saistīta ar slimības progresēšanu, diagnosticējot un uzsākot ārstēšanu. Ja to neārstē, aizkuņģa dziedzera ļaundabīgais audzējs noved pie pacienta priekšlaicīgas nāves. Pašlaik nav zināmas alternatīvas zāles, kuru dēļ nav simptomu, un spontāna atveseļošanās šajos gadījumos nav gaidāma. Glikagonomai nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās un, atkarībā no individuālajiem apstākļiem, ķīmijterapijas izmantošana. Ja vēzis šūnas organismā jau ir izplatījušās aiz aizkuņģa dziedzera un ietekmējušas citus orgānus, izredzes uz ārstēšanu dramatiski samazinās. Šiem pacientiem ārstēšanas plāns ir paredzēts esošo simptomu mazināšanai. Tas ir paredzēts, lai nodrošinātu, ka cietusī persona piedzīvo pēc iespējas mazāk traucējumu un netiek pakļauta nevajadzīgai sāpes.Ja audzēju var veiksmīgi noņemt operācijas laikā, palielinās izredzes atbrīvoties no simptomiem. Ar turpmāko turpmāko ārstēšanu un tālāk vēzis skrīningu, var panākt ārstēšanu. Tomēr, vēzis terapija ir nepieciešama turpmākajā kursā, kas noved pie nopietniem dzīvesveida ierobežojumiem. Neskatoties uz visām pašreizējām medicīniskajām iespējām, pacienta ar glikagonomu paredzamais dzīves ilgums ir ievērojami samazināts. Paredzams, ka audzēja slimība atkārtosies daudziem skartajiem cilvēkiem, un ir iespējamas daudzas komplikācijas, kā arī sekundāras slimības.
Profilakse
Vispārēja profilakse pasākumus kas var palīdzēt novērst glikagonomu, un citi vēži ietver izvairīšanos radioaktīvais starojums, ultravioletais starojums, ķīmiskie kancerogēni un citi faktori. Personīgais dzīvesveids ietekmē arī individuālo vēža risku. smēķēšana, aptaukošanās un slikti ēšanas paradumi ir vieni no vissvarīgākajiem faktoriem šajā jomā. Turklāt ārsti un veselība apdrošinātāji iesaka regulāri pārbaudīt noteiktus vēža veidus, lai savlaicīgi atklātu audzējus.
Turpmāka aprūpe
Glikagonomas gadījumā turpmākās aprūpes iespējas parasti ir ļoti ierobežotas. Šajā gadījumā skartā persona galvenokārt ir atkarīga no ārsta medicīniskās palīdzības, lai novērstu un ierobežotu turpmākas komplikācijas un diskomfortu. Ar glikagonomu pašārstēšanās nenotiek. Sliktākajā gadījumā skartā persona mirst šīs slimības rezultātā. Jo agrāk audzējs tiek atklāts, jo labāka ir turpmākā gaita. Šī iemesla dēļ savlaicīgai diagnostikai un ārstēšanai ir liela nozīme. Pati ārstēšanu parasti veic ar ķīmijterapiju. Cietušie ir atkarīgi no draugu un ģimenes atbalsta, tāpēc viņiem ir nepieciešams ne tikai fizisks, bet arī psiholoģisks atbalsts. Turklāt veselīgs uzturs un kopumā veselīgs dzīvesveids var arī pozitīvi ietekmēt šīs slimības gaitu. Bieži vien skartie ir atkarīgi no zāļu lietošanas, tāpēc jārūpējas par to, lai tās regulāri un galvenokārt pareizi lietotu. Pat pēc veiksmīgas ārstēšanas ir nepieciešamas regulāras ķermeņa pārbaudes, lai agrīnā stadijā atklātu turpmākus audzējus. Turklāt kontakts ar citiem šīs slimības slimniekiem var arī pozitīvi ietekmēt turpmāko gaitu.
Ko jūs varat darīt pats
Ja ir diagnosticēta glikagonoma, nepieciešama medicīniska ārstēšana. Tomēr skartie var arī paši veikt dažas darbības, lai mazinātu simptomus un veicinātu atveseļošanos. Pirmais solis ir individuāli ārstēt blakusparādības. Pasākumi piemēram, gultas režīms, siltas kompreses un maigs uzturs palīdzēt pret nelabums, caureja, vemšana un citas parakstīto zāļu blakusparādības. Matu izkrišana parasti nav pastāvīgs. Tomēr, ja tiek konstatēts, ka tas ir apgrūtinošs, šinī vai maigs mati ieteicams atjaunot. Tomēr pēdējais iepriekš jāapspriež ar atbildīgo ārstu, lai to izslēgtu mijiedarbība ar izrakstītajām zālēm. Turklāt jāārstē izraisošā slimība. Ja glikagonomu izraisa diabēts, tad uzturs jāmaina. Būtu arī jāsamazina jebkāds liekais svars un regulāri jāveic vingrinājumi. Tas arī palīdz pret papildu simptomiem, piemēram, nogurumu, enerģijas trūkumu un lēnāku brūču dziedēšana. Fizioterapeitiskā pasākumus, Piemēram, fizioterapija, Pilates vingrojumi or joga, palīdz pret neiroloģiskām sūdzībām. Tā kā attiecīgie pašpalīdzības pasākumi katrā gadījumā ir atšķirīgi, ieteicams regulāri konsultēties ar ārstu. Medicīnas speciālists var sniegt papildu padomus, ar kuru palīdzību atveseļošanos var veicināt neatkarīgi.
