Visa šeit sniegtā informācija ir tikai vispārēja rakstura, audzēja terapija vienmēr pieder pieredzējuša onkologa rokās!
Sinonīmi
Medicīniskā: hormonu ražojošs audzējs
Ievads
Vairākas endokrīnās neoplāzijas ir autosomāli dominējoša iedzimta slimība. Tas ir saistīts ar hormonu izdalīšanos un ir reti sastopams sindroms. MEN (daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija) izpaužas dažādos orgānos, tāpēc atkarībā no orgāna hormona iedarbības rodas atšķirīgi klīniskie attēli.
Klasifikācija
Daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija ir sadalīta 2 veidos, kas izpaužas dažādos orgānos. 1. tipa MEN, kas pazīstams arī kā wormer sindroms, atšķiras no MEN tipa 2. Skaidrības labad turpmāk abi atsevišķi tiek apskatīti divi veidi ar simptomiem, terapiju un diagnozi.
Vīriešu 1. tipa Vermera sindroms
1. tipa multiplo endokrīno jaunveidojumu raksturo hipofīzes, parathormona un aizkuņģa dziedzera ģimenes audzēju kopa.
Biežums
Daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija ir reta slimība. Izplatība ir aptuveni 1 no 100 000.
Izraisīt
Tārpu sindroma (multiplās endokrīnās neoplāzijas) klīniskā aina var būt gan ģimenes, gan arī sporādiska. Dažos gadījumos endokrīnās neoplāzijas pamatā ir gēna mutācija menīna gēnā. Šis gēns atrodas 11. hromosomā un, pienācīgi darbojoties, nomāc audzēja augšanu (audzēja slāpētājs). Šis gēns ir pieejams gēnu analīzei, un tāpēc to var pārbaudīt daudzkārtējas endokrīnās neoplāzijas ģimenes gadījumos.
Simptomi
Vairāku endokrīno jaunveidojumu simptomi ir atkarīgi no audzēju atrašanās vietas. Būtībā audzēji hipofīzes dziedzeris, parathormons un aizkuņģa dziedzeris visi notiek laika gaitā, bet atšķirīgā hronoloģiskā secībā. Parasti sākotnējā audzēja izpausme nosaka simptomus.
Arī ne katrs audzējs rada visus hormoni uzskaitīti zemāk. Attiecīgi klīnisko ainu veido dažādi hormonu efekti, atkarībā no audzēja izpausmes un funkcijas. Turklāt kombinācijā var rasties gan labdabīgi, gan ļaundabīgi audzēji.
Hipofīzes dziedzeris
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana hipofīzes dziedzeris ražo dažādus hormoni. Tie ietver augšanas hormonu STH. Pārprodukcijas gadījumā liels pieaugums (akromegālija) notiek klīniski.
Kājas un rokas, kā arī deguns un ausis ir īpaši skartas. Turklāt iekšējie orgāni arī pieaug arvien vairāk un tādējādi var radīt problēmas ar kosmosu un funkcionālus ierobežojumus. Turklāt hipofīzes dziedzeris ražo adrenokortikotropo hormonu (ACTH).
Tas stimulē virsnieru garozu un tādējādi noved pie Kušinga sindroms. Iemesls tam ir pārmērīga kortizola ražošana, kas izraisa tipisku ārēju izskatu ar mēness seju, stumbru aptaukošanās un bullis kakls. Prolaktīns ražo arī hipofīze.
Šis hormons ir atbildīgs par piena ražošanu laikā grūtniecība. ja prolaktīna ir pārproducēts ar audzēju, pārkāpumiem vai to trūkumu menstruācija rodas. Turklāt var rasties piena ražošana un piena sekrēcija caur piena dziedzeriem. Tas, protams, ir klīniski pamanāms tikai tad, ja tāda nav grūtniecība vai ja pacients netiek barots ar krūti. Tomēr prolaktīna pārprodukcija var notikt arī bez simptomiem.
