Termins Erdheima-Gsela sindroms ietver patoloģiskas izmaiņas lielo artēriju, galvenokārt aortas, vidējā trauka sienā (nesējā). Parasti slimības sindroma raksturojums ir idiopātisks, tāpēc vidē notiek gludo muskuļu un elastīgo šķiedru sadalīšanās. Mainītā mediju elastība palielina dzīvībai bīstamu risku aortas sadalīšana, it īpaši aortas augšupejošajā zarā un aortas arkā, kas var vadīt uz aneurizma dissekāni, asiņošana un aneirisma veidošanās starp kuģa iekšējās un ārējās sienas slāņiem.
Kas ir Erdheima-Gsela sindroms?
Terminu Erdheim-Gesell sindroms vai cistiskā vai mukoīdā medianekroze Erdheim-Gsell tiek izmantots, lai aprakstītu deģeneratīvas izmaiņas barotnēs, kas ietekmē lielās artērijas, īpaši aortu. Slimībai progresējot, vidē, artēriju trauku sieniņu vidējā slānī, notiek gludo muskuļu šķiedru un elastīgo šķiedru sadalīšanās. Elastīgo šķiedru noārdīšanās atbilst elastolīzei, un gludo muskuļu šūnu noārdīšanās parasti notiek, izmantojot apoptozi, ieprogrammētu šūnu nāvi. Tādējādi šūnu noārdīšanās mehānisms neatbilst attēlam nekroze. Slimības gaitā plašsaziņas līdzekļi - un tādējādi arī skartie artērija pati par sevi - izmaiņas tās fiziskajā uzvedībā. Elastība strauji samazinās, un nesēji vairs nespēj aktīvi reaģēt uz signāliem, lai savilktos vai paplašinātos, jo vairs nav attiecīgo gludo muskuļu šūnu. Tam ir īpaši nopietna ietekme aortas augšupejošajā zarā un aortas arkā, jo asinsvadu sienām šajās aortas daļās tiek pakļautas īpaši spēcīgas elastības prasības, lai izpildītu to vējdzirnavu funkciju.
Cēloņi
Erdheima-Gsela sindroma cēloņsakarība nav galīgi noteikta, tāpēc šo slimību bieži sauc par idiopātisku cistisko mediānu nekroze. Idiopātiskais epitets ir grieķu izcelsmes un nozīmē kaut ko līdzīgu “savam” vai “pats par sevi”, un medicīnā to lieto sinonīmi ar būtisko īpašības vārdu. Idiopātisks vienmēr nozīmē, ka slimības cēloņi (vēl) nav pietiekami zināmi. Daži pierādījumi liecina, ka ģenētiskiem cēloņiem var būt nozīme, kā tas ir Marfana sindroms, saskaņā ar kuru noteiktas iedzimtas saistaudi slimības ir grupētas. Līdz šim ir identificēti vairāki hromosomu reģioni, kas ietekmē barotnes raksturu un ir atbildīgi par elastīgo šķiedru noārdīšanos un par mukopolisaharīdiem līdzīgu nogulumu iekļaušanu. Citas slimības, piemēram, hipotireoze, hiperkortizolisms vai ilgstoša hipertonija var būt arī loma. Hiperkortizolisms ir iegūta slimība, ko izraisa pārāk ilga un pārāk intensīva ārstēšana ar kortizons.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Tipiskas pazīmes un simptomi, kas var liecināt par Erdheim-Gsell sindromu, ir no smagas līdz ļoti smagas sāpes krūtīs tieši aiz krūšu kaula (krūšu kauls). sāpes krūtīs parasti pavada nespecifiski simptomi, piemēram, savārgums, vemšana, un nemiers. Gadījumos, kad pazīmes šoks ir arī acīmredzami un sāpes krūtīs izstaro uz aizmuguri, izdalot aneurizma visticamāk jau ir izveidojies aortā un prasa tūlītēju ārstēšanu. Citi simptomi rodas no sekundāriem bojājumiem, ko izraisa asiņošana vidē, vienlaikus veidojot dzīvībai bīstamu aneurizma.
Slimības diagnostika un gaita
Erdheima-Gsela sindroms agrīnā stadijā izraisa maz simptomu, tāpēc slimība šajā posmā mēdz atklāties nejauši, izmeklējot noteiktas sūdzības, kurām nav jābūt saistītām ar Erdheima-Gsela sindromu. Sūdzības nenotiek, kamēr slimība nav progresējusi līdz punktam, kurā aortas šķelšanās rodas muskuļu šķiedru un elastīgo šķiedru sadalīšanās un mukopolisaharīdu iekļaušanas rezultātā barotnē. Aortas dissekcija var diagnosticēt ar transezofageālu ehokardiogrāfija (TEE). Tomēr citas diagnostikas attēlveidošanas metodes, piemēram, CT un MRI, ļauj izdarīt diferencētākus un precīzākus secinājumus. Ja to neārstē, aortas sadalīšana parasti pārvēršas par dzīvībai bīstamu aneirismu, kad trauka iekšējā sienā, intimā, veidojas asara, kas ļauj asinis ieplūst plašsaziņas līdzekļos.
Kad jāredz ārsts?
Ārstam jānoskaidro vispārējs organisma savārgums, kas rodas pēkšņi un bez jebkāda acīmredzama iemesla. Ja ir tādi simptomi kā vemšana, nelabums vai vispārējs vājums, ir pamats uztraukumam. Tiklīdz simptomi saglabājas vairākas dienas vai nedēļas, jākonsultējas ar ārstu. Daudzos gadījumos simptomi attīstās pakāpeniski ilgākā laika posmā. Ja skartā persona pamana veiktspējas samazināšanos vai labklājības kritumu, ir jāveido kontakts ar ārstu. Būtu jāizpēta un jāārstē iekšējais nemiers vai miega traucējumi. Ja ir traucējumi koncentrācija, difūzā trauksmes vai uzmanības problēmu sajūta ir nepieciešama ārsta apmeklējums. Ja ir iekšēja spiediena sajūta vai sāpes iekš lāde, jāpievērš īpaša piesardzība. Lai noskaidrotu cēloņus, ieteicams apmeklēt ārstu. Ja sāpes izstaro uz aizmuguri vai izplatās tālāk ķermeņa priekšējā daļā, ārstam jāveic medicīniskā pārbaude. Pastāv dzīvībai bīstamu apstākļu draudi, par kuriem savlaicīgi jāpaziņo ārstam. Ja veidojas sasitumi vai ir krāsas maiņa āda iekš lāde zonā, nepieciešama ārsta vizīte. Ja ķermeņa augšdaļas kustības vairs nevar veikt kā parasti, ieteicams konsultēties ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Ārstēšana, kuras mērķis ir tieši izārstēt Erdheim-Gesell sindromu, nepastāv. Tas ir saistīts ar faktu, ka cēloņsakarību savstarpējās attiecības nav pietiekami izprastas, un arī ģenētiskie faktori, visticamāk, ir cēloņsakarības faktori. Tādēļ ārstēšana tiek apsvērta tikai tad, kad rodas akūtas problēmas, piemēram, aortas sadalīšana. Aortas augšupejošajā daļā un aortas arkā ir vairākas svarīgas artēriju filiāles, kuras var izspiest, sadalot vai nobīdot tieši. Dažiem orgāniem un ķermeņa reģioniem neatbilstības dēļ rodas nopietnas vai dzīvībai bīstamas situācijas asinis piegāde bez jau izveidojušās aneirismas. Ja aortas disekcija tiek diagnosticēta bez akūtām briesmām, zāles terapija galvenokārt ir vērsts uz pazemināšanu asinis spiediens. Mērķis ir samazināt sistoliskās vērtības zem 140 mmHg, lai samazinātu aneirisma veidošanās risku. Citas terapeitiskās pasākumus Pieejamie galvenokārt ir asinsvadu ķirurģija, kas ietver asinsvadu protēžu ievietošanu, parasti izmantojot sirds-plaušu mašīnu, un atjauno mehāniskās funkcijas artērijām, kas ir nošķeltas vai saplēstas.
Perspektīvas un prognozes
Sliktākajos gadījumos Erdheim-Gsell sindroms var vadīt līdz cietušās personas nāvei. Šī iemesla dēļ pacienti jebkurā gadījumā ir atkarīgi no medicīniskās palīdzības, lai izvairītos no turpmākiem bojājumiem un komplikācijām. Bez ārstēšanas slimība parasti ir letāla un noved pie tā, ka pacienta dzīves ilgums ievērojami samazinās. Cietušie cieš no smagiem lāde sāpes un tāpat vemšana un vispārēja slimības sajūta. Arī trauksme ir izplatīta un ievērojami pasliktina pacienta dzīves kvalitāti. Tāpēc daudzi no skartajiem arī cieš no psiholoģiskiem traucējumiem. Ir turpmāka asiņošana un smaga sāpes mugurā. Smagos gadījumos Erdheim-Gsell sindroms var arī vadīt uz šoks, kurā pacients zaudē samaņu un kritienā var atkal ievainot sevi. Jebkurā gadījumā savlaicīga Erdheima-Gsela sindroma diagnostika un ārstēšana ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu. Ar medikamentu palīdzību asinsspiediens var nolaist. Tomēr lielākā daļa skarto cilvēku paļaujas arī uz ķirurģisku iejaukšanos, lai pilnībā izārstētu slimību.
Profilakse
Profilaktisko līdzekļu nav pasākumus tas varētu samazināt Erdheim-Gsell sindroma attīstības risku, jo slimība var būt daudzfaktorāla un attiecības (kas galu galā izraisa Erdheim-Gsell sindromu) nav (vēl) pietiekami izprastas. Vissvarīgākā profilaktiskā pasākumus aortas pārbaudi varētu veikt ultraskaņa laiku pa laikam, ja ģimenē ir zināmi citi Erdheim-Gsell sindroma gadījumi.
Follow-up
Erdheim-Gsell sindroma gadījumā skartajai personai parasti nav pieejamas īpašas pēcapstrādes iespējas. Šajā gadījumā pacients galvenokārt ir atkarīgs no tiešas slimības ārstēšanas, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Sliktākajā gadījumā, ja to neārstē, tas var izraisīt arī cietušās personas nāvi, kā sirds parasti rodas neveiksmes. Šī iemesla dēļ Erdheima-Gsela sindroma agrīna diagnosticēšana ir īpaši svarīga. Vairumā gadījumu šīs slimības slimniekiem nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Pēc šādas operācijas pacientam vienmēr jāatpūšas un jārūpējas par savu ķermeni. Šeit jāizvairās no smagām aktivitātēm vai citām stresa vai sporta aktivitātēm. Lai paātrinātu Erdheim-Gsell sindroma sadzīšanu, jāievēro stingrs gultas režīms. Turklāt lielākā daļa pacientu ir atkarīgi arī no medikamentu lietošanas, lai pazeminātu asinsspiediens. Tie jālieto regulāri un pareizos daudzumos. Šaubu gadījumā vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Pat pēc veiksmīgas procedūras ir nepieciešami regulāri ārsta izmeklējumi, lai novērstu Erdheim-Gsell sindroma simptomu atkārtošanos.
Ko jūs varat darīt pats
Cietējiem nav alternatīva parasto zāļu veida, lai atvieglotu Erdheima-Gsela sindroma simptomus. Pašpalīdzības pasākumi aprobežojas ar īpašu rūpību par fiziskām, kā arī emocionālām vajadzībām. Erdheima-Gsela sindroma pacientiem vajadzētu pasargāt sevi no pārmērīgas slodzes un pārslodzes. Fiziskās aktivitātes jāpielāgo organisma prasībām un specifikācijām. Tiklīdz asinsspiediens ir nepieciešama tūlītēja rīcība. Atpūta paņēmieni, atpūta un saudzēšana palīdz pazemināt asinsspiedienu. Pacienti, kuri regulāri lieto tādas metodes kā joga, meditācija or autogēna apmācība piedzīvo samazinājumu uzsvars un iekšējās mierīguma palielināšanās. Līdzsvarot un harmonija stiprina veselība pozitīvi ietekmēt kardiovaskulārā sistēma. Mūzika, vaļasprieki vai dziedošu trauku spēlēšana arī palīdz uzlabot pašsajūtu un atrast iekšējo līdzsvarot ikdienas prasībām. Ikdienas pasākumos, ja iespējams, jāizvairās no konfrontācijām, kuras tiek uztvertas kā emocionāli saspringtas. Īpaši noderīga ir savas uzvedības optimizēšana, deeskalējošas izturēšanās pieņemšana un dažādu stratēģiju veidošana konfliktu pārvaldībai. Kognitīvā apmācība un meklējot skaidrākas sarunas var piemērot problēmu risināšanai. Turklāt, lai atvieglotu sirdsdarbību, jāpievērš uzmanība ķermeņa svara uzturēšanai normālā ĶMI robežās.
