Amiloidoze attiecas uz patoloģisku proteīni atstarpēs starp šūnām. Amiloidoze pati par sevi nav slimība; drīzāk tas izraisa dažādas slimības. Amiloidozi var noteikt tikai ar audu parauga citoloģisko izmeklēšanu. Tas skar gandrīz tikai vecākus pacientus ap 65 gadu vecumu. Amiloidoze ir tikai elementāri ārstējama un ir letāla apmēram 24 mēnešus pēc tās sākuma.
Kas ir amiloidoze?
Amiloidoze attiecas uz patoloģisku proteīni atstarpēs starp šūnām, piemēram, lizocīms. Amiloidoze ir olbaltumvielu metabolisma traucējumi. Noteikts proteīns (piemēram, imūnglobulīns, cistatīns vai lizocīms) nevar noārdīt vai nepietiekami sadalīt pacientam, kas cieš no amiloidozes. Tā rezultātā olbaltumvielas uzkrājas dažādu orgānu starpšūnu telpās, piemēram, aknas, niere or sirds - un pasliktina orgānu darbību. Amiloidoze kļūst redzama dažādu slimību formā, kuras pacients attīstās. Tie ietver, piemēram, nenormāli palielinātu aknas, iekaisusi sirds muskuļi, nespecifiski nieru mazspēja vai vēzis no kaulu smadzenes (multiplā mieloma). Dažreiz uzkrāšanās proteīni notiek vairākos orgānos vienlaikus, tāpēc vairāki orgāni saslimst vai neizdodas (vairāku orgānu mazspēja).
Cēloņi
Amiloidozes cēloņi ir olbaltumvielu metabolisma traucējumi. Olbaltumvielas parasti atrodas asinis serums izšķīdinātā formā. Ja olbaltumviela nav izšķīdināta vai sadalīta, tā atrodas pārāk augstā a koncentrācija. Ja to nevar izvadīt, olbaltumvielas uzkrājas starpšūnu telpās. Tur tam uzbrūk fermenti; rezultātā veidojas garas aminoskābju ķēdes, kuras mikroskopā kļūst redzamas kā mazas šķiedras. Šķiedras nevar izšķīdināt un noārdīties. Tā rezultātā orgāns tiek iznīcināts līdz pilnīgai funkcionālai nespējai. Līdz šim nav bijis iespējams noteikt, kuriem pacientiem ir tendence attīstīties amiloidozei; saskaņā ar pašreizējiem pētījumiem tiek pieņemta ģenētiskā predispozīcija.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Sliktākajā gadījumā amiloidoze var vadīt līdz cietušās personas nāvei. Arī šajā gadījumā sūdzības ir samērā smagas, un tāpēc šī iemesla dēļ tās būtu jāizskata agrīnā stadijā. Parasti pacienti cieš no smagas sirds mazspēja. Rezultāts ir pastāvīgs nogurums un izsīkums. Pacienta spēja tikt galā uzsvars ļoti mazina arī amiloidoze. Slimībai progresējot, tas izraisa traucējumus sirds ritmu, un arī pati sirdsdarbība var mainīties. Pat vieglas aktivitātes pacientam var šķist ļoti smagas, tāpēc ikdienā var būt ierobežojumi. Šo ierobežojumu dēļ cieš arī daudzas cietušās personas depresija vai citas psiholoģiskas sajukums. Amiloidoze var arī vadīt uz demenci. Šajā gadījumā skartās personas ikdienā bieži ir atkarīgas no citu cilvēku palīdzības, un dzīves kvalitāte ievērojami samazinās. Sirds muskuļu stīvums arī samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. A. Risks sirdslēkme or trieka ievērojami palielinās arī amiloidozes dēļ. sāpes sirds rajonā var izraisīt arī panikas lēkmi vai bailes no nāves.
Diagnoze un gaita
Diagnozi var noteikt tikai ar citoloģisko izmeklēšanu. Ja tipiskas sekundāras slimības - piemēram, palielinātas aknas, sirds aritmijas, vai nieru mazspēja - ir bijušas, ārstam jāapsver amiloidoze un jāveic atbilstoša laboratoriskā izmeklēšana. Šim nolūkam audu paraugs (biopsija) tiek izņemts no skartā orgāna un pēc tam tiek pārbaudīts mikroskopiski. Amiloidoze ir redzama, pamatojoties uz mikroskopiski redzamām pavedieniem līdzīgām struktūrām starp šūnām. Audu paraugu iekrāso ar krāsu Kongo sarkanā krāsā. Zem polarizētas gaismas ir redzama starpšūnu atstarpju zaļa krāsa. Informācija par sadale amiloidozes var iegūt scintigrāfija. Iekšā scintigrāfija, tiek dota radioaktīva viela, kas spēj saistīties ar amiloidozi un padarīt to redzamu. Amiloidoze pati par sevi paliek pacienta nepamanīta. Tomēr, progresējot amiloidozei - nogulsnes izplatās salīdzinoši ātri - ir skaidri redzamas sekas, kas ievērojami samazina dzīves kvalitāti. Atkarībā no kursa rodas orgānu nepietiekamība vai orgānu mazspēja. Amiloidoze ir letāla - apmēram 24 mēnešus pēc pirmās parādīšanās viens vai vairāki orgāni vairs nedarbojas.
Komplikācijas
Reti sastopama amiloidoze masveidā traucē un maina ķermeņa olbaltumvielas līdzsvarot. Nešķīstošās nogulsnes rezultātā kuģi, nervi, un kauli tiek uzbrukts. The antivielas vairs nevar sadalīties. Ja simptoms parādās, tas var vadīt hroniskām iekaisuma epizodēm kā sistēmisks variants, kā arī uzņemties dzīvībai bīstamas proporcijas. Amiloidoze nav izārstējama, bet to var ārstēt īpaši. Agrīna diagnostika palīdz saglabāt zemu komplikāciju risku. Tas maksimāli saudzē pacientu no iespējamās orgānu funkcijas pasliktināšanās un nervi. Amiloidoze notiek mānīgi. Ja tam ir ar orgāniem saistīti simptomi, orgānu darbība jau var būt tik ļoti traucēta, ka tas ir nepieciešams transplantācija. Lai diagnoze būtu efektīva, tiek apsvērta vai nu skrīninga metode, vai audu paraugs. Pēc tam tiek ievadīts simptoms. Sakarā ar slimības variāciju bagātību šis process jāveic ļoti uzmanīgi. Ārstēšanas plāns tiek izveidots tikai tad, kad ir konstatēts bojātais proteīns. Ķīmijterapija zāļu kontekstā ir izrādījusies veiksmīga ārstēšanas metode. Noteiktos apstākļos pacientu var ietekmēt nogurums, izsīkums un kuņģis sajukums pārvalde medikamentu. Tāpēc šī forma terapija tiek stingri reģistrēts ārsta uzraudzībā. Kā pacientam ir svarīgi saglabāt a uzturs pēc iespējas mazāk sāls, lai ierobežotu turpmākās sekundārās komplikācijas.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Amiloidozei vienmēr nepieciešama medicīniska ārstēšana. Tādēļ, ja parādās acīmredzamas slimības pazīmes, ātri jākonsultējas ar ārstu. Pēc tam viņš vai viņa var noteikt, vai ir amiloidoze, un sākt atbilstošu ārstēšanu. Pacienti ar hroniskām infekcijām un iekaisumiem, piemēram, artrīts or tuberkuloze, kā arī pacienti ilgstoši dialīze un noteiktas formas kaulu smadzenes vēzis (piemēram, multiplā mieloma), ir īpaši pakļauti riskam, un, ja ir aizdomas par amiloidozi, nekavējoties jākonsultējas ar attiecīgo ārstu. Tas jo īpaši attiecas uz vecākiem pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem. Ja viņiem novēro pieaugošu vājuma un svara zuduma sajūtu, ir nepieciešams apmeklēt ārstu. Tā kā organismu pamatslimība jau ir novājinājusi, amiloidoze jāārstē nekavējoties. Ja ģimenē ir zināmi iedzimtas amiloidozes gadījumi, pēc pirmajām slimības pazīmēm ieteicams konsultēties ar ārstu. Vēlākais, ja ādas izmaiņas piemēram, zilumi un pietūkums, sirds aritmijas un rodas apgrūtināta rīšana, ar amiloidozi jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Amiloidozi var ārstēt tikai ierobežotā mērā. Tomēr, lai ārstētu sekas, ir pieejamas dažas terapijas, kas var palēnināt progresēšanu. Ja sirds ir iesaistīta, pacientam ieteicams ievērot zemu sāls daudzumu uzturs, kā tas ir gadījumā, ja ir iesaistītas nieres. Papildus, diurētiskie līdzekļi var dot. Diurētiskie līdzekļi palīdzēt ķermenim izskaloties ūdens un līdz ar to olbaltumvielas. A elektrokardiostimulators var būt noderīgi pret sirds aritmijas kas notiek, un dialīze ir norādīts, ja niere aktivitāte ir ievērojami traucēta līdz zemāk par 15%.
Perspektīvas un prognozes
Amiloidozes turpmākā gaita parasti ir atkarīga no pamata slimības un tās ārstēšanas, tāpēc vairumā gadījumu vispārēju slimības gaitu nevar paredzēt. Tomēr parasti amiloidoze izraisa smagus sirds simptomus, kā rezultātā rodas sirds mazspēja un sirds ritma traucējumi. Tā rezultātā pacienta spēja tikt galā uzsvars arī ievērojami samazinās, un parastās aktivitātes ikdienas dzīvē vai sporta veikšana šīs slimības dēļ vairs nav iespējama. Dzīves kvalitāti šī slimība ievērojami samazina. Tāpat arī demenci var rasties arī tas, kas ievērojami ierobežo pacienta ikdienu. Pacients var būt atkarīgs arī no citu cilvēku palīdzības, lai turpinātu tikt galā ar ikdienas dzīvi.Nieru mazspēja var arī rasties, padarot pacientu atkarīgu transplantācija or dialīze. Tieša amiloidozes ārstēšana parasti nav iespējama. Speciāls uzturs var ierobežot un mazināt lielāko daļu simptomu. Tomēr ir iespējams, ka pacienta dzīves ilgums samazināsies. Dažos gadījumos a elektrokardiostimulators var arī uzstādīt.
Profilakse
Saskaņā ar pašreizējiem pētījumiem amiloidozi nav iespējams novērst. Ģimenes amiloidozes gadījumos visa mūža lietošana kolhicīnu var aizkavēt amiloidozes sākšanos. Dažreiz ķīmijterapija ar melfalāns , kam seko asinis cilmes šūna terapija var aizkavēt amiloidozi. Ja ir aizdomas par amiloidozi un, ja var pieņemt, ka tas ietekmēs sirdi un nieres, profilaktiski jau var pievērst diētu ar zemu sāls saturu.
Follow-up
Amiloidozes gadījumā novērošana ir atkarīga no slimības veida un smaguma pakāpes un pacienta individuālā simptomu attēla. Visos amiloidozes gadījumos ilgstoša novērošana ar regulāru progresu uzraudzība ir nepieciešams. Vairumā gadījumu tiek ietekmēti dažādi orgāni, kā arī Endokrīnā sistēma un mīkstajiem audiem. Ārstam jāpārbauda visas šīs vietas un, ja nepieciešams, jākonsultējas ar citiem speciālistiem, jo dažreiz var rasties jauni simptomi, kuriem nepieciešama turpmāka diagnostika. Pēcpārbaude vienmēr ietver regulāras zāļu korekcijas. Parasti pacientam ir jāuzņemas pretsāpju līdzekļi, pretiekaisuma narkotikas un citi preparāti, kas jāpielāgo pašreizējai slimības gaitai ar dažu nedēļu vai mēnešu intervālu. Ja kurss ir pozitīvs, vispārīgs pasākumus piemēram, AKE inhibitori un diurētiskie līdzekļi pakāpeniski var samazināt. Smagas kursa gadījumā, kurā iesaistītas nieres, ārstēšana ar dialīzi ir jāturpina pastāvīgi. Regulāra progresa kontrole ir īpaši nepieciešama pēc ķīmijterapija, kā tas ir AL amiloidozes gadījumā. Sakarā ar daudzajām dažādām slimības izpausmēm, individuālu novērošanu var noteikt tikai ārsts. Ietekmētajām personām agrīnā stadijā jākonsultējas ar attiecīgo medicīnas speciālistu, lai terapija koncepciju var efektīvi īstenot.
Ko jūs varat darīt pats
Līdz šim amiloidozi nevar ārstēt cēloņsakarībā. Pašpalīdzība pasākumus koncentrēties uz dzīvesveida izmaiņām un alternatīvu līdzekļu izmantošanu. Būtībā zāles ir jāpielāgo optimāli. Pacientam jāreģistrē visas blakusparādības un mijiedarbība un informējiet par tiem ārstu. Neparasti simptomi arī jānoskaidro, pirms parādās nopietnas komplikācijas. Ja attīstās sirds aritmija, a elektrokardiostimulators ir norādīts. Vislabāk ir ieteikt pacientus, kuriem rodas pamanāmi simptomi runāt pie sava ārsta un viņiem jāveic visaptveroša kardioloģiskā izmeklēšana. Pierādīts dabisks līdzeklis ir zaļā tēja. Ārstniecības līdzeklis novērš sirds problēmas un arī atbalsta niere aktivitāte. To papildinot, pacientam regulāri jālieto diurētiskie līdzekļi, lai palīdzētu organismam izskalot šķidrumus un tādējādi arī olbaltumvielas. Alternatīvi homeopātiskā ārstēšana ir iespēja. Terapijas ietvaros homeopāts izstrādā individuāli piemērotos līdzekļus un izraksta tos, ņemot vērā pašreizējo slimības stāvokli veselība skartās personas. Tas ļauj slimību ārstēt regresīvi, palēninot slimības procesu. Neskatoties uz to, ka homeopātiskās ārstēšanas laikā ir maz ticama pilnīga ārstēšana, alternatīva terapija var pozitīvi ietekmēt slimības gaitu un atvieglot simptomus.
