Šīs ir galvenās slimības vai komplikācijas, kuras var veicināt cistiskā fibroze (CF):
Elpošanas sistēma (J00-J99)
- Progresējoša elpošanas mazspēja (elpošanas mazspēja) ar hronisku plaušu sirds (ar spiedienu noslogots pa labi sirds).
- Alerģiska bronhopulmonārā aspergiloze / Aspergillus bronhīts (pelējuma infekcija) - apmēram 30% pacientu ar cistiskā fibroze ir plaušu kolonizācija ar pelējumu Aspergillus fumigatus; pretestības līmenis ir aptuveni 9%.
- Hroniska elpceļu iznīcināšana (iznīcināšana).
- hronisks pneimonija (pneimonija) (99%).
- Hronisks rhinosinusīts (vienlaicīgs deguna gļotāda (“Rinīts”) un gļotādas paranasālas deguna blakusdobumu ( "sinusīts“); 61%).
- Bronhektāzes (sinonīms: bronhektāzes) - pastāvīga neatgriezeniska bronhu sakulārā vai cilindriskā dilatācija (vidēja lieluma elpceļi), kas var būt iedzimta vai iegūta; simptomi: hronisks klepus ar “mutes krēpas izdalīšanos” (liela apjoma trīskārša krēpa: putas, gļotas un strutas), nogurums, svara zudums un samazināta fiziskā slodze
- Bronhiolīts - bronhiālā koka mazo zaru iekaisums, ko sauc par bronhiolēm.
- Polyposis nasi et sinuum (deguna polipi; 46%).
- pneimotorakss (gāze lāde) -. Sabrukums plaušu ko izraisa gaiss faktiski bezgaisa pleiras telpā (atstarpe starp plaušām un sauca).
- Plaušu paasinājumi (akūta lokālu infekcijas un iekaisuma procesu nobīde no sliedēm plaušās) - saistīti ar zemāku 25 OH D vitamīns (25-hidroksi D vitamīns) līmenis un sieviešu dzimums.
- Plaušu emfizēma - gaisa satura palielināšanās plaušās parenhīmas iznīcināšanas dēļ (plaušu audi).
Daži perinatālā perioda apstākļi (P00-P96).
- Jaundzimušais dzelte (jaundzimušo dzelte ).
Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90).
- III tipa cukura diabēts (3.c: eksokrīnas aizkuņģa dziedzera slimības (gremošanas enzīmi)) (32%)
- Eksokrīna aizkuņģa dziedzera nepietiekamība ar tauku maldigestionu - aizkuņģa dziedzera slimība, kas saistīta ar nepietiekamu gremošanas enzīmu ražošanu, kā rezultātā tauku sagremošana (maldigestion) ir slikta (87% CF pacientu)
- Relatīvs insulīna deficīts endokrīnās aizkuņģa dziedzera funkcijas deģenerācijas dēļ (diabēts cukura diabēts).
- Pubertas tarda (aizkavēta pubertāte)
Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).
- Atkārtots (atkārtots) elpošanas trakts infekcijas, īpaši ar Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus un Pseudomonas aeruginosa.
Aknas, žultspūšļa un žults kanāli-aizkuņģa dziedzeris (aizkuņģa dziedzeris) (K70-K77; K80-K87).
- Saistīts ar CF aknas slimība (CFLD).
- Aknas ciroze (aknu saraušanās; dažādu aknu slimību beigu stadija; īpaši fokusa žultsceļu vai daudzlobuļu ciroze)
- Hepatīta steatoze (treknas aknas; 25-60%).
- Holecistolitiāze (akmeņu žultspūslis; 15%).
- Pankreatīts (aizkuņģa dziedzera iekaisums; apmēram 2%); iespējams, atkārtojas (atkārtojas).
Skeleta-muskuļu sistēma un saistaudi (M00-M99).
- Artropātijas (locītavu slimības).
- Osteoporoze (kaulu zudums)
Simptomi un patoloģiski klīniski un laboratoriski atklājumi, kas nav klasificēti citur (R00-R99).
- Nespēja plaukt
- Hemoptīze (asiņu atklepošana)
- Klepus, hroniska
- Kaksixija (novājēšana; ļoti smaga novājēšana).
Uroģenitālā sistēma (nieres, urīnceļi - reproduktīvie orgāni) (N00-N99).
- Azoospermija, obstruktīva - nobriedušu spermas trūkums ejakulātā; zēni / vīrieši ar cistisko fibrozi parasti ir neauglīgi (97%)
- Neauglība meitenēm / sievietēm (apmēram 20%).
Gremošanas sistēma (K00-K93)
- Distālā zarnu obstrukcijas sindroms (DIOS; sinonīms: meconium ileus ekvivalents (MIÄ)) - pieaugušam vai vecākam bērnam ar cistisko fibrozi vispārējs analogs jaundzimušā meconium ileus: slikti sagremotas izkārnījumu masas var aizsprostot apakšējo ileumu un cecum un izraisīt “Subileus stāvoklis” (distālās zarnu obstrukcijas sindroms = DIOS) (6%)
- Mekonijs ileuss - zarnu daļas aizsprostojums ar sabiezinātu pirmo izkārnījumu, ko sauc par dzemdes fekālijām (mekoniju) (apmēram 20%).
Varija
- Vecākiem no cistiskā fibroze pacientiem un citiem heterozigotiem CFTR nesējiem (“cistiskās fibrozes transmembrānas vadītspējas regulators”), kuros ir bojāta tikai viena alēle, hlorīds kanāls tiek samazināts līdz 50%. Vācijā aptuveni 4% iedzīvotāju ir CFTR ar defektiem gēns. Tas ir saistīts ar 57 traucējumiem; cita starpā ir paaugstināts bronhiālā astma, bronhektāzes (neatgriezeniska bronhu sakulārā vai cilindriskā dilatācija (vidēja lieluma elpceļi)), neveiksme attīstīties (koeficienta attiecība 2.78), īss augums (izredžu attiecība 2.41), vīrietis neauglība (izredžu attiecība 5.09; Neauglība), hronisks pankreatīts (izredžu attiecība 6.76; pankreatīts), dzelte (izredžu attiecība 1.66; dzelte), tika atklātas infekcijas ar nesuberkulozām mikobaktērijām (koeficientu attiecība 2.75) un sinusīts (sinusīts)
