Tālāk ir norādītas galvenās slimības vai komplikācijas, ko var veicināt cistiskā fibroze (CF): Elpošanas sistēma (J00-J99) Progresējoša elpošanas mazspēja (elpošanas mazspēja) ar hronisku kormonālo plaušu slimību (ar spiedienu noslogota labā sirds). Alerģiska bronhopulmonālā aspergiloze/Aspergillus bronhīts (pelējuma infekcija) - apmēram 30% pacientu ar cistisko fibrozi ir plaušu kolonizācija ar pelējumu Aspergillus… Cistiskā fibroze: komplikācijas
Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārēja fiziskā pārbaude - ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa temperatūru, ķermeņa svaru, ķermeņa augumu [nespēj attīstīties]; tālāk: Inspekcija (apskate). Āda, gļotādas un sklēras (acs baltā daļa) [Icterus prolongatus (= dzelte (dzelte)> 14 dienas ilgstoši)] Auskultācija (klausīšanās)… Cistiskā fibroze: pārbaude
Lai diagnosticētu cistisko fibrozi saskaņā ar), ir jābūt vismaz vienam diagnostikas pavedienam un jāpierāda CFTR disfunkcija. Cistiskās fibrozes skrīnings Vācijā tiek veikts trīs posmos kā divu bioķīmisko testu sērijveida kombinācija imūnreaktīvajam tripsīnam (IRT) un ar pankreatītu saistīto proteīnu (PAP) un DNS mutāciju analīze. Sākoties septembrim… Cistiskā fibroze: tests un diagnostika
Terapijas mērķi Simptomātikas uzlabošana Plaušu funkcijas stabilizācija Terapijas ieteikumi Piezīme: Cistiskās fibrozes terapija balstās uz trim uztura medicīnas pīlāriem (skatīt zemāk, sporta medicīna un fizioterapija (skatīt “Citu terapiju” zemāk), kā arī farmakoterapiju. Farmakoterapija Cistiskās fibrozes (CF) farmakoterapija. Sekretolītiskā terapija (sekrēciju sašķidrināšana: perorālo atkrēpošanas līdzekļu lietošana ... Cistiskā fibroze: zāļu terapija
Papildu medicīnisko ierīču diagnostika - atkarībā no anamnēzes rezultātiem, fiziskās pārbaudes un obligātajiem laboratorijas parametriem - diferenciāldiagnostikas precizēšanai. Deguna transepitēlija potenciāla starpība (nPD) - ja sviedru tests (hlorīda jonu koncentrācijas noteikšana; zelta standarts) bija nenozīmīgs vai robežojošs, bet aizdomas saglabājas (nepārliecinošas mutācijas analīzes dēļ). Vēdera dobuma ultraskaņa (ultraskaņa ... Cistiskā fibroze: diagnostikas testi
1. kārtība Liela pneimotoraksa* gadījumā ir nepieciešams ierīkot krūšu drenāžu. Bronhiālās artērijas embolizācija (= plaušu artērijas mākslīga oklūzija ar asinsvadu aizbāzni) tiek izmantota hemoptīzes (asins klepus) gadījumos Smagas elpošanas mazspējas gadījumā ( elpošanas vājums), vienīgais ārstnieciskais pasākums ir plaušu transplantācija (LUTX) *… Cistiskā fibroze: ķirurģiskā terapija
Šādi simptomi un sūdzības var liecināt par cistisko fibrozi (CF): Galvenie simptomi Hronisks bronhīts ar produktīvu klepu (krēpas). Hronisks sinusīts (sinusīts) un deguna polipi (gļotādas izvirzījumi). Atkārtotas (atkārtotas) elpceļu infekcijas. Meconium ileus (zarnu aizsprostojums jaundzimušajiem) attīstība vai mekonija klīrensa trūkums pirmajās 48 dzīves stundās -… Cistiskā fibroze: simptomi, sūdzības, pazīmes
Patoģenēze (slimības attīstība) Cistiskā fibroze - cistiskā fibroze (CF) - ir autosomāli recesīva iedzimta slimība, ko izraisa cistiskās fibrozes transmembrānas vadītspējas regulatora (CFTR) gēna (“cistiskās fibrozes transmembrānas regulators”) mutācija (pastāvīgas ģenētiskas izmaiņas). hlorīda transportēšanas regulators hromosomā. Vairumā gadījumu tiek izdzēsta (zaudēta)… Cistiskā fibroze: cēloņi
Vispārīgi pasākumi Hipertonisko sāls šķīdumu ieelpošana ir noderīgs un efektīvs pasākums Lai saglabātu stabilu plaušu darbību, vairākas reizes dienā jāveic elpošanas treniņš ar plandīšanās vārstu. Vispārējo higiēnas pasākumu ievērošana! Nikotīna ierobežošana (atturēties no tabakas lietošanas). Mērķis normālam svaram! ĶMI (ķermeņa masas indeksa, ķermeņa masas indeksa) noteikšana… Cistiskā fibroze: terapija
Medicīniskā vēsture (slimības vēsture) ir svarīga sastāvdaļa cistiskās fibrozes (CF) diagnostikā. Ģimenes vēsture Vai jūsu ģimenē bieži ir plaušu slimības? Vai jūsu ģimenē ir kādas iedzimtas slimības? Sociālā anamnēze Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā slimības vēsture (somatiskas un psiholoģiskas sūdzības). Kādus simptomus esat pamanījis? Vai jūs… Cistiskā fibroze: medicīniskā vēsture
Elpošanas sistēma (J00-J99) Pleiras izsvīdums-šķidruma uzkrāšanās plaušu plaisā starp plaušu un pleiru. Bronhektāze (sinonīms: bronhektāze)-pastāvīga neatgriezeniska sakulu vai cilindriska bronhu paplašināšanās (vidēja lieluma elpceļi), kas var būt iedzimta vai iegūta; simptomi: hronisks klepus ar krēpu izdalīšanos mutē (liela apjoma trīs slāņu krēpas: putas, gļotas un strutas), nogurums, svara zudums,… Cistiskā fibroze: vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze
