Bazex sindroms ir āda. Bazex sindroms ir reti sastopams un ir viena no paraneoplastiskām slimībām, kas saistīta ar keratinizācijas traucējumiem (medicīniskais termins akrokeratoze). Bazex sindroms rodas kopā ar karcinomām, kas lokalizētas augšdaļā elpošanas trakts kā arī barības vads. Bazex sindroms dažreiz attīstās arī dzemdes kakla rajonā metastāzes uz limfa mezgli.
Kas ir Bazex sindroms?
Daži ārsti Bazex sindromu sinonīmi sauc par paraneopastisku akrokeratozi vai Bazex tipa akrokeratozi. Slimības termins ir atvasināts no sākotnējā slimības aprakstītāja. Dermatologs Bazex pirmo reizi zinātniski aprakstīja Bazex sindromu 1965. gadā. Jāpievērš uzmanība Bazex sindroma sajaukšanas riskam ar Bazex Dupre-Christol sindromu. Bazex sindroms rodas ar aplēsto izplatību 1: 1,100,000 150 61. Tādējādi Bazex sindroms ir ārkārtīgi reti sastopams un kopš sākotnējās aprakstīšanas to medicīniski diagnosticēja tikai aptuveni XNUMX cilvēkiem. Statistiskā analīze rāda Bazex sindroma klasterizētu parādīšanos vīriešiem pēc ceturtās dzīves desmitgades. Pirmās izpausmes vidējais vecums ir XNUMX gads. Bazex sindroms bieži attīstās uz rokām, pirkstiem, nagi, kājas un ausis. Tipiski āda bojājumi veidojas simetriski. Bazex sindromu raksturo psoriāzelīdzīga eritēma (psoriāze), un dažos gadījumos tā var pārsniegt kājas, rokas vai stumbru.
Cēloņi
Precīzi Bazex sindroma cēloņi nav pietiekami izpētīti, lai izdarītu stingrus secinājumus par tā etioloģiju. Daži pētnieki norāda, ka palielināta āda karcinomas rezultātā var būt aizkuņģa dziedzera attīstība ādas bojājumi. Turklāt daži ārsti apsver audzēja un epidermas struktūru antigēnu savstarpējo reaktivitāti.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Bazex sindroms izpaužas kā tipiski ādas bojājumi, kas līdzinās psoriāze un tām ir galvenokārt simetriska forma. Eksantēmas ir koncentrētas noteiktos ķermeņa reģionos, piemēram, rokās, kājās un ausīs. The ādas bojājumi pārsvarā veidojas bez citiem simptomiem. Hematoloģiskā analīze ādas bojājumi bieži dod diezgan nespecifiskus rezultātus, norādot, piemēram, hiperkeratoze saistībā ar parakeratozi. Daudziem pacientiem Bazex sindroms tiek diagnosticēts pirms faktiskās karcinomas. Tā tas bieži notiek plakanšūnu karcinoma elpceļos un barības vadā. Parasti slimība sākas ausu zonā. Turklāt raksturīgā eritēma bieži attīstās uz deguns. Aptuveni piektā daļa pacientu cieš no ādas niezes Bazex sindroma dēļ. Turklāt bieži rodas onihodistrofijas, subungālas hiperkeratozes un plaukstu hiperkeratozes. Jebkurā gadījumā Bazex sindroms ir saistīts ar noteiktām karcinomas vai metastāzes uz limfa mezgli. Dažreiz Bazex sindroms izpaužas kā pirmais ļaundabīgo audzēju simptoms, tāpēc tas dažkārt paātrina viņu diagnozi. Ādas novirzes, kas saistītas ar Bazex sindromu, regresē ar veiksmīgu terapija no karcinomas.
Diagnoze un progresēšana
Bazex sindroma diagnoze sākas ar pacientu medicīniskā vēsture, kas galvenokārt attiecas uz pacienta simptomiem un apstākļiem. Ģimenes ārsts ir piemērots kā pirmais kontaktpunkts, bet parasti personu, kas cieš no Bazex sindroma, nosūta dermatologam. Tur pacienta intervijai seko īpaši ādas bojājumu izmeklējumi. Speciālists izmanto palielināmo brilles pārbaudīt izmainītās ādas vietas un paņemt slimo zonu tamponus, kurus analizē laboratorijā. Tas ļauj noteikt Bazex sindroma diagnozi. Iekš diferenciāldiagnoze, psoriāze, mikozes sēnītes, ādas ādas lupus erythematosus, dermatomiozīts, un fotosensitivitāte, piemēram, ir jāizslēdz. Bazex sindroma diagnoze nozīmē turpmāku rūpīgu elpceļu un barības vada pārbaudi. Daudzos gadījumos ārsts atklāj cēloņsakarību.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Tā kā Bazex sindroms parasti pats neizārstējas, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Vairumā gadījumu skartajiem ir nepieciešama ārstēšana, kad simptomi parādās uz ādas. Tas var vadīt līdz apsārtumam vai niezi. Tāpat tas nav nekas neparasts elpošana grūtības vai citas sūdzības, kas rodas plaušās. Tādēļ, ja uz ādas parādās elpošanas sūdzības vai neparasti simptomi, jāveic ārsta pārbaude. Parasti to var izdarīt pie dermatologa. Akūtās un steidzamās ārkārtas situācijās slimnīcā var sazināties arī ar Bazex sindromu. Turklāt Bazex sindroms var izraisīt arī psoriāzi uz ādas, un tas var ietekmēt visus ķermeņa reģionus. Šī iemesla dēļ ir jākonsultējas ar ārstu arī par šīm sūdzībām, ja tās rodas bez īpaša iemesla vai pēkšņi. Vairumā gadījumu audzēju ir iespējams noņemt, tāpēc vairs nav komplikāciju, kā arī nav samazināts pacienta dzīves ilgums.
Komplikācijas
Bazex sindroms pieder paraneoplastisko ādas slimību grupai, un tāpēc tam ir raksturīgi ādas bojājumi. Akūti izsitumi, kas lielākoties ir simetriski, koncentrējas viena ķermeņa reģionos, piemēram, ausīs, kājās, rokās un nagi. Bazex sindroms jebkurā gadījumā ir dažu simptomu pavadonis metastāzes vai karcinomas limfa mezgli un pirmais simptoms, kas norāda uz ļaundabīgiem audzējiem. Lielākā daļa pacientu cieš no karcinomas, kas lokalizētas augšdaļā elpošanas trakts un barības vads. Kopš tās pirmās aprakstīšanas 150. gadā šī ādas slimība tika diagnosticēta 1965 pacientiem. Pacienti galvenokārt ir vīrieši un dzīvo ceturtajā dzīves desmitgadē. Viņi cieš no plašas vai periodiskas ādas keratinizācijas, kas saistīta ar psoriāzi un ekzēma. Daudzos gadījumos šīs ādas komplikācijas ir saistītas ar Bovena slimība. Šī ir karcinoma, kas pieder baltai ādai vēzis grupa. Šī karcinoma parasti notiek kā plakanšūnu karcinoma, kas ir otrs biežākais ādas cēlonis vēzis. Ja Bazex sindroms tiek savlaicīgi atklāts un ārstēts, pacientiem ir pozitīva prognoze. Simptomātiska un cēloņsakarība sākas ar barības vada un augšējās daļas karcinomu elpošanas trakts. Kad sasniegti terapeitiskie panākumi, raksturīgie ādas bojājumi regresē. Bez ārstēšanas Bazex sindroms ir letāls karcinomu un ļaundabīgo audzēju izplatīšanās dēļ.
Ārstēšana un terapija
Bazex sindromu ārstē gan cēloņsakarībā, gan simptomātiski. Cēloņu ārstēšana sākas ar barības vada un elpošanas trakta karcinomu. Daudziem pacientiem šajās vietās ir plakanšūnu karcinomas. Tiklīdz viņu terapija ir veiksmīga, atkāpjas arī Bazex sindromam raksturīgās ādas izmaiņas. Tajā pašā laikā atkal parādījās ādas izmaiņas norāda uz atkārtotām karcinomas. Simptomātiska terapija Bazex sindroma pieejas galvenokārt koncentrējas uz pārvalde aktīvās vielas acitretīns. Pacienti saņem šīs zāles vai nu atsevišķi, vai kombinācijā ar UVA fototerapija. Ja karcinomas ārstēšana ir pozitīva, izmaiņas uz ādas parasti pazūd pakāpeniski. No otras puses, novirzes nagi dažreiz neatkāpjas.
Perspektīvas un prognozes
Bazex sindroma prognoze ir labvēlīga, ja tiek nodrošināta atbilstoša medicīniskā aprūpe. Kaut arī slimības cēlonis vēl nav pietiekami noskaidrots, ārsti ir atraduši dažādas terapeitiskas metodes un medikamentus vadīt simptomu mazināšanai. Bez medicīniskas ārstēšanas ir dažādi atbalstoši pasākumus kuriem ir ļoti noderīga ietekme uz slimības gaitu. Tie ietver veselīgu un līdzsvarotu uzturs, dažādi līdzekļi un atpūta metodes. Uzsvars tiek veicināta samazināšanās un organismam tiek piegādāts pietiekams daudzums barības vielu, lai būtu stabils imūnā sistēma ir izveidota. Tomēr pilnīga atveseļošanās reti tiek sasniegta, ja tiek izmantotas šīs metodes. Lai izārstētu simptomus, vairumā gadījumu ir nepieciešama papildu zāļu ārstēšana. Tas nenovērš cēloņus, bet apkaro Bazex sindroma sekundāros simptomus. Pacientam dažu nedēļu laikā rodas simptomu regresija, un turpmākajā gaitā parasti nav simptomu. Retos gadījumos slimības gaita ir nelabvēlīga. Bazex sindroms var vadīt uz metastāžu veidošanos. Atkarībā no diagnozes vēzis un pēc iespējas ātrāk uzsākot ārstēšanu, pastāv komplikāciju, aizkavēšanās dziedēt vai ievērojamas pasliktināšanās risks veselība. Bez ārstēšanas metastāžu veidošanās pacientam var izraisīt letālu gaitu.
Profilakse
Virzīt pasākumus Bazex sindroma novēršanai vēl nav zināmi vai atbilstoši pārbaudīti. Principā Bazex sindroma novēršana ir iespējama, novēršot cēloņsakarību attīstību. Tomēr pat to novēršana vēl nav pietiekami izpētīta. Piemēram, plakanšūnu karcinomu attīstības fons tiek saprasts tikai daļēji. Kaut arī daži riska faktori ir zināmas, lielākā daļa patoģenēzes joprojām nav skaidra. Pats Bazex sindroms daudzos gadījumos kalpo kā svarīgs ļaundabīgas karcinomas klātbūtnes indikators barības vadā un elpceļos. Tā kā šo karcinomu atrašanās vieta ir labi zināma, to diagnostika un ārstēšana bieži vien seko Bazex sindroma diagnozei.
Follow-up
Pēc faktiskās Bazex sindroma ārstēšanas cietušajiem ir pieejamas dažādas pēcapstrādes programmas. Tie ietver regulārus izmeklējumus un terapeitiskas diskusijas, kā arī pasākumus uzlabot dzīves kvalitāti. Iespējams, ka karcinoma ir radījusi pārvietošanās spējas ierobežojumus, kas ir jākompensē šīs slimības gaitā fizioterapija. Arī citas sekas ir jānovērš un jānovērš mērķtiecīgi. Ārstējošie ārsti palīdz pacientam samierināties ar slimību. Viņi var organizēt kontaktus ar vēža konsultāciju centriem, pašpalīdzības grupām un citiem kontaktiem. Pēcterapijas ietvaros terapijā tiek iesaistīti arī uztura speciālisti un sporta grupas. Tā kā Bazex sindromam bieži ir pozitīvs kurss, ilgstoši pēcapstrādes pasākumi parasti nav nepieciešami. Pāreja starp vēža ārstēšanu un pēcapstrādi ir plūstoša, sākotnēji ir jāvirzās uz priekšu uzraudzība ar īsākiem intervāliem. Ja komplikācijas nerodas un nav recidīvu pazīmju, intervālus var pagarināt. Vienu līdz divus gadus pēc slimības ir ieteicams vienu pārbaudi rotēt gadā, ja vien neparādās simptomi. Ja parādās kādi neparasti simptomi, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Starp papildu tikšanās reizēm ir nepieciešama arī regulāra neparastu sūdzību noskaidrošana.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Papildus parastajai medicīniskajai ārstēšanai ir jāņem vērā arī daži pašpalīdzības pasākumi, mājas aizsardzības līdzekļiem un alternatīvas dziedināšanas metodes dažreiz palīdz ar Bazex sindromu. Pirmkārt, tomēr veselīgs un aktīvs dzīvesveids ar pietiekamu fizisko slodzi, līdzsvarots uzturs un pietiek atpūta un miegs attiecas uz cietušajiem. Dažādas diētas papildus palielina vispārējo pašsajūtu un uzlabo ādas izskatu, kuru parasti nopietni ietekmē Bazex sindroms. Lai iegūtu labāku ādas izskatu, kopšanas līdzekļi ar alveja, kumelīte, raganu lazda or Asinszāli var izmantot arī pēc konsultēšanās ar ārstu. To papildinot, optiskās izmaiņas var noslēpt, izvēloties piemērotu apģērbu vai ar dekoratīvās kosmētikas palīdzību. Pietiekama ķermeņa higiēna palīdz pret iespējamo iekaisums un ekzēma uz ādas. Tomēr ilgtermiņā Bazex sindroma pamatā esošā slimība ir jāārstē. Lai tas izdotos, cietušajiem vispirms jāievēro ārsta ieteikumi un padomi. To var pavadīt citi pasākumi, piemēram, pašpalīdzības grupas apmeklēšana vai saruna ar terapeitu. Visus pašpalīdzības pasākumus ieteicams iepriekš apspriest ar atbildīgo ārstu, lai vēlāk nerastos komplikācijas.
