Fungoides mikoze

Mycosis fungoides (MF) (sinonīmi: ādas T-šūna limfoma (CLCL); ādas limfoma; T-šūnu ne-Hodžkina limfoma; Aliberta-Bazina sindroms; proliferatīvā limfoma; ICD-10-GM C84.0: mikozes fungoīdi) ir hroniska T-šūna limfoma (ne-Hodžkina limfomu apakšgrupa), kas galvenokārt izpaužas āda (ādas limfoma).

Mycosis fungoides pieder pie primārajām ādas limfomām un ādas T-šūnu limfomu grupai. Aptuveni 70% ādas T-šūnu limfomu pastāv kā primāras ādas limfomas.

Sākotnējā T-šūnas šūna limfoma ir T-šūna, kas ir deģenerēta, turpina vairoties un ietekmē āda. Līdz ar to tā ir T audzēja slimība limfocīti. T šūnas ir daļa no imūnā sistēma.

Slimība notiek perifērā (prom no ķermeņa stumbra), un tai ir zema ļaundabīgo audzēju pakāpe (zema ļaundabīgo audzēju pakāpe). ekzēma sākotnēji tika uzskatīts, ka tā ir sēnīšu slimība (mikoze), kas noved pie šī maldinošā nosaukuma.

Dzimuma attiecība: pretrunīgi dati par dzimumu sadale pastāv literatūrā.

Frekvences maksimums: slimība pārsvarā notiek dzīves otrajā pusē, vecumā no 40 līdz 70 gadiem (vidējais sākuma vecums 55-60 gadi).

Lai arī visbiežāk sastopamā ļaundabīgā ādas limfoma (2%), mikozes sēnītes pati par sevi ir ļoti reta slimība. Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir 0.3–0.5 gadījumi uz 100,000 XNUMX iedzīvotāju gadā.

Kurss un prognoze: Mycosis fungoides progresē pakāpeniski. Pirmajā posmā slimība attīstās ļoti lēni un sākotnēji izpaužas kā hroniska, niezoša eksantēma (izsitumi). Tas sākas fokusa (fokusa). Pirmajā posmā joprojām ir iespējams izārstēt. Slimībai progresējot, pakāpe āda iesaistīšanās palielinās. Jauni foci parādās atkārtoti, savukārt vecie foci attīstās to izteiksmē un smagumā (polimorfā aina). Progresējošā stadijā (audzēja stadijā) slimība strauji progresē un ietekmē tuvumā esošo limfa mezgli, kā arī iekšējie orgāni (liesa, aknas, plaušas, CNS). Tad prognoze ir slikta. Tomēr ar terapeitiskiem pasākumiem joprojām var panākt ilgstošākas remisijas (pastāvīgu slimības simptomu mazināšanu, bet bez atveseļošanās).

Vidējais paredzamais dzīves ilgums pēc diagnozes noteikšanas ir 7-10 gadi. Prognozes faktors ir diagnozes noteikšanas stadija.