Methemoglobinēmija ir tad, kad asinīs ir paaugstināts methemoglobīna līmenis asinis. Methemoglobīns ir hemoglobīns kas dod sarkanu asinis šūnas to krāsu un saistās skābeklis transportēšanai visā ķermenī. Tā kā methemoglobīns nevar saistīties skābeklis, methemoglobinēmijas rezultātā rodas sistēmiska skābekļa, arī zilgana, nepietiekama piegāde āda krāsas maiņa, nogurums, un reibonis.
Kas ir methemoglobinēmija?
Methemoglobinēmija rodas, ja methemoglobīna daļa ir kopējā hemoglobīns saturs asinis pārsniedz tā fizioloģisko vērtību. Tam nav noteikta precīza sliekšņa vērtība. Veselam cilvēkam methemoglobīna daļa ir aptuveni 3%. Pirmie klīniskie simptomi rodas no apmēram 10%, nopietna audu hipoksija - no 30% (īpaši smadzenes). Sākot ar 40% methemoglobīna saturu, pastāv dzīvības briesmas. Hemoglobīns (Hb) ir olbaltumviela, kas sastāv no 4 apakšvienībām. Katrā apakšvienībā ir iebūvēts dzelzs oksidēšanās stāvokļa II atoms, kas var saistīties un izdalīties skābeklis molekulas. Kad divvērtīgais dzelzs atoms tiek oksidēts par trīsvērtīgu dzelzs atomu, veidojas methemoglobīns (MetHb). Methemoglobīns pats par sevi nevar saistīt skābekli, bet tas ietekmē arī tā tuvumā esošo hemoglobīnu tā, ka pēdējais tikai saista skābekli, bet vairs to neizlaiž. Tāpēc methemoglobinēmija apdraud visa organisma apgādi ar skābekli.
Cēloņi
Būtībā iedzimto methemoglobinēmiju atšķir no iegūtās methemoglobinēmijas. Iedzimtais variants ir saistīts ar ģenētiskiem defektiem hemoglobīnā vai in fermenti kas novērš hemoglobīna oksidēšanos, bet tas notiek ļoti reti. Daudz biežāk methemoglobinēmija rodas intoksikācijas rezultātā. Iespējamie izraisītāji ir daudz dažādu vielu: klīniskajā praksē methemoglobinēmija notiek visbiežāk pēc pārvalde noteikti narkotikas, Ieskaitot dapsone un amīdsTipa vietējie anestēzijas līdzekļi. Aromātiskie savienojumi krāsvielas (piemēram, anilīns) un nitrīta savienojumi ir arī zināmi izraisītāji. Saindēšanās ar nitrītiem notiek, piemēram, izmantojot sāls kodināšanu, neatdzesētus spinātu ēdienus vai zīdaiņu pārtikas ūdens kas satur nitrātus. Bieži methemoglobinēmijas gadījumi zīdaiņiem (tā sauktie zīdaiņi cistīts) 1950. un 1960. gados izraisīja nitrātu daudzuma noteikšanu dzeršanā ūdens Vācijā.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Šīs slimības simptomi un to smagums, no vienas puses, ir atkarīgs no pacienta vecuma. No otras puses, pamata sirds vai asinsvadu slimības ietekmē arī simptomu smagumu. Ja methemoglobīna līmenis asinīs paliek zem trim procentiem, skartajiem parasti nav simptomu. Kad līmenis pārsniedz trīs procentus, parādās pirmās skābekļa deficīta pazīmes. Tās var būt galvassāpes, nedaudz reibonis vai elpas trūkums. Turklāt āda kļūst bālāka un iegūst pelēcīgu krāsu. Ja koncentrācija MetHB līmenis pārsniedz desmit procentus, āda un gļotādas kļūst zilganas (cianoze) un arteriālajās asinīs ir ievērojami nepietiekams skābekļa daudzums (hipoksēmija). Aptuveni 30–50 procentu MetHB asinīs ir sagaidāmi smagi elpošanas traucējumi, kā arī tiek traucētas asinsvadu funkcijas. Asinis kļūst tumšas un iegūst a šokolādelīdzīga krāsa. Reibonis pastiprinās, var rasties īsa bezsamaņa un izteikta vājuma sajūta. Ja koncentrācija palielinās līdz vairāk nekā 50 procentiem, smadzenes vairs nevar piegādāt ar pietiekamu skābekļa daudzumu, un kļūst acīmredzami neiroloģiski traucējumi. Pacients nonāk dziļā bezsamaņā, sirds reaģē ar ritma traucējumiem. Nāve, visticamāk, notiks virs 70 procentiem MetHB asinīs.
Diagnoze un gaita
Pirmā methemoglobinēmijas pazīme ir cianoze, kas ir zilgana vai pelēcīga ādas krāsa. Tas ir īpaši pamanāms uz lūpām un gļotādām. Methemoglobīnam pašam ir brūna krāsa; tāpēc izskatās svaigi methemoglobinēmijā iegūtas asinis šokolāde brūns. Citi simptomi ir reibonis, nogurums, samaņas traucējumi, elpas trūkums un paātrināta sirdsdarbība (tahikardija). Methemoglobinēmijas diagnozi apstiprina spektroskopija asinsanalīze. Turklāt ir vienkāršs tests gultā, kurā piliens normālas asinis un pacienta asiņu piliens tiek pilēts blakus filtrpapīram un pēc minūtes salīdzināts. Methemoglobinēmijas gadījumā pacienta asinis saglabā raksturīgo brūno krāsu. Skābekļa piesātinājuma pulsa oksimetrijas mērījumi var būt maldinoši:
Tas joprojām norāda uz augstu skābekļa piesātinājumu pat smagas methemoglobinēmijas gadījumā. Neārstēta methemoglobinēmija var būt letāla, ja skābekļa deficīts ir tik nopietns un ilgstošs, ka audi mirst. The smadzenes un nieres ir īpaši jutīgas.
Komplikācijas
Methemoglobinēmijas rezultātā pacientam galvenokārt rodas stipri samazināta skābekļa padeve. Šis nepietiekamais piedāvājums ļoti negatīvi ietekmē pacienta kopējo stāvokli veselība un var ievērojami samazināt dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu iekšējie orgāni tiek bojāts arī šis nepietiekamais piedāvājums. Cieš arī cietušie galvassāpes un nogurums, un smagos gadījumos methemoglobinēmija var izraisīt arī elpošanas traucējumus. Turklāt smadzenes bojā arī piegādes trūkums. Slimībai progresējot, notiek samaņas zudums, kas, iespējams, noved pie traumas, ja notiek kritiens. Skartā persona cieš no apziņas traucējumiem un zilas ādas krāsas izmaiņas. Skartās personas spēja tikt galā uzsvars methemoglobinēmija ievērojami samazina, tāpēc pat parasto darbību vai profesiju veikšana var būt ierobežota. Parasti methemoglobinēmiju var ārstēt salīdzinoši viegli un ātri, tāpēc vairumā gadījumu nav komplikāciju vai turpmāku bojājumu. Komplikācijas parasti rodas, ja nav ārstēšanas, un deficīts saglabājas ilgu laiku. Tāpēc arī methemoglobinēmija parasti nesamazina paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Ja cietusī persona cieš no izkliedētiem simptomiem, kas izraisa vispārēju savārguma vai slimības sajūtu, jākonsultējas ar ārstu. Gadījumos, kad simptomi pakāpeniski palielinās vairāku mēnešu laikā, ir nepieciešams medicīnisks iemesla skaidrojums. Ādas krāsas maiņa, zilas lūpas vai elpas trūkums ir esošā pārkāpuma pazīmes, kas jāizmeklē un jāārstē. Ja galvassāpes, reibonis vai nogurums rodas atkārtoti, ieteicams apmeklēt ārstu. Veiktspējas samazināšanās, nogurums vai ātrs nogurums, veicot ikdienas uzdevumus, norāda uz a veselība vērtības samazināšanās. Lai varētu veikt visaptverošu pārbaudi, jākonsultējas ar ārstu. Ja rodas apziņas traucējumi, ir pamats uztraukumam. Ja ir samaņas zudums, jābrīdina ārkārtas ārsts. Ja to neārstē, methemoglobinēmija var vadīt līdz skartās personas priekšlaicīgai nāvei. Tādēļ savlaicīgas medicīniskās pārbaudes būtu jāveic, ja rodas traucējumi sirds ritms, paaugstināts pulss, kā arī skābekļa trūkuma sajūta organismā. Miega traucējumu, vispārējas disfunkcijas vai pašsajūtas zuduma gadījumā ir nepieciešams ārsts.
Ārstēšana un terapija
Methemoglobinēmijas prognoze parasti ir laba. Vieglas intoksikācijas pašas regresē ar nosacījumu, ka toksiskā viela vairs netiek piegādāta. Šīs regresijas pamats ir fakts, ka eritrocīti tiek nepārtraukti sadalīti un atjaunoti cilvēka ķermenī (aptuveni divi miljoni sekundē), un saindētie eritrocīti tiek aizvietoti. Nopietnos saindēšanās gadījumos terapija sastāv no skābekļa pārvalde un intravenozu piegādi risinājumi ar redoksu krāsvielas piemēram, metilēnzilā vai toluidīna zilā krāsā. Ļoti smagos gadījumos asins pārliešana var būt nepieciešama. Vēl viens pretlīdzeklis ir askorbīnskābe (C vitamīna). Katru dienu C vitamīna pārvalde ir izvēlēta zāle iedzimtām methemoglobinēmijām; tie nav izārstējami, bet tos var tikai atvieglot.
Perspektīvas un prognozes
Methemoglobinēmijas prognoze parasti ir labvēlīga. Ne visiem pacientiem nepieciešama medicīniska vadība. Dažos gadījumos notiek spontāna atveseļošanās, tāpēc turpmāka rīcība nav nepieciešama. Ja slimība ir saistīta ar zāļu lietošanu, izmaiņas noteiktos preparātos jau var veicināt methemoglobinēmijas atjaunošanos. Tomēr, ja ir ģenētiska slimība, skartajai personai dzīves laikā būs nepieciešama narkotiku ārstēšana. lai būtu iespējama viņa stāvokļa uzlabošanās. The terapija palīdz optimizēt methemoglobīna līmeni asinīs un apmierināt organisma vajadzības. Pacientam jārēķinās, ka viņš piedalīsies ilgtermiņā terapija, pretējā gadījumā dažu nedēļu vai mēnešu laikā simptomi atkārtosies. Bez medicīniskās palīdzības izmantošanas ģenētisko slimību gadījumā skartās personas dzīves kvalitāte visā dzīves laikā ir ierobežota. Šajos gadījumos diskomforta dēļ prognoze pasliktinās. Akūtās fāzēs vai smagās slimības gaitās galu galā tikai a asins pārliešana var vadīt simptomu mazināšanai. Atkal ir iespējams, ka šis pasākums būs jāizmanto vairākas reizes dzīves laikā, jo tas ir tikai īslaicīgs uzlabojums veselība.
Profilakse
Methemoglobinēmiju galvenokārt var novērst, izvairoties no toksisku izraisītāju iedarbības. Zīdaiņiem, kuri ir īpaši uzņēmīgi pret methemoglobinēmiju, nevajadzētu lietot pārtiku ar augstu nitrītu saturu.
Follow-up
Methemoglobinēmijas turpmākā aprūpe ir līdzīga profilaktiskai pasākumus. Tādējādi tas galvenokārt ietver cēloņsakarības ārstēšanu. Lai mazinātu risku bērniem, vecākiem vajadzētu būt uzmanīgiem un neierobežot elpošana ar mehāniskiem līdzekļiem. Parasti pēcpārbaudes pamatā ir tas, vai stāvoklis ir iedzimts un radies saindēšanās rezultātā. Pieaugušajiem, kas vecāki par 35 gadiem, ieteicams apmeklēt regulāras pārbaudes. Veicot šos testus, izmaiņas un anomālijas var pamanīt savlaicīgi, lai varētu uzsākt ātru terapiju.
Ko jūs varat darīt pats
Methemoglobinēmijas gadījumā parasti ir pietiekami, lai izvairītos no iedarbinošās vielas. Pacientiem, kuri regulāri lieto zāles, jāpāriet uz citām zālēm vai jāsamazina deva konsultējoties ar savu ārstu. Ja raksturīgie simptomi rodas pārmērīgas sāls vai spinātu ēdienu uzņemšanas rezultātā, tiek norādīta arī ārsta vizīte. Arī cietušajiem būtu jāmaina savi uzturs un, ja simptomi saglabājas, runāt uztura speciālistam. Atsevišķi simptomi jāārstē individuāli. Pret galvassāpēm un nogurumu gulēt un maigi nomierinoši līdzekļi un pretsāpju līdzekļi no dabiskajām zālēm var palīdzēt. Reiboni un apjukumu parasti var mazināt vingrinājumi svaigā gaisā. Atkarībā no simptomu intensitātes tiek norādīts arī gultas režīms un saudzēšana. Ja rodas komplikācijas, methemoglobinēmija jebkurā gadījumā jā hospitalizē. Pirms methemoglobinēmijas ārstēšanas ir svarīgi nodrošināt pietiekamu uzturu un dzert daudz šķidruma. Pretējā gadījumā asinsrite šoks un tādi simptomi kā drudzis var rasties. Pēc terapijas pacientam sākotnēji vajadzētu atpūsties gultā un mierīgi. Atbildīgais ārsts var sniegt papildu padomu, kā labāk pārvarēt diskomfortu.
