Patoģenēze (slimības attīstība)
Ateroskleroze (= trauka iekšējā slāņa intimāls bojājums / ievainojums) ir visbiežākais aortas cēlonis aneurizma (mediāls bojājums / traumas trauka vidējam slānim). Patoģenēze joprojām ir ļoti neskaidra. Šķiet, ka nozīmīga ir matricas metaloproteināžu (MMP) palielināta aktivitāte skartajiem pacientiem. Tie regulē saistaudi homeostāze. Aneirisma kuģi piegādājot smadzenes atrodas priekšpusē apgrozība vairumā gadījumu. Krūškurvja aortas aneirismas ietekmē 50% augšupejošās aortas (krūšu aortas augšupejošā daļa), un 40% ietekmē dilstošo aortu (krūšu aortas dilstošā daļa). Vēdera aortas aneirismas ir infrarenālas (sekcija atrodas zem nieru artērijām) līdz 95%.
Etioloģija (cēloņi)
Smadzeņu apgādes trauku aneirisma
Biogrāfiskie cēloņi
- Ģenētiskā slodze
- Ģenētiskais risks atkarībā no gēnu polimorfismiem:
- Gēni / SNP (viena nukleotīda polimorfisms; angļu valodā: viena nukleotīda polimorfisms):
- SNP: rs10757278 starpgēnu reģionā [smadzeņu aneurizma un vēdera aortas aneurizma].
- Alēles zvaigznājs: GG (1.3 reizes).
- Alēles zvaigznājs: AA (0.77 reizes)
- SNP: rs10757278 starpgēnu reģionā [smadzeņu aneurizma un vēdera aortas aneurizma].
- Gēni / SNP (viena nukleotīda polimorfisms; angļu valodā: viena nukleotīda polimorfisms):
- Ģenētiskais risks atkarībā no gēnu polimorfismiem:
- Vecums - pieaugošais vecums
Uzvedības cēloņi
- Pārmērīga alkohola lietošana (atkarība no alkohola)
- Nikotīna lietošana (atkarība no nikotīna) (attiecas uz abiem dzimumiem)
- Smēķējošo sieviešu ar intrakraniālu (“lokalizētu galvaskausā”) aneirismu īpatsvars ir aptuveni četras reizes lielāks nekā sieviešu bez aneirismas
Ar slimību saistīti cēloņi
Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99)
- Arteriālā hipertonija (augsts asinsspiediens) (attiecas uz abiem dzimumiem).
- Hipertensijas sieviešu īpatsvars ir apmēram trīs reizes lielāks nekā sievietēm bez aneirismām
Medikamenti
- Karmustīnu saturoša intracavitārā polimēra lokāla lietošana Piezīme. Lai izvairītos, jārūpējas par pietiekamu attālumu starp ievietotajiem trombocīti un kuģi ķirurģiskas gliomas ārstēšanas laikā.
Krūšu kurvja aortas aneirisma
Biogrāfiski cēloņi
- Ģenētiskā slodze - paaugstināts risks pirmās pakāpes radiniekiem; 4-14% no tiem ir aneirisma
- Ģenētiskās slimības
- Loisa-Dītza sindroms - aortas aneurizma sindroms ar autosomāli dominējošu mantojumu (98-100% no šiem pacientiem ir aneirisma).
- Marfana sindroms - ģenētiska slimība, kuru var pārmantot gan autosomāli dominējošā, gan izolētā veidā (kā jaunu mutāciju); sistēmisks saistaudi slimība, kas ir ievērojama galvenokārt ar gara auguma, zirnekļa ekstremitāte un pārmērīga paplašināmība savienojumi; 75% no šiem pacientiem ir aneirisma (patoloģisks (patoloģisks) artērijas sienas izliekums).
- Tērnera sindroms (sinonīmi: Ulriha-Tērnera sindroms, UTS) - ģenētiski traucējumi, kas parasti notiek sporādiski; meitenēm / sievietēm ar šo īpatnību ir tikai viena funkcionālā X hromosoma, nevis divas parastās (monosomija X); un citi. Cita starpā ar anomāliju aortas vārsts (33% no šiem pacientiem ir aneirisma / slimības izspiedumi artērija); tā ir vienīgā dzīvotspējīgā monosomija cilvēkiem un notiek aptuveni reizi 2,500 jaundzimušo sieviešu.
- Ģenētiskās slimības
- Vīriešu dzimums
- Vecums - pieaugošs vecums (aptuveni 4.6% cilvēku, kas vecāki par 60 gadiem, ir aneirisma)
Uzvedības cēloņi
- Nikotīna lietošana (atkarība no nikotīna)
- Narkotiku lietošana
- Kokaīns
Ar slimību saistīti cēloņi
Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99)
- Anlage traucējumi aortas vārsts - divpusējs, vienpusējs aortas vārsts, Tērnera sindroms.
- Aortīts - aortas iekaisums (30-67% no šiem pacientiem ir aneirisma).
- Arteriālā hipertonija (augsts asinsspiediens).
- Ateroskleroze (arterioskleroze, artēriju sacietēšana)
- Gsela-Erdheima sindroms (idiopātiska mediāna nekroze of aorta) - neskaidra cēloņa audu nāve aortas vidusdaļā.
- Mediju struktūras vājums / vidējais slānis kuģi (mediadegenerācija).
- Divpusējās aortas vārstuļa sindroms: šeit papildus aortas vārstam ir iesaistīta arī augšupejošā aorta (augšupejošā aorta); pacientiem ar šo stāvokli aptuveni 26% gadījumu attīstās augšupejošās aortas aneirisma
- Takayasu arterīts - granulomatozs vaskulīts (asinsvadu iekaisums) aortas arkas un izejošo lielo trauku; gandrīz tikai jaunām sievietēm.
- Vaskulīts (asinsvadu iekaisums).
Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).
- Sifiliss (lues)
Medikamenti
- Antiastmatiskie medikamenti (beta-2 simpatomimētiskie līdzekļi or glikokortikoīdi) (VAI = 1.46).
- Hinoloni /fluorhinoloni/ girāzes inhibitori (ciprofloksacīns, moksifloksacīns, nalidiksīnskābe, norfloksacīns, lomefloksacīns, levofloksacīnam, ofloksacīns) - Ja tas noteikts pēdējo 60 dienu laikā, palieliniet relatīvo risku aortas aneirisma vai sadalīšana ar koeficientu 2.43. Piezīme: Tā var būt infekcija, kas rada risku aortas aneirisma nevis ārstēšana ar hinoloniem: fluorhinoloni nebija saistītas ar paaugstinātu AA / AD risku salīdzinājumā ar kombinēto amoksicilīnu-klavulanāts vai kombinēts ampicilīns-sulbaktāms (OR, 1.01; 95% TI, 0.82-1.24) vai ar paplašinātu spektru cefalosporīni (OR, 0.88; 95% TI) 0.70 - 1.11) pacientiem ar norādītu infekciju.
Citi cēloņi
- Smaguma pakāpe (grūtniecība) - akūtas saslimšanas risks aortas sadalīšana (aneirisma dissecans aortae: aortas sienas slāņu sadalīšana): 61% 5% no visiem gadījumiem neilgi pēc piedzimšanas - galvenokārt 30 dienu laikā pēc dzemdībām; pirms dzimšanas 15.1%; 23, 4% gadījumu piegādes laikā; mirstība bija īpaši augsta, kad disekcija (šķelšanās) notika aortā (8.6%)
- Jatrogēna (sirds kateterizācija)
Vēdera aortas aneirisma
Biogrāfiski cēloņi
- Ģenētiskā nosliece - paaugstināts risks pirmās pakāpes radiniekiem
- Ģenētiskais risks, kas atkarīgs no gēnu polimorfismiem:
- Gēni / SNP (viena nukleotīda polimorfisms; angļu valodā: viena nukleotīda polimorfisms):
- Gēni: DAB2IP
- SNP: rs7025486 gēnā DAB2IP
- Alēļu zvaigznājs: AG (1.2 reizes).
- Alēles zvaigznājs: AA (1.4 reizes)
- SNP: rs10757278 starpgēnu reģionā.
- Alēles zvaigznājs: GG (1.3 reizes).
- Ģenētiskās slimības ģenētisko slimību alēļu zvaigznājs: AA (0.77 reizes).
- Gēni / SNP (viena nukleotīda polimorfisms; angļu valodā: viena nukleotīda polimorfisms):
- Ģenētiskās slimības
- Ehlers-Danlos sindroms (EDS) - ģenētiski traucējumi, kas ir gan autosomāli dominējoši, gan autosomāli recesīvi; neviendabīga grupa, ko izraisa traucējumi Kolagēns sintēze; kam raksturīga paaugstināta elastība āda un tā paša neparasta asarošana.
- Loeys-Dietz sindroms - aortas aneirisma sindroms ar autosomāli dominējošu mantojumu, ko izraisa TGF-β receptora mutācija (98-100% no šiem pacientiem ir aneirismas)
- Marfana sindroms - ģenētiska slimība, kas var būt iedzimta gan autosomāli dominējošā, gan sastopama sporādiski (kā jauna mutācija); sistēmiska saistaudu slimība, kas galvenokārt izceļas ar augstu augumu; 75% no šiem pacientiem ir aneirisma
- Ģenētiskais risks, kas atkarīgs no gēnu polimorfismiem:
Uzvedības cēloņi
- Nikotīna lietošana (atkarība no nikotīna)
Ar slimību saistīti cēloņi
Iedzimtas malformācijas, deformācijas un hromosomu anomālijas (Q00-Q99).
- Aortas vārstuļa elpošanas traucējumi
- Ehlers-Danlos sindroms (sk. zemāk “Biogrāfiskie cēloņi”).
- Loeys-Dietz sindroms (skatīt zemāk “Biogrāfiskie cēloņi”).
- Marfana sindroms (skat. zemāk “Biogrāfiskie cēloņi”).
Elpošanas sistēma (J00-J99)
- Bronhiālā astma (65-74 gadus veci vīrieši).
Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99)
- Arteriālā hipertonija (augsts asinsspiediens).
- Ateroskleroze (arterioskleroze, artēriju sacietēšana)
- Vaskulīts (asinsvadu iekaisums)
Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).
- Aortīts, piemēram, sakarā ar sifilisu (lues).
Laboratorijas diagnozes - laboratorijas parametri, kas tiek uzskatīti par neatkarīgiem riska faktori.
- Hiperholesterinēmija
Medikamenti
- Antiastmatiskie medikamenti (beta-2 simpatomimētiskie līdzekļi or glikokortikoīdi) (VAI = 1.46).
- Hinoloni /fluorhinoloni/ girāzes inhibitori (ciprofloksacīns, moksifloksacīns, nalidiksīnskābe, norfloksacīns, lomefloksacīns, levofloksacīnam, ofloksacīns) - Ja tas noteikts pēdējo 60 dienu laikā, palieliniet relatīvo risku aortas aneirisma vai sadalīšana ar koeficientu 2.43. Piezīme: Tā var būt infekcija, kurai ir aortas aneirisma risks, nevis ārstēšana ar hinoloniem: fluorhinoloni nebija saistīti ar paaugstinātu AA / AD risku salīdzinājumā ar kombinētiem amoksicilīnu-klavulanāts vai kombinēts ampicilīns-sulbaktāms (OR, 1.01; 95% TI, 0.82-1.24) vai ar paplašinātu spektru cefalosporīni (OR, 0.88; 95% TI) 0.70 - 1.11) pacientiem ar norādītu infekciju.