Odontogēni audzēji

Odontogēni audzēji (ICD-10-GM C41.-: Kaulu un locītavu ļaundabīgi audzēji skrimslis no citām un nenoteiktām vietām; ICD-10-GM D16.-: kaulu un locītavu labdabīga neoplazma skrimslis; ICD-10-GM D48.-: neskaidras vai nezināmas uzvedības jaunveidojumi citās un neprecizētās lokalizācijās), jaunveidojumi, kas attīstās galvenokārt no odontogēno (iesaistīto zobu veidošanā) audu embriju paliekām. Šis termins ietver hamartomatozas (audzējam līdzīgas, labdabīgas audu izmaiņas, kas rodas defektīvi diferencētu vai izkliedētu dīgļa audu rezultātā), ne-neoplastiskas izmaiņas, izmantojot displāzijas (patoloģiskas šūnu izmaiņas), līdz metastātiskām ļaundabīgām neoplazmām (meitu audzēju veidojošas ļaundabīgas neoplazmas). Slimības formas

Lielākā daļa odontogēno audzēju ir labdabīgi jaunveidojumi. Tomēr ļaundabīgi audzēji, piemēram, karcinomas un sarkomas, var būt arī odontogēnas izcelsmes. Sakarā ar to ģenēzi no audiem, no kuriem parasti attīstās zobi, odontogēnie audzēji lokalizējas tikai žoklī kauli vai segums gļotādas (tur kā perifēras izmaiņas). Odontogēni audzēji per se ir reti. Tā kā dažas formas ir ārkārtīgi reti, turpmāk tiks aplūkotas tikai tās, kas nav tik reti sastopamas. Labdabīgi jaunveidojumi

  • Ameloblastomas
    • klasisks ameloblastoma - intraosseous (kaulā), infiltratīvs un destruktīvs (destruktīvs).
    • Citas retākas ameloblastoma varianti: Unicystic ameloblastoma; Perifēra ameloblastoma (sinonīms: mīksto audu ekstensīvā ameloblastoma); Desmoplastiska ameloblastoma.
  • Ameloblastiskā fibroma
    • Reti
    • Labdabīgi
    • Neoplastiska
    • Bieži saistīts ar neizlauztu zobu
  • Adenomatoīds odontogēns audzējs (AOT) (bijušais sinonīms: adenoameloblastoma).
    • Labdabīgi
    • Neoplastiska
    • Hamartomatozas (audzējam līdzīgas, labdabīgas audu izmaiņas, kas rodas no defektīvi diferencētiem vai izkaisītiem dīgļa audiem).
    • Intraosseous vai perifēra
  • Fibromiksoma (sinonīmi: miksoma, odontogēna miksoma).
    • Salīdzinoši reti
  • Kalcificējošs epitēlija odontogēns audzējs (KEOT) (bijušais sinonīms: Pindborgas audzējs).
    • Rets
  • Kalcificējoša odontogēna cista (sinonīmi: odontogēna kalcificējoša spoku šūnu cista, odontogēna kalcificējoša spoku šūnu cista; agrāk: Gorlin cista).
    • Salīdzinoši reti (aptuveni 2% no visiem odontogēniem audzējiem).
    • Veidlapas
      • Cistas forma
      • Neoplāzija (toreiz: epitēlija odontogēna “spoku šūnu” audzējs) - cistiska vai cieta.
  • Odontome
    • Bieži pie aizturēta zoba (zobs tiek uzskatīts par noturētu, turētu vietā, kad vien tas neparādās mutes dobumā aptuvenajā fizioloģiskā izvirduma laikā)
    • Divi varianti:
      • Kompleksa odontoma
        • Visi zobu veidojošie audi ir sajaukti
      • Salikta odontoma (sinonīmi: salikta odontoma, salikta odontoma).
        • Sastāv no mazākajiem elementārajiem zobu veidojumiem.
  • Odontogēna fibroma
    • Reti
    • Dažādi morfoloģiskie varianti
  • Labdabīga cementoblastoma (sinonīms: īsta cementoma).
    • Jauns veidojums, sākot no cementa veidojošajām zoba šūnām.
    • Reti

Ļaundabīgi jaunveidojumi

  • Odontogēnas karcinomas - ļoti reti sastopamas un grūti atšķirt diferenciāldiagnoze.
  • Odontogēnas sarkomas - ārkārtīgi reti

Dzimuma attiecība:

  • Klasiskā ameloblastoma: 1: 1
  • Desmoplastiska ameloblastoma: 1: 1
  • Perifērijas ameloblastoma: vīrieši tiek skarti divreiz biežāk nekā sievietes.
  • Viencistiskā ameloblastoma: vīrieši: sievietes = 1.5: 1.
  • Ameloblastiskā fibroma: vīrieši: sievietes = 1.4: 1
  • Adenomatoīds odontogēns audzējs (AOT): sievietes tiek skartas divreiz biežāk nekā vīrieši.
  • Fibromiksoma: vīrieši: sievietes = 1: 1.5.
  • Kalcificējoša odontogēna cista: vīrieši: sievietes = 1: 1
  • Kalcificējošs epitēlija odontogēns audzējs (KEOT): 1: 1.
  • Odontomas: vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes.
  • Labdabīga cementoblastoma: vīrieši: sievietes = 1: 1.2

Maksimālā sastopamība: odontogēni audzēji klīniski izpaužas vairāk nekā 90% vecumā no 6 līdz 20 gadiem.

  • Klasiskā ameloblastoma: maksimālais vecums 40.2 gadi. Šķiet, ka vīrieši tos skar četrus līdz piecus gadus vēlāk nekā sievietes.
  • Desmoplastiska ameloblastoma: pārsvarā dzīves 4. un 5. desmitgadē.
  • Unicistiska ameloblastoma: vidēji 16, 5 gadi ar skarto zobu; bez ietekmes 35.2 gadi.
  • Ameloblastiskā fibroma: 78% diagnosticēta pirms 20 gadu vecuma.
  • AOT: Puse no visiem gadījumiem tiek diagnosticēta vecumā no 13 līdz 19 gadiem, atšķirot AOT no citiem odontogēniem audzējiem. Atkārtojumi (slimības atkārtošanās) nav zināmi.
  • Fibromiksoma: vidējais vecums ir 28 gadi.
  • Kalcificējoša odontogēna cista: parasti 2. dekādē.
  • KEOT: vidējais vecums ir 37 gadi.
  • odontoma
    • Komplekss: diagnosticēts vidējā vecumā 20; 84% pirms 30 gadu vecuma.
    • Kompozīts: diagnostika vidēji 17.2 gados
  • Labdabīga cementoblastoma tiek diagnosticēta apmēram pusi pirms 20 gadu vecuma.

Izplatība (slimības biežums): odontogēni audzēji ir retas slimības. Procenti divciparos apzīmē odontomas, ameloblastomas un labdabīgas cementoblastomas.

  • Odontomas ir vieni no visbiežāk sastopamajiem odontogēniem audzējiem. Tie pārstāv līdz pat 73% no visām patiesajām malformācijām (hamartomas) Eiropas un Ziemeļamerikas reģionos, bet tikai aptuveni 6% Āfrikā un Āzijā.
  • Savukārt ameloblastomas ir koncentrētas Āfrikas un Āzijas reģionos (58–63%).
  • 0.3% līdz 7% no visiem odontogēniem audzējiem visā pasaulē ir ameloblastiskas fibroodontomas (94. gadā aprakstīti tikai 2004 gadījumi)

Labdabīgu cementoblastomu sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni viens jauns gadījums uz 1,000,000 XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā. Kurss un prognoze: Odontogēni audzēji bieži ir asimptomātiski (bez simptomiem: nejauša atrašana). Daudzas formas parasti aug lēni.

  • Klasiskā ameloblastoma: lēna, lokāli invazīva un destruktīva, parasti nemetastātiska (“puslīdz ļaundabīga”) izaugsme. Pat ar mūsdienu radikālo ķirurģisko pieeju ir iespējami recidīvi (slimības atkārtošanās), un tie biežāk notiek augšžokļa, nevis apakšžokļa zonā. Atkārtošanās ātrums ar enuklāciju tiek norādīts no 20 līdz 90%.
  • Viencistiskās ameloblastomas gaita ir mazāk agresīva nekā klasiskā ameloblastoma. Atkārtošanās biežums ir no 10% līdz 25%.
  • Ameloblastiskā fibroma: kurss ir nesāpīgs, lēni augošs un ekspansīvs. 75% gadījumu nesadalīti zobi tiek atrasti saistībā ar audzēju. Pieļaujamais atkārtošanās ir iespējama ar konservatīvu sākuma terapija ar nepilnīgu izgriešanu (līdz 34.5% gadījumu). Ir iedomājama ļaundabīga transformācija uz ameloblastisko fibrosarkomu.
  • AOT: lēna, progresīva izaugsme.
  • Fibromiksoma parāda nesāpīgu, infiltratīvu un destruktīvu augšanu un atkārtojas 25% gadījumu, bieži primārā audzēja nepilnīgas noņemšanas dēļ.
  • KEOT aug lokāli invazīvs un tiek ārstēts arī ar radikālām operācijām. Atkārtošanās biežums ir 14%.
  • Odontomas augt nesāpīgi un lēni ar ierobežotu augšanas potenciālu, pamatojoties uz zobu nākšana (pastāvīga zobu veidošanās). Pēc blakus esošās odontomas noņemšanas ir iespējams noturēta zoba izvirdums. Nav recidīvu. Piezīme. Zobs vienmēr tiek uzskatīts par saglabātu, saglabātu, ja tas neparādās mutes dobums aptuvenajā fizioloģiskā izvirduma laikā.
  • Odontogēnajā fibromā ir zems recidīvu biežums.
  • Labdabīgas cementoblastomas augt lēni un tiem ir neierobežots izaugsmes potenciāls ar nenoteiktu atkārtošanās līmeni. Iespējami stagnējoši recidīvi.