Akūts izplatīts encefalomielīts (ADEM) ir centrālās slimības nervu sistēmas (CNS). To sauc arī par perivenozo encefalomielītu vai Hurstu encefalīts un galvenokārt ietekmē bērnus.
Kas ir akūts izplatīts encefalomielīts?
Akūts izplatīts encefalomielīts (ADEM) ir centrālās slimības nervu sistēmas (CNS). ADEM pieder CNS iegūto demielinizējošo slimību grupai. Šajā grupā vairāk pazīstama slimība ir multiplā skleroze (JAUNKUNDZE). Akūts izplatīts encefalomielīts ir diezgan reta slimība. Tas izpaužas kā akūts iekaisums centrālā apgabalā nervu sistēmas un bieži notiek vienu līdz četras nedēļas pēc infekcijas. Daudzos gadījumos simptomi pilnībā regresē. Tomēr bojājumi var arī palikt. Tikai retos gadījumos slimība beidzas letāli.
Cēloņi
Akūts izplatīts encefalomielīts ir autoimūna slimība. Daudzos gadījumos slimība rodas pēc infekcijas. Izraisošās infekcijas ietver nekaitīgu augšējo elpošanas trakts infekcijas masaliņas, vējbakas, Epstein-Barr vīruss (dziedzeru drudzis) vai hepatīts vīrusi. Vakcinācijas var izraisīt arī ADEM. Turklāt ir ziņots, ka ADEM var izraisīt arī ārstēšana ar noteiktiem medikamentiem vai pēc traumas. Ir zināmi arī gadījumi bez ierosinoša cēloņa (idiopātiska ADEM). Tiek apspriests slimības ģenētiskais fons. Slimībai raksturīga parādība ziemā un agrā pavasarī. Tiek pieņemts, ka iekaisums centrālajā nervu sistēmā izraisa krusteniska reakcija starp smadzenes proteīni un patogēnu sastāvdaļas. Tas nozīmē, ka infekcijas laikā, kas notiek pirms ADEM, ķermenis rada antivielas pret patogēni no šīs infekcijas. Šie antivielas piesaistīt sevi patogēni un strādāt ar citiem imūnā sistēma padarīt patogēnu nekaitīgu. Krusteniskā reakcijā antivielas kas faktiski ir vērsti pret patogēnu, pēc tam reaģē ar paša ķermeņa šūnām. ADEM antivielas pievienojas nervu šūnām un mielīna slānim, kas ieskauj nervu šūnas. Mielīna slānim ir svarīga loma nervu sistēmā, veicot ierosmi. Antivielu saistīšanās ar šīm šūnām izraisa iekaisuma reakciju. Notiek tā sauktie fokālie, ti, fokusa formas, demielinizācijas perēkļi. Tās ir vietas uz nervu auklām, kur bojāts mielīna slānis. Šie bojājumi var rasties smadzenes un muguras smadzenes. Bieži vien tos papildina pietūkums.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Akūtu izplatītu encefalomielītu raksturo dažādi simptomi, kas ne vienmēr var notikt. Simptomatoloģija ir atkarīga no traumas īpašās lokalizācijas. Kopumā simptomi ir salīdzināmi ar multiplā skleroze. Tomēr, kamēr multiplā skleroze rāda recidivējošu gaitu, akūta izplatītā encefalomielīta gaita ir ierobežota līdz vienai fāzei. Vairumā gadījumu pilnīga atveseļošanās notiek pēc slimības gaitas. Dažos gadījumos notiek tikai defektu sadzīšana, kurā atsevišķi simptomi paliek pēc slimības beigām. Akūtā izplatītā encefalomielīta laikā rodas tādi simptomi kā kustību palēnināšanās, samaņas traucējumi vai pat depresija var rasties. Turklāt hemiplēģija, gaitas traucējumi, runas traucējumi, var rasties apjukums vai letarģija. Akūtu izplatītu encefalomielītu raksturo arī divpusējs redzes nerva iekaisums izraisot redzes traucējumus. Sākums bieži nav specifisks drudzis, vispārēja slikta pašsajūta, galvassāpes, nelabums, un vemšana. Slimība strauji progresē. Tādējādi nopietni neiroloģiska deficīta simptomi var attīstīties dažu stundu laikā pēc neraksturīga parādīšanās. Var rasties daļēja vai pilnīga paralīze. Ja paralīzes ietekmē elpošanas muskuļus, mākslīgi ventilācija ir nepieciešams. Pacientiem bieži ir meningisms. Meningisms ir sāpīgs stīvums kakls ko izraisa kairinājums meninges. Papildus paralīzei var rasties gaita vai redzes traucējumi. Raksturīga ir divkārša redze. Var rasties arī epilepsijas lēkmes. Daži pacienti zaudē samaņu. Iedomājami arī tomātu stāvokļi. Kopumā prognoze ir diezgan labvēlīga. Lielākajai daļai pacientu simptomi pilnībā regresē; tikai reti defekti saglabājas. Retos gadījumos var rasties īpaši pārmērīga slimības forma, kas pazīstama arī kā Hursts encefalīts. Šajā formā encefalīts, asiņošana smadzenes audi rodas nāves dēļ asinis kuģi. Tā rezultātā skartie smadzeņu audi bieži mirst pilnībā. Tāpēc Hursta encefalīts bieži ir letāls.
Diagnoze un gaita
Ja ir aizdomas par akūtu izplatītu encefalomielītu, tiek izmantotas dažādas diagnostikas procedūras. Tā kā datortomogrāfija (CT) var vizualizēt tikai lielākus mielīna slāņa, smadzeņu vai mugurkaula bojājumus magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) ir izvēlētā metode. MRI izmanto, lai noteiktu demielinizāciju un izslēgtu citas slimības, piemēram, multiplo sklerozi. MRI izmanto arī, lai uzraudzītu slimības gaitu. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek pārbaudīts arī pacienta cerebrospinālais šķidrums (CSF). Šeit tiek konstatētas slimības raksturīgās izmaiņas, piemēram, palielināts olbaltumvielu saturs vai palielināts baltais asinis šūnas, īpaši limfocīti.
Komplikācijas
Akūta izplatīta encefalomielīta klātbūtnē visbiežāk sastopamas komplikācijas koma un ģībonis (samaņas zudums vai ģībonis), galvassāpes, perifērās neiropātijas (nervu bojājumi uz perifēro nervu traktu, piemēram, roku un kāju paralīze) un ataksiju (muskuļu kustību bruto koordinācija). Papildus koma, murgi (apjukums) un piespiedu spazmas visā ķermenī (kouristukset) ir vienas no redzamākajām izplatītā encefalomielīta neiroloģiskajām pazīmēm. Turklāt citas problēmas ietver redzes neirīts, mielīts (muguras smadzeņu iekaisums), un izpaudās neiromielīta optika. Mielīts var vadīt līdz ekstremitāšu paralīzei, bet arī pilnīgai nesaturēšana (Gan urīna nesaturēšana un fekāliju nesaturēšana), ja slimība progresē slikti. Neiromielīta optika var vadīt līdz redzes zudumam (līdz pilnīgai aklums), galvassāpes, samaņas traucējumi un krampji vai spazmas (krampji). Redzes nerva iekaisums var savukārt vadīt līdz ievērojamam redzes zudumam. Koma ar pilnīgu samaņas zudumu, izņemot slimības letālo iznākumu, ir visnopietnākā akūta izplatītā encefalomielīta komplikācija. Lai izvairītos no iepriekšminētajām komplikācijām vai mazinātu simptomus, agrīna un visaptveroša diagnostika ir izvēlēta metode.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā šīs slimības simptomi izplatās salīdzinoši ātri, noteikti ir nepieciešama ātra un tūlītēja diagnostika un ārstēšana, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Tāpēc ikreiz, kad ir bojājumi, jākonsultējas ar ārstu āda. Šos bojājumus vairumā gadījumu pavada arī drudzis un nelabums. Turklāt nav nekas neparasts, ka cieš arī no skartajiem galvassāpes or vemšana. Tāpat šī slimība var izraisīt dažādus jutīguma traucējumus un arī paralīzi. Ja rodas šāda veida traucējumi vai skartā persona cieš no sūdzībām par motorisko funkciju, tieši jākonsultējas ar ārstu. Redzes traucējumi vai dzirdes grūtības var būt arī šīs slimības simptomi. Sliktākajā gadījumā skartā persona cieš no epilepsijas lēkme vai pat zaudē samaņu. Šajā gadījumā slimnīcu var apmeklēt arī tieši vai arī izsaukt neatliekamo ārstu, ja tā ir akūta ārkārtas situācija. Ārstam jāpārbauda arī vispārējie apziņas traucējumi. Ideālā gadījumā pārbaudei jānotiek slimnīcā, lai izvairītos no turpmākām epilepsijas lēkmēm, kas, iespējams, varētu izraisīt skartās personas nāvi.
Ārstēšana un terapija
Akūta izplatīta encefalomielīta ārstēšanai ir maz pētījumu, tāpēc ārstēšanas ieteikumi ir balstīti uz pieredzi. Pacienti parasti saņem intensīvu medicīnisko aprūpi. Vairumā gadījumu augstadeva steroīdu terapija tiek lietoti dažādi kortikosteroīdi. Turklāt imūnglobulīni tiek ievadīti. Ja steroīds terapija nav veiksmīga, tiek veikta plazmaferēze. Plazmaferēze ietver apmaiņu asinis plazma. Asins plazma ir asins šķidrā daļa. Tas galvenokārt sastāv no ūdens, bet citas vielas, piemēram, antivielas, kas ir atbildīgas par akūtu izplatītu encefalomielītu, arī tiek izšķīdinātas asins plazmā. Izmantojot plazmaferēzes ierīci, pacienta asins plazmu centrifugē un filtrē. Tas ir paredzēts, lai no organisma noņemtu slimības izraisošās antivielas, kas cirkulē asinīs. Atsevišķos gadījumos dažādi imūnsupresanti un citostatiskie līdzekļi lieto arī akūta izplatīta encefalomielīta ārstēšanai.
Perspektīvas un prognozes
Izkliedētais encefalomielīts galvenokārt skar bērnus. Tomēr vairumā gadījumu novēlota diagnoze rodas tāpēc, ka sākotnējie simptomi nav raksturīgi slimībai un tādējādi neliecina par šo slimību. Simptomi ir izteikti drudzis un galvassāpes. Turklāt cieš arī bērni vemšana un smags nelabums. Slimībai progresējot, paralīze notiek dažādās ķermeņa daļās. Dzīves kvalitāti šīs paralīzes ievērojami ierobežo un pasliktina. Papildus ķermeņa paralīzei var būt traucēta arī redze un ierobežota kustība. Nereti skartie cieš no epilepsijas lēkmēm, kas arī ir saistītas sāpes. Smagos gadījumos var būt apziņas traucējumi un turpmāka samaņas zudums. Epilepsijas lēkmes jāārstē nekavējoties. Bieži pacientu vecāki un radinieki cieš arī no psiholoģiskas uzsvars or depresija un attiecīgi jāārstējas. Pati slimības ārstēšana tiek veikta ar medikamentu un asins plazmas palīdzību. Tas var ievērojami ierobežot simptomus, ja tiek veikta savlaicīga ārstēšana.
Profilakse
Tā kā precīzie akūtā izplatītā encefalomielīta cēloņi vēl nav pilnībā izprasti, slimības profilakse nav iespējama. Tomēr ātra diagnostika un ātra terapija var labvēlīgi ietekmēt tās gaitu. Ja neilgi pēc infekcijas bērnam atkal rodas drudzis un, iespējams, sūdzas par redzes traucējumiem, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Tas pats attiecas uz īsu “pametumu” vai paralīzes gadījumiem pēc infekcijas vai vakcinācijas.
Ko jūs varat darīt pats
Tā kā šī slimība galvenokārt skar bērnus, pašpalīdzība pasākumus ikdienas dzīvē galvenokārt jāīsteno pieaugušajiem un aizbildņiem. Lai attīstītos simptomi, nepieciešama medicīniskā aprūpe. Bērna pašapstrāde nav ieteicama, jo sagaidāms, ka tas palielinās pārkāpumus. Lai stiprinātu fiziskos, kā arī garīgos spēkus, var ievērot dažādas vadlīnijas. Ir svarīgi stiprināt pacientu imūnā sistēma. Telpām vajadzētu būt pietiekamām skābeklis. Ja iespējams, ieteicams uzturēties ārpus telpām. The uzturs jābūt veselam un apzinātam. Vitamīni un barības vielas ir nepieciešamas, lai atbalstītu ķermeņa aizsardzības sistēmu. Miega apstākļi ir jāoptimizē tā, lai nakts miega vai nepieciešamo atpūtas periodu laikā pacients varētu pietiekami atveseļoties. Optimāli atpūtas un pamošanās fāzes jāpielāgo dabiskajai norisei, un regulēšana jāuzsāk tikai nepieciešamības gadījumā. Lai stiprinātu psihi, vajadzētu iemiesot pozitīvos elementus. Uzmundrinoši vārdi un izklaides un rotaļu veicināšana ir pašpalīdzības elementāras sastāvdaļas. Tuviniekiem vajadzētu izglītot pacientu par viņu stāvoklis saprotamā veidā, vienlaikus norādot, kā uzlabot. Labsajūta būtu jāveicina, veidojot vidi atbilstoši pieejamajām iespējām.
