Valdenstrēma slimība, kas pazīstama arī kā Valdenstrēma makroglobulinēmija, pieder leikēmijām, precīzāk - limfomām. Lēnām progresējoša slimība ir diezgan reti sastopama un galvenokārt skar gados vecākus pacientus; pacienti, kas jaunāki par 40 gadiem, tiek skarti tikai izņēmuma gadījumos.
Kas ir Valdenstrēma slimība?
Valdenstrēma makroglobulinēmija ir ļaundabīga baltā slimība asinis šūnas, kas nosauktas zviedru ārsta Jana Valdenstrēma vārdā. Pēdējais pirmo reizi aprakstīja slimību 1940. gados. Valdenstrēma slimību raksturo nekontrolēta B proliferācija limfocīti, kas pieder baltajam asinis šūnas, leikocīti. Tā rezultātā rodas liels skaits funkcionāli traucētu B limfocīti. B limfocīti ir svarīga loma imūno aizsardzībā. Viņi ir atbildīgi par antivielas, Tā saukto imūnglobulīni. Valdenstrēma slimības traucētie B limfocīti rada vienu no šiem imūnglobulīni, imūnglobulīns M (IgM), lielos daudzumos. Tomēr šis deģenerēto šūnu radītais IgM nav funkcionāls. Šajā gadījumā runā par paraproteīnu un paraproteīnu biežākas parādīšanās gadījumā asinisparaproteinēmijas. B limfocīti, tāpat kā lielākā daļa citu asins šūnu, tiek ražoti asinīs kaulu smadzenes. Tomēr, tā kā Valdenstrēma slimībā tiek ražots nenormāli liels skaits B limfocītu, tie infiltrējas kaulu smadzenes un izspiest cilmes šūnas, no kurām veidojas pārējās asins šūnas. Deģenerāti B limfocīti var infiltrēties arī citos orgānos, piemēram, liesa, limfa mezgli, vai aknas.
Cēloņi
Valdenstrēma slimība ir reta slimība. Tas notiek apmēram reizi 100,000 60 iedzīvotāju gadā Vācijā. Lielākajai daļai pacientu diagnoze ir vecāka par 40 gadiem; tikai reti tiek diagnosticēta Valdenstrēma slimība pacientiem, kas jaunāki par XNUMX gadiem. Tāpat kā lielākajai daļai leikēmija, Valdenstrēma makroglobulinēmijas cēlonis joprojām nav skaidrs. Tomēr tiek apspriesti dažādi ierosinošie faktori. Zinātnieki pieņem, ka dažādas ķīmiskas vielas, tostarp benzols jo īpaši var vadīt līdz asins veidošanās traucējumiem. Tas pats attiecas uz citostatisko narkotikas. Nav nekas neparasts, ka audzēja pacienti attīstās leikēmija pēc ārstēšanas ar citostatisko līdzekli narkotikas. Līdzīga situācija ir novērojama ar jonizējošo starojumu. Medicīnā jonizējošo starojumu izmanto, piemēram, rentgena staros vai radiācijā terapija in vēzis ārstēšana. vīrusi ir arī aizdomas, ka viņiem ir svarīga loma leikēmiju un audzēju attīstībā. Hepatīts B un C. vīrusi, cilvēka papilomas vīrusi un Epstein-Barr vīruss šeit ir īpaši pieminēšanas vērti. Ģenētiskā nosliece un psihogēnie faktori tiek apspriesti arī kā leikēmijas izraisītāji vai cēloņi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Valdenstrēmas slimība bieži netiek atklāta, un parasti tā ir nejauša diagnoze ikdienas asins analīžu laikā. Slimības simptomus izraisa infiltrācija kaulu smadzenes orgānu, no vienas puses, un paraproteinēmijas, no otras puses. Kaulu smadzeņu infiltrācija stipri ierobežo citu asins šūnu ražošanu. Sarkano asins šūnu trūkums noved pie anēmija ar tipiskiem anēmijas simptomiem, piemēram, smagiem nogurums, bālums, drebuļi, koncentrācija problēmas, galvassāpes or reibonis. Trombocīti arī vairs netiek ražoti pietiekamā daudzumā. Trombocīti ir asinis trombocīti un svarīga asins recēšanas daļa. Ja to ir par maz trombocīti asinīs ir palielināta tieksme uz asiņošanu, tāpat kā Valdenstrēmas slimībā. Tas izpaužas, piemēram, bieži deguna asiņošana vai pastiprināta sasitumu rašanās. Valdenstrēma slimības gadījumā imūnglobulīni tiek ražoti, bet tie nav funkcionāli. Trūkst funkcionēšanas antivielas. Rezultāts ir palielināta tieksme uz infekciju. Apmēram divas trešdaļas no visiem Valdenstrēma slimības pacientiem sūdzas polineiropātijas, ti, maņu traucējumi, piemēram, tirpšana, dedzināšana, veidošanās vai sensācijas trūkums ekstremitātēs. To izraisa imūnglobulīnu traucējumi, kas tiek nogulsnēti nervi. Var izraisīt arī imūnglobulīni aknas pietūkums, limfa mezgla pietūkums vai precīzs āda asinsizplūdumi. Paraproteīnu pārprodukcija arī sabiezina asinis, lai tās nevarētu plūst tik ātri. Tas cita starpā izpaužas kā nespecifiski simptomi, piemēram, vājums, nogurums or apetītes zudums. Vīzija vai dzirdes zaudēšana var izraisīt arī šis tā sauktais hiperviskozitātes sindroms.
Slimības diagnostika un gaita
Valdenstrēmas slimību diagnosticē dažādi laboratorijas, ģenētiskie un imunoloģiskie testi. Laboratorijā olbaltumvielu elektroforēzi izmanto, lai noteiktu patoloģisku un izteikti paaugstinātu imūnglobulīnu M. Tiek veikta kaulu smadzeņu aspirācija, un kaulu smadzeņu aspirātā ir izteikts B limfocītu pieaugums. Šiem limfocītiem piemīt arī specifiska ģenētiska mutācija. Tādas attēlveidošanas metodes kā datortomogrāfija or magnētiskās rezonanses attēlveidošanas tiek izmantoti, lai noteiktu infiltrācijas pakāpi organismā. Bez ārstēšanas slimība progresē lēni. Ārstējot, vidējais izdzīvošanas laiks ir 7.7 gadi, tas nozīmē, ka šajā laikā kopš diagnozes noteikšanas puse no visiem pacientiem ir miruši.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu Valdenstrēmas slimība tiek diagnosticēta tikai nejauši pārbaudot, tāpēc agrīna ārstēšana parasti nav iespējama. Šajā gadījumā skartā persona cieš no izteikti izteiktas anēmija un līdz ar to nogurums un bālums. Skartās personas spēja tikt galā uzsvars arī simptomi ievērojami samazina, un rodas nogurums. Turklāt cieš arī pacienti koncentrācija traucējumi un smagi reibonis. Galvassāpes šīs sūdzības var traucēt jo īpaši bērnu attīstību. Pacienta dzīves kvalitāti ievērojami pasliktina Valdenstrēma slimība. Nereti no tā cieš arī skartie deguna asiņošana un paralīze vai citi maņu traucējumi. Āda asiņošana vai a apetītes zudums var arī rasties un turpināt ierobežot skartās personas ikdienas dzīvi. Diemžēl cēloņsakarība terapija par Valdenstrēma slimību nav iespējams. Tomēr simptomus var salīdzinoši labi ierobežot ar medikamentu palīdzību. Komplikācijas nerodas, un slimības gaita vienmēr ir pozitīva. Arī veiksmīga ārstēšana paredzamā dzīves ilgums parasti netiek samazināta vai ierobežota.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Ja slimības sajūta turpinās vai palielinās, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir izkliedēta slikta pašsajūta, iekšējs nemiers vai labklājības zudums, ieteicams apmeklēt ārstu. Tā kā slimība parasti tiek atklāta tikai nejauši, ir jāpievērš īpaša uzmanība fiziskām izmaiņām un traucējumiem, lai tiktu galā ar ikdienas dzīvi. Valdenstrēma slimības riska grupā ietilpst sievietes no 40 gadu vecuma. Pārkāpumu vai izmaiņu gadījumā viņiem īpaši jākonsultējas ar ārstu. Ja ir miega traucējumi, galvassāpes vai garīgās, kā arī fiziskās spējas samazināšanās, ir pamats uztraukumam. Ja ir traucējumi koncentrācija un uzmanība, reibonis or vemšana, ir nepieciešams noskaidrot simptomus. Zilumu vai citu veidošanās ādas izmaiņas, pēkšņa tieksme uz asiņošanu un menstruālā cikla pārkāpumi jāapspriež ar ārstu. Nogurums, nogurums un ātrs nogurums norāda veselība traucējumi, un tie ir jāizmeklē. Ja tieksme uz infekcijām palielinās, maņu orgānos ir maņu traucējumi āda, ķermeņa nejutīguma vai tirpšanas sajūta, ir nepieciešams ārsts. Bāls izskats, traucējumi asinīs apgrozība vai izmaiņas sirds ritms rada bažas. Ja simptomi vairākas nedēļas turpinās nemitīgi, jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Terapija netiek dota, kamēr slimība neizraisa simptomus. Valdenstrēmas slimības terapijas mērķis nav slimības izārstēšana, bet simptomu novēršana vai atvieglošana. To sauc par a paliatīvā terapija pieeja. Kombinācija citostatiskie līdzekļi un kortizons tiek izmantots. Ja asinīs ir liels skaits IgM un tādējādi pasliktinās asins plūsmas īpašības, var veikt arī plazmaferēzi. Šajā procedūrā asins plazma un līdz ar to arī tajā esošie paraproteīni tiek apmainīti ar plazmaferēzes ierīci.
Perspektīvas un prognozes
Ja to neārstē, Valdenstrēmas slimība progresē lēni. Tā kā funkcionālo ir pārāk maz leikocīti organismā rodas antivielu deficīta sindroms, kas saistīts ar imūndeficītu un paaugstinātu infekcijas risku. Izmantojot mūsdienu terapiju, vidējais izdzīvošanas laiks ir 7 līdz 8 gadi pēc sākotnējās diagnostikas. Tomēr dažas cietušās personas dzīvo vairāk nekā 20 gadus ar augstu dzīves kvalitāti. Individuālā prognoze ir atkarīga no dažādiem faktoriem. Piemēram, prognoze ir atkarīga no riska grupas, kurai pieder skartā persona. Pacientiem ar paaugstinātu risku 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir vidēji 36 procenti, savukārt zema riska pacientiem - 87 procenti. Saskaņā ar Valdenstrēma makroglobulinēmijas starptautiskās vērtēšanas sistēmas (ISSWM) prognozes indeksu parametri, kuriem ir negatīva ietekme uz prognozi, ir vecums, kas pārsniedz 65 gadus, samazināts hemoglobīns vērtība (zem 11.5 g / dl), stipri samazināts trombocītu skaits (zem 100,000 70 / µl), paaugstināta monoklonālo olbaltumvielu koncentrācija (virs 2 g / l) un paaugstināta beta-3-mikroglobulīna koncentrācija asinīs (virs 65 mg / l) ). Daudziem skartajiem indivīdiem pirms XNUMX gadu vecuma ar terapiju šo slimību var atjaunot ilgtermiņā. Visbeidzot, terapija tiek nepārtraukti paplašināta un uzlabota ar jaunu narkotikas (ieskaitot tirozīnu kināzes inhibitori, rituksimabs). Tāpēc eksperti uzskata, ka prognoze nākotnē ievērojami uzlabosies.
Profilakse
Tā kā Valdenstrēmas slimības cēloņi joprojām nav pietiekami izprasti, nav arī profilaktisku līdzekļu pasākumus pret slimību. Lai samazinātu slimības attīstības risku, sazinieties ar tādiem ķīmiskiem piesārņotājiem kā benzols jāizvairās. Lieka apstarošana, piemēram, palielināta Rentgenstūris jāizvairās arī no eksāmeniem.
Pēcapstrāde
Vairumā gadījumu pasākumus Valdenstrēmas slimības papildu aprūpe ir salīdzinoši ierobežota vai pat nav pieejama skartajai personai. Tāpēc ideālā gadījumā pēc pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm jākonsultējas ar ārstu, lai izvairītos no turpmākām neērtībām vai komplikācijām. Pašdziedināšanās process nav iespējams. Tā kā tā ir ģenētiska slimība, skartajai personai jāveic ģenētiskais tests, ja tā vēlas bērnus, lai novērstu Valdenstrēma slimības atkārtošanos. Ietekmētās personas parasti ir atkarīgas no ilgstošas ārstēšanas, lai gan pilnīgu ārstēšanu nevar panākt. Tāpēc ikdienas dzīvē pacienti ir atkarīgi arī no viņu pašu ģimenes, draugu un paziņu atbalsta un palīdzības. Tas var arī novērst psiholoģiskas sūdzības vai depresija. Nereti Valdenstrēma slimības gadījumā kontakts ar citiem slimības pacientiem var būt arī ļoti noderīgs. Tas bieži noved pie informācijas apmaiņas, kas var atvieglot skartās personas ikdienas dzīvi. Iespējams, ka slimība ierobežo skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Valdenstrēma slimība ir ļoti reta slimība, kas vispirms ir medicīniski jānoskaidro un jāārstē. Iespējams, ka būs iespējams pašam rīkoties pret sekām, kuras kaulu smadzeņu iefiltrēšanās rada pati. Arī skartajiem vajadzētu ņemt pasākumus lai samazinātu garīgo uzsvars saistīts ar slimību. Fizioterapija or joga var veikt, lai pavadītu medicīnisko Fizioterapija. Fiziskie vingrinājumi palīdz stiprināt muskuļu un skeleta sistēmu un atbrīvo sāpes. Turklāt tomēr pietiekama atpūta un atpūta ir arī svarīgi. Tas ir vienīgais veids, kā nodrošināt, ka sūdzības nepasliktinās. Ja galvenajiem simptomiem ir hiperviskozitātes sindroms, ir nepieciešama ārstēšana ar zālēm. Pacients to var atbalstīt, atzīmējot visas blakusparādības un mijiedarbība sūdzību dienasgrāmatā un par rezultātu paziņošanu ārstam. Visbeidzot, Valdenstrēma slimībai vienmēr jāmeklē terapeitiska palīdzība. Piemēram, pacienti var apmeklēt pašpalīdzības grupu un runāt citiem cietējiem. Atbalstu un informāciju pacienti var atrast arī interneta forumos vai specializētos atbilstošu slimību centros. Visi pasākumi jāveic, konsultējoties ar atbildīgo ortopēdu vai internistu.
