Transkobalamīns ir transporta olbaltumviela, kas nes vitamīns B12. Šī vitamīns spēlē nozīmīgu lomu kā kofaktors dažādiem fermenti, īpaši tie, kas darbojas vielmaiņas procesā aminoskābes.
Kas ir transkobalamīns?
Transkobalamīns ir globulīns. Tas ir arī pazīstams kā R-saistvielu proteīns vai haptokorīns. Globulīni ir transports proteīni cilvēka ķermenī. Pēc olbaltumvielu lieluma tie ir sadalīti četrās grupās. Tie ir α1-globulīni, α2-globulīni, β-globulīni un γ-globulīni. Transkobalamīns apraksta vairākus globulīnus, proti, transkobalamīnu I (TCN I), II (TCN II) un III (TCN III). Šeit vissvarīgākie globulīni ir I un II transkobalamīns. TCN I tiek raksturots arī kā haptokorīns. Tas ir β-globulīns. Savukārt TCN II ir α1-globulīns. Tomēr kopumā transkobalamīnus sauc par α1-globulīniem. Tiroksīns-saistošais globulīns un transkortīns pieder arī šai grupai. A2-globulīni ietver hemoglobīnssaistošs globulīns un α2-makroglobulīns. Β-globulīni ietver globulīnus, kas ir atbildīgi par lipīdi. Un γ-globulīni ietver tos, kas ir būtiskas ķermeņa imūnās atbildes sastāvdaļas.
Funkcija, darbība un lomas
Transkobalamīns I, saukts arī par haptokorīnu, kalpo aizsardzībai un transportēšanai vitamīns B12. Tas ir atrodams siekalas, kur tas tieši saista vitamīns B12 kas ir norīts kopā ar pārtiku un jau ir vismaz daļēji izšķīdis no pārtikas mute. Transkobalamīns I saistās vitamīns B12 un aizsargā to kuņģis no agresīvās kuņģa skābes. Iekš divpadsmitpirkstu zarnas, pirmā sadaļa tievā zarnā, transkobalamīns I ir atdalīts no vitamīns B12. Tad vitamīns B12 var saistīties ar attiecīgo fermenti kam tas kalpo kā kofaktors. Savukārt transkobalamīns II saista B12 vitamīnu, ko ir uzņēmuši enterocīti. Enterocīti ir bārkstis šūnas, kas veido tievās zarnas daļa epitēlijs. Viņu funkcija ir uzsūkšanās laikā no pārtikas absorbēt noteiktas vielas. B12 vitamīns ir pazīstams arī kā kobalamīns. Tas galvenokārt kalpo kā kofaktors divām reakcijām. Tam ir svarīga loma aminoskābes izoleicīns, valīns, timīns, treonīns un metionīnsun sadalījumā taukskābes ar nepāra skaitu ogļu. Šajā procesā sukcinil-CoA tiek veidots no metilmalonil-CoA. B12 vitamīns šajā procesā ir fermenta metilmalonil-CoA mutāzes kofaktors. Vitamīns B12 spēlē arī lomu folijskābe vielmaiņa, hematopoēze, asinis veidošanos un mielīna sintēzi. Mielīns ir proteīns, kas ieskauj un aizsargā nervu šūnu aksonus. In folijskābe vielmaiņa tas ir fermenta kofaktors metionīns sintāze. Pēc transkobalamīna saistīšanās ar B12 vitamīnu, tāpēc tas tiek transportēts caur asinis uz aknas un citi orgāni.
Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālie līmeņi
Transkobalamīnu I sintezē galvas smadzeņu dziedzeris. Tam ir molekulārais masa no 48.2 kDa un sastāv no 433 aminoskābes. Savukārt transkobalamīna II lielums ir 47.5 kDa, un tas sastāv no 427 amino skābes. gēns jo transkobalamīns I ir kodēts 11. hromosomā, savukārt transkobalamīna II gēns atrodas 22. hromosomā. Abi globulīni saistās un transportē B12 vitamīnu uz dažādiem orgāniem. B12 vitamīna ikdienas nepieciešamība ir no 2 līdz 3 µg. The aknas var uzglabāt apmēram 2 mg B12 vitamīna. B12 vitamīna normālā vērtība ir no 233 līdz 1,132 pg / ml.
Slimības un traucējumi
Transkobalamīna II gadījumā ir zināms, ka gēns var rasties. Tad transkobalamīns II vairs nedarbojas un vitamīna b12 deficīts notiek. Šis trūkums noved pie anēmija, traucējumi veidošanās laikā asinis. To sauc arī anēmija. Ir samazinājies hemoglobīns. Šī hemoglobīns tiek izmantots pārvadāšanai skābeklis asinīs. Tā ir būtiska sarkano asins šūnu sastāvdaļa. Tie ir pazīstami arī kā eritrocīti. Trūkums skābeklis notiek. Orgāni nav pietiekami apgādāti skābeklis. Tam pievienoti simptomi nogurums, samazināta spēja izmantot, piemēram, sporta aktivitāšu laikā, un galvassāpes. Papildus, vitamīna b12 deficīts var arī vadīt neiroloģiskiem bojājumiem. Viens piemērs tam ir funikulārā mieloze.Degenerācija daļēji baltās vielas muguras smadzenes un limfātiskie audi. Šīs struktūras sauc arī par aizmugurējo un sānu auklu. Iemesls vitamīna b12 deficīts parasti nav uztura. Tas galvenokārt ir saistīts ar traucējumiem absorbcija B12 vitamīna jauda. To var izraisīt kuņģa darbības traucējumi gļotādas. B12 vitamīna deficīta gadījumā var rasties arī metilmalonilazidūrija. Šajā gadījumā nav pietiekami daudz vitamīna B12 kā fermenta metilmalonil-CoA mutāzes kofaktors. Tas noved pie aminoskābju metabolisma darbības traucējumiem un taukskābes ar nepāra skaitu ogļu. Metilmalonil-CoA netiek pārveidots par sukcinil-CoA. Notiek metilmalonil-CoA uzkrāšanās asinīs. Pēc tam to izdalās caur urīnu. Vēl viens B12 vitamīna deficīta simptoms ir traucēta imūnā atbilde. Tas notiek imūnglobulīna līmeņa pazemināšanās dēļ.
