Mielodisplastiskais sindromsjeb MDS īsumā apraksta dažādas slimības asinis vai asinsrades sistēma, kas neļauj veselām asins šūnām pilnībā izpausties un funkcionēt ģenētisko izmaiņu dēļ un tādā veidā uzbrūk organismam un vājina to. Attīstības varbūtība mielodisplastiskais sindroms palielinās līdz ar vecumu un strauji palielinās pēc 60 gadu vecuma.
Kas ir mielodisplastiskais sindroms?
Pretēji izplatītajam nepareizajam uzskatam, mielodisplastiskais sindroms ir ne asinis vēzis (leikēmija). Tomēr tāpēc, ka akūts mieloīds leikēmija (AML) dažos gadījumos var rasties kā sekas, tā saņēma tādus sinonīmus kā ložņājoša leikēmija vai preleikēmija. Paralēle leikēmija ir tas, ka mielodisplastiskā sindroma gadījumā kaulu smadzenes, kā centrā asinis tieši ietekmē arī tā būtiskā funkcija organismam. Tādējādi šajā slimībā kaulu smadzenes vairs nespēj saražot pietiekamu daudzumu baltās asins šūnas (leikocīti), sarkano asins šūnu (eritrocīti), Un trombocīti (trombocīti), lai nodrošinātu skābeklis, uzturēšana imūnā sistēmaun saprātīga asins sarecēšana.
Cēloņi
Deviņos no desmit slimības gadījumiem nav tieša cēloņa mielodisplastiskā sindroma attīstībai. Atlikušie ir radušies vai nu radiācijas, vai arī seku dēļ ķīmijterapija, piemēram, to, kas izmantots vēzis pacientiem, kā tā sauktie sekundārie mielodisplastiskie sindromi, vai kaitīgu un parasti toksisku svešķermeņu, piemēram, benzols, kas atrodams benzīns, piemēram. Turklāt ir aizdomas, ka bieži patērētās preces, piemēram, cigarešu dūmi, mati krāsvielas, pesticīdi vai alkohols var arī veicināt mielodisplastiskā sindroma attīstību. Tomēr šī hipotēze vēl nav ilgtspējīgi pierādīta. No otras puses, ir pilnībā izslēgta iedzimta nosliece uz mielodisplastisko sindromu, kā arī slimības pārnešana no cilvēka uz cilvēku.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Apmēram pusei no skartajiem simptomu vispār nav, un slimība tiek atklāta tikai nejauši. Pacientiem ar simptomiem pazīmes, ko izraisa anēmija ir īpaši pamanāmi. Ja tiek traucēta sarkano asins šūnu veidošanās, tas izraisa to trūkumu skābeklis. Ietekmētie jūtas noguruši un apātiski, un viņu sniegums un koncentrācija līmenis ievērojami pazeminās. Ja viņiem ir jāpieliek pūles, viņiem ātri nav elpas. Viņiem rodas elpas trūkums un dažreiz sirdsklauves (tahikardija). Reibonis var arī notikt. The āda krāsa ir pārsteidzoši bāla. Tomēr veidošanās baltās asins šūnas var būt arī traucēta. Tas izpaužas kā vājināta aizsardzība un atkārtotas infekcijas, ko tas izraisa, ko var pavadīt drudzis. Dažos gadījumos slimība samazina trombocīti. Tā kā tie ir atbildīgi par asins recēšanu, ievainojumi vairāk asiņo un ilgst ilgāk nekā parasti. Asiņošana no smaganas ir izplatīta. Petehijas var arī veidoties. Tie ir mazi, asiņaini asiņojumi āda. Vēl viens simptoms ir liesa paplašināšanās. Tāpēc ka liesa vairāk jāstrādā pazudušo dēļ trombocīti, tas palielinās tilpums. aknas var arī palielināties, kas ir pamanāms spiediena sajūtā vēdera augšējā labajā pusē.
Diagnoze un gaita
Sākotnējās mielodisplastiskā sindroma sākuma pazīmes ir ļoti līdzīgas anēmija (anēmija), kurā asinīs nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu, lai tās izplatītos skābeklis pietiekami ātri visā ķermenī, kas var izraisīt tādus simptomus kā elpas trūkums, bālums, nogurums, reibonis, galvassāpes, palielināts sirds un zvana ausīs. Trūkuma dēļ baltās asins šūnas, var būt arī palielināta infekciju sastopamība, kuras nevar kontrolēt pat ar īpašu ārstēšanu ar antibiotikas. Turklāt trombocītu trūkuma dēļ bieži var novērot grūti apturamu un neparasti smagu asiņošanu, piemēram, nelielu griezumu vai ķirurģisku procedūru gadījumā. Biežas sasitumi vai asinis urīnā un izkārnījumos var būt arī pirmās mielodisplastiskā sindroma pazīmes. Ja ir aizdomas, parasti tiek veiktas detalizētas asins analīzes un analizētas asins vērtības attiecībā uz novirzēm un novirzēm. Turklāt paraugs kaulu smadzenes tiek ņemts no gūžas un pārbaudīts, vai nav hromosomu izmaiņu, kas notiek apmēram 60 procentos gadījumu. Mielodisplastiskais sindroms neietekmē ķermeni tik ātri un postoši kā leikēmija, bet terapija pēc diagnozes noteikšanas joprojām jāsāk ātri, pretējā gadījumā dzīvībai bīstami apstākļi var rasties no infekcijām, piemēram, plaušām vai zarnām, vai no akūtas leikēmijas, kas attīstās no mielodisplastiskā sindroma.
Komplikācijas
Pirmkārt, smags anēmija rodas šī sindroma rezultātā. Tas parasti ļoti negatīvi ietekmē pacientu veselība stāvoklis, un šajā procesā var arī ievērojami samazināt paredzamo dzīves ilgumu. Anēmijas dēļ skartās personas šķiet ļoti nogurušas un nogurušas un vairs aktīvi nepiedalās dzīvē. Arī rodas vājums un pacienta spēja tikt galā uzsvars arī samazinās. Skartās personas vairs nevar koncentrēties un šķiet ļoti bālas. Turklāt sindroms noved pie sacīkstēm sirds un reibonis. Samazinātās asins dēļ apgrozība, skartie arī cieš no zvana ausīs un galvassāpes. Dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies, un pacients bieži kļūst aizkaitināms. Pat mazs brūces vai griezumi izraisa smagu asiņošanu, un asinis var parādīties arī urīnā. Parasti sindroma pilnīga izārstēšana ir iespējama tikai ar transplantācija cilmes šūnu. Turklāt, lai nemirtu no simptomiem, skartās personas ir atkarīgas no regulāras asins pārliešanas. Smagos gadījumos ķīmijterapija ir arī nepieciešams, bet tas var vadīt uz dažādām blakusparādībām. Bez sindroma ārstēšanas ievērojami samazinās skartās personas paredzamais dzīves ilgums.
Kad jāredz ārsts?
Nogurums, ātrs nogurums un palielināta vajadzība pēc miega ir ķermeņa norādes par esošo pārkāpumu. Ja simptomi saglabājas ilgākā laika posmā vai kļūst intensīvāki, nepieciešama ārsta vizīte. Traucējumi koncentrācija, uzmanība vai atmiņa būtu jāpārbauda un jāprecizē. Ja veiktspējas līmenis pazeminās un līdz ar to ikdienas prasības vairs nevar apmierināt, jākonsultējas ar ārstu. Ja trūkst parastās noturības, tā bālums āda vai iekšējs vājums, ir nepieciešama ārsta vizīte. Ja ir traucējumi sirds ritms, sirdsklauves, reibonis vai gaitas nestabilitāte, ieteicams apmeklēt ārstu. Ārstam jāuzrāda paaugstināta ķermeņa temperatūra, vispārējs savārgums vai slimības sajūta. Tie ir ķermeņa brīdinājuma signāli, kuriem nepieciešama darbība. Spontāna asiņošana smaganas, izmaiņas ādas izskatā un zilumi, kurus nevar izsekot, ir traucējumu pazīmes veselība. Ja skartā persona pamana ķermeņa augšdaļas pietūkumu vai ja tā ir vispārēja funkcionālie traucējumi attīstīties, viņam nepieciešama medicīniska palīdzība. Sensoriski traucējumi ķermeņa augšdaļā, paaugstināta jutība pret pieskārieniem vai spiediena ietekme norāda uz organisma pārkāpumiem. Šo sūdzību gadījumā pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu, lai varētu sastādīt ārstēšanas plānu simptomu mazināšanai. Turklāt ir jāizslēdz smagas un akūtas slimības.
Ārstēšana un terapija
Mielodisplastisko sindromu pilnībā izārstēt var tikai veiksmīgi cilmes šūnu transplantācija. Visas citas ārstēšanas metodes ir tikai paliatīvas, tas ir, atvieglo slimības simptomus. Piemēram, sarkano asins šūnu trūkumu var novērst ar regulāru asins pārliešanu, trombocītu trūkumu - ar trombocītu koncentrātiem. Lai novērstu infekcijas, vakcinācija pret gripa un pneimokoku kā arī piesardzīga ārstēšana ar antibiotikas. Ieteicams arī intensīva personīgā higiēna un izvairīšanās no saskares ar iespējamiem slimības nesējiem. Ja slimība jau ir tālu progresējusi, ķīmijterapija bieži lieto, lai likvidētu ātri augošās šūnas kaulu smadzenēs un asinīs, tādējādi īslaicīgi atjaunojot asins skaits līdz normālam stāvoklim. Šīs metodes katram pacientam ir ļoti atšķirīgas, un tās vienmēr jāapspriež un jāplāno individuāli ar ārstējošo ārstu. Šī iemesla dēļ Diseldorfas MDS reģistrs pastāv kopš 2003. gada, lai varētu individuālāk un precīzāk klasificēt slimības gaitu un, pamatojoties uz to, izstrādāt pielāgotas terapijas mielodisplastiskā sindroma apkarošanai.
Perspektīvas un prognozes
Mielodisplastiskā sindroma prognoze katram pacientam ir atšķirīga. Tas ir atkarīgs no slimības veida un apjoma. MDS laikā palielinās nenobriedušu asins šūnu daudzums. Tāpēc pastāv risks, ka sindroms mainīsies citā formā, kuras prognoze ir vēl mazāk labvēlīga. Tā var būt hroniska mielomonocitārā leikēmija (CMML) vai akūta mieloleikoze (AML). Kopumā MDS prognoze tiek uzskatīta par diezgan nelabvēlīgu. Tādējādi negatīvi ietekmē tādi faktori kā sarežģītas hromosomu izmaiņas vai izteikts sprādziena saturs asinīs, kā arī augsta sabrukšanas vērtība. Tas pats attiecas arī uz iepriekšējām slimībām, slikta vispārējā veselība vai vecāks. Atšķiras kurss un paredzamais dzīves ilgums atkarībā no attiecīgās riska grupas. Piemēram, augsta riska MDS vidējais paredzamais dzīves ilgums ir pieci mēneši. Tomēr, ja cilmes šūna terapija var veikt, ir pat izredzes uz ārstēšanu. Tādējādi šī procedūra tiek uzskatīta par vienīgo iespēju izārstēt MDS. Ja slimības risks ir mazāks, pacienta paredzamais dzīves ilgums ir līdz 68 mēnešiem. Līdz 70 procentiem no visiem MDS pacientiem mirst no asiņošanas, infekcijām vai to sekām akūta mieloleikoze. Lai prognoze būtu labvēlīgāka, ir svarīgi stiprināt imūnā sistēma. Šim nolūkam slimniekam ir nepieciešama pietiekama, veselīga atpūta uztursun sporta aktivitātes.
Profilakse
Pēdējo gadu desmitu laikā veikto lielo pūļu dēļ mielodisplastiskā sindroma ārstēšana kļūst arvien efektīvāka, un tagad daudziem skartajiem cilvēkiem ir ievērojami lielākas iespējas izārstēties vai izdzīvot.
Follow-up
Vairumā gadījumu tikai ļoti maz vai ierobežoti pasākumus tieša pēcapstrāde ir pieejama tiem, kurus skar šis sindroms. Pirmkārt un galvenokārt, savlaicīgi jāsazinās ar ārstu, lai vairs nerastos komplikācijas vai sūdzības. Neatkarīga ārstēšana nevar notikt. Agrīnai diagnostikai vienmēr ir ļoti pozitīva ietekme uz turpmāko slimības gaitu, tāpēc, ka pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm skartajai personai ideālā gadījumā vajadzētu apmeklēt ārstu. Tiem, kurus skārusi šī slimība, īpaši labi jāaizsargājas pret dažādām infekcijām un iekaisumiem, lai nerastos komplikācijas. Tajā pašā laikā savas ģimenes un radinieku atbalsts un aprūpe ir ļoti svarīga, un tā pozitīvi ietekmē šīs slimības turpmāko gaitu. Šeit psiholoģiskais atbalsts var būt noderīgs, lai to novērstu depresija un citas psiholoģiskas sajukums. Tomēr daudzos gadījumos šī slimība samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Cietušajiem vispirms ir svarīgi precizēt, kāda veida slimība viņi cieš un kādas ārstēšanas iespējas ir pieejamas. Ja ārstēšanu veic ar ķīmijterapiju, tas organismam rada milzīgu slogu. Šajā laikā organismam ir palielināta vajadzība pēc barības vielām, kuras daļēji var segt ar izmaiņām uzturs. Ja tas nav pietiekami, atbalsta terapija ar mikroelementiem jāveic sadarbībā ar ārstu, kas ir pielāgots individuālajām vajadzībām. Ja iespēja a cilmes šūnu transplantācija ir uz galda, skartā persona kopā ar draugiem, ģimeni un kolēģiem var uzsākt ziedošanas pasākumus, kuros iedzīvotāji īpaši tiek aicināti reģistrēties kaulu smadzeņu donoru reģistrā. Pat ja starp jaunreģistrētajiem jums nav piemērota donora, tas var nozīmēt ilgoto ziedojumu citām cietušajām personām. Regulāra asins pārliešana ir izplatīta terapija, lai slimības blakusparādības būtu pēc iespējas zemākas. Tomēr tas neizbēgami noved pie tā pārpalikuma dzelzs organismā. Lai izvairītos no orgānu un audu bojājumiem, tas jānoņem no ķermeņa ar medikamentiem tabletes nepieciešami šim nolūkam, jāievēro ļoti apzinīgi, pat ja rodas blakusparādības, jo tas pārsniedz dzelzs neizraisa simptomus, kamēr jau nav notikuši neatgriezeniski organisma bojājumi.
