Mielodisplastiskais sindroms

Mielodisplastiskais sindroms (MDS) (sinonīmi: mielodisplāzija; ICD-10-GM D 46.9: mielodisplastiskais sindroms, nenoteikts) ir heterogēnu (nesaskaņotu) slimību grupa kaulu smadzenes (cilmes šūnu slimības). Sindroms ir saistīts ar hematopoēzes traucējumiem (asinis veidošanās), tas ir, ir hematopoēzes un perifērās citopēnijas (samazināts šūnu skaits asinīs) kvalitatīvas un kvantitatīvas izmaiņas. Displastisks (nepareizi veidots) kaulu smadzenes un asinis tiek atrastas šūnas ar palielinātu blastu daļu (prekursori vai jaunas, vēl galīgi nediferencētas šūnas). No cilmes šūnām kaulu smadzenes, eritrocīti (sarkans asinis šūnas), leikocīti (baltās asins šūnas klasificēti kā granulocīti, monocīti, limfocīti), kā arī trombocīti (asinis trombocīti) attīstās veseliem indivīdiem, veicot diferenciāciju un nobriešanu. Saskaņā ar cēloni mielodisplastisko sindromu var klasificēt šādās formās:

  • Primārais mielodisplastiskais sindroms (> 90%).
    • Bez identificējama iemesla
  • Sekundārs mielodisplastiskais sindroms (<10%).
    • To izraisa ilgstoša (10-20 gadu) iedarbība uz toksiskām (indīgām) vielām, piemēram, benzolu, kā arī dažiem šķīdinātājiem - īpaši ietekmē degvielas uzpildes staciju darbinieki, krāsotāji un lakotāji, kā arī lidostas darbinieki (petroleja).

Dzimuma attiecība: sievietes tiek skartas nedaudz retāk nekā vīrieši. Frekvences maksimums: vidējais sākuma vecums ir 75 gadi. Mielodisplastiskais sindroms ir viena no visbiežāk sastopamajām vecāka gadagājuma cilvēku ļaundabīgajām (ļaundabīgajām) kaulu smadzeņu slimībām (Vācijā). Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir apmēram 4-5 gadījumi uz 100,000 80 iedzīvotājiem gadā. Cilvēku grupā, kas vecāki par 50 gadiem, saslimstība ir> 100,000 slimības uz XNUMX XNUMX iedzīvotājiem gadā. Kurss un prognoze: kurss un prognoze ir atkarīga no mielodisplastiskā sindroma veida un smaguma pakāpes. Slimībai progresējot, rodas arvien vairāk nenobriedušu asins šūnu. Tāpēc pāreja uz prognostiski mazāk labvēlīgām formām, piemēram, akūta mieloleikoze (AML) vai hroniska mielomonocitārā leikēmija (CMML) ir iespējama. Aptuveni 70% pacientu mirst no asiņošanas, AML sekām vai infekcijām. Tāpēc cietušajiem ir īpaši svarīgi stiprināt savu imūnā sistēma caur veselīgu uzturs, fiziskās aktivitātes, pietiekamu atpūtu vai miegu, kā arī garīgo sagatavotību. Šī un galvenokārt adekvātā terapija var pagarināt izdzīvošanu. Izredzes izārstēt dod tikai cilmes šūnu transplantācija. Prognoze ir atkarīga no citopēnijas pakāpes, un to pasliktina šādi parametri:

  • Medulārā (skarot medulla) sprādziena procents> 5%.
  • Kompleksu hromosomu aberāciju (noviržu) klātbūtne.
  • Paaugstināta laktāta dehidrogenāzes (LDH)
  • Augstāks vecums
  • Blakusslimības (blakus slimības)
  • Samazināts pacienta vispārējais stāvoklis

Prognozes novērtējumā ir iekļautas arī pārliešanas prasības. Lai novērtētu kopējo dzīvildzi un progresēšanas (progresēšanas) risku līdz, tiek izmantotas divas apstiprinātas prognostiskās sistēmas akūta mieloleikoze (AML): “Starptautiskā prognostiskās vērtēšanas sistēma (IPPS)” un “Pārskatītā starptautiskā prognostiskās vērtēšanas sistēma (IPSS-R)”. Skatīt “Mielodisplastiskais sindroms (MDS) / Turpmākās slimības / Prognozējošie faktori”.