In mikroskopisks poliangiīts, asinis kuģi kļūst iekaisuši ar autoimunoloģiskiem procesiem. Cēlonis vēl nav zināms, bet tas ir spekulatīvi saistīts ar nepareizu imunoloģisko programmēšanu pēc infekcijas. Neārstētu pacientu prognoze ir nelabvēlīga, taču ar zālēm ārstētiem pacientiem ne vienmēr ir nelabvēlīga gaita.
Kas ir mikroskopiskais poliangiīts?
Mikroskopiskais poliangīts atbilst nodarteru poliarterītam, kas pazīstams arī kā Kussmaula slimība. The stāvoklis ir klasificēts kā vaskulīts slimību grupa un tādējādi atbilst iekaisums no asinis kuģi tas ir autoimunoloģiski izraisīts. Izpausme tiek klasificēta kā ANCA negatīva vaskulīts vidēja lieluma kuģi. Iekaisums mazāku un vidēju artēriju ar perlamutrisku to iekaisuma mezglu izvietojumu galvenokārt ietekmē teļus, apakšdelmus un iekšējie orgāni. Iekaisumus izraisa nepareiza ķermeņa atpazīšana imūnā sistēma. Mikroskopisks poliangiīts ir ārkārtīgi reta slimība. Tiek lēsts, ka viena miljona cilvēku izplatība ir aptuveni trīs jauni gadījumi gadā. Vīriešiem slimība attīstās nedaudz biežāk nekā sieviešu dzimumam. Daudzās vietās ir pat runāt vīriešu izplatība ir aptuveni divreiz augstāka. Slimība parasti izpaužas pusmūžā.
Cēloņi
Mikroskopisks poliangiīts ir autoimūna slimība. Ķermeņa imūnā sistēma ražo antivielas pret ķermeņa audiem, izraisot iekaisums. Līdz šim cēloņi autoimūnas slimības nav labi saprotami. Spekulatīvi ir daži runāt nepareizas programmas programmēšana imūnā sistēma iepriekšējo infekciju kontekstā. Primārā mikroskopiskā poliangiīta cēloņi arī nav galīgi noteikti. Aptuveni trešdaļā visu gadījumu šī slimība ir saistīta ar hronisku hepatīts 2. genotipa C vai B hepatīts. Šajos gadījumos poliangiīts tiek uzskatīts par nepareizas imūnsistēmas darbības rezultātu. Šajos gadījumos poliangiīts tiek uzskatīts par sekundāru un ir tikai simptoms hepatīts, domājams, izraisa ar infekciju saistīta imūnsistēmas pārmērīga reakcija. Infekcijām var būt nozīme arī slimības primārajā ideopātiskajā formā. Tomēr šī saistība nav apstiprināta. Vienīgā pārliecība līdz šim ir tā, ka imunoloģisko iekaisumu rezultātā rodas simptomātiski nekroze asinsvadu sienām un ir saistīti ar infiltrāciju neitrofilo granulocītu. Nekroze noved pie vazokonstrikcijas ar tromboze vai beigu plūsmas ceļu infarkts.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Mikroskopiskā poliangiīta pacienti cieš no nespecifiskiem simptomiem, piemēram, drudzis, muskuļi sāpes, diskomforts locītavās un svīšana naktī vai svara zudums. Apmēram 80 procentus no visiem slimniekiem ietekmē neiropātija, kas galvenokārt ietekmē jauktu nervi virs noteikta lieluma. Dažreiz centrālais nervu sistēmas ir iesaistīts. Šādā gadījumā rodas redzes traucējumi, sekundāri simptomi, piemēram, insultu vai epilepsijas lēkmes. Tā kā bieži ir simptomātiska hipertonija, šie simptomi tiek uzskatīti par sekundārām sekām. Iekš gremošanas trakts, slimība var izpausties kā kolikāla sāpes vēderā vai zarnu infarkti un asiņošana. Nierēs var novērot trauku mikroaneirismus. Turklāt sirds simptomi, piemēram, stenokardija var būt pectoris vai miokarda infarkts. Poliangiīts var izpausties arī āda, jo īpaši dzīvā racemozā vai zemādas aneirismās. Laboratorijas analīze atklāj paaugstinātu CRP un eritrocītu sedimentācijas ātrumu. Attīstās leikocitoze.
Slimības diagnostika un gaita
Mikroskopiskā poliangiīta diagnoze tiek noteikta saskaņā ar ACR kritērijiem, un tai ir nepieciešami vismaz trīs no kopumā desmit raksturīgajiem kritērijiem. Papildus svara zaudēšanai, kas pārsniedz četrus kilogramus, raksturīgie kritēriji ir: sēklinieku sāpes, muskuļu vājums un muskuļu sāpes, un mono- vai polineiropātijas, hipertonijaun seruma līmeņa paaugstināšanās kreatinīns or urīnviela. Tas pats attiecas uz nosakāmiem hepatīts B vai hepatīts C, angiogrāfiskas anomālijas vai atbilstīgi arteriālie atklājumi biopsija. Diferencēti mikroskopiskais poliangiīts jānošķir no citiem vaskulitīdi un sistēmiski lupus erythematosusNeārstēta, prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs neārstētiem pacientiem ir mazāks par 20 procentiem. Visbiežāk nāve iestājas no a sirds uzbrukums vai trieka. Ārstētiem pacientiem piecu gadu izdzīvošanas rādītājs palielinās līdz 80 procentiem.
Komplikācijas
Parasti ar šo slimību parādās dažādi simptomi, taču katrā gadījumā tie ievērojami pasliktina skarto cilvēku dzīves kvalitāti. Pacienti galvenokārt cieš no drudzis un turklāt arī no sāpes gada savienojumi vai pie muskuļiem. Nav nekas neparasts, ka svīšana notiek naktī, kas var traucēt miegu. Tā rezultātā bieži rodas depresija vai skartās personas aizkaitināmība. Turklāt pacienti cieš arī no paralīzes vai dažādiem jutīguma traucējumiem, kas var rasties visā ķermenī. Redzes traucējumi vai dzirdes grūtības var arī ierobežot un sarežģīt pacienta ikdienas dzīvi. Turklāt sāpes vēderā vai rodas epilepsijas lēkmes. Tās parasti ir saistītas ar smagām sāpes. Sliktākajā gadījumā pacienti cieš no sirds uzbrukt un nomirt no tā. Parasti slimība ievērojami ietekmē skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Tāpat nav nekas neparasts, ka sāpes rodas sēklinieki. Šīs slimības ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību. Parasti slimības gaita ir pozitīva. Īpašas komplikācijas šajā gadījumā neierobežo ārstēšanu.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Cilvēki, kas cieš no tādiem simptomiem kā drudzis, vispārēja savārguma sajūta, sāpes muskuļos vai sirds mazspēja savienojumi vajadzētu apmeklēt ārstu. Nevēlama svara zudums, nakts svīšana un miega traucējumi jāizpēta un jāārstē. Ja ir redzes traucējumi, palielinās nelaimes gadījumu risks un palielinās traumu risks, nepieciešams ārsts. Ja tur ir sāpes vēderā, gremošanas trakts, vai krampjveida vēdera augšdaļā, nepieciešama ārsta vizīte. Kolikas ir īpaša organisma brīdinājuma zīme. Ārstam tie jānoskaidro pēc iespējas ātrāk. Atsevišķos gadījumos jābrīdina ārkārtas ārsts, lai nekavējoties varētu sniegt neatliekamo medicīnisko palīdzību. Sirdsdarbības traucējumi, kā arī sirds ritms rada bažas. Tā kā smagos gadījumos a sirds uzbrukums ir nenovēršams, jāapmeklē ārsts. Sirds sirdsklauves, palielinājās asinis spiediens, karstā mirgo vai iekšējais nemiers jānoskaidro ārstam. Ja ir spiediena sajūta lāde, spēcīga slimības vai smaguma sajūta, jākonsultējas ar ārstu. Ja esošās sāpju sajūtas izplatās pa lāde tālāk mugurā vai žoklī ir nepieciešama konsultācija ar ārstu. Ja ir novirzes āda, ieteicams apmeklēt arī ārstu.
Ārstēšana un terapija
Poliangiīts ir neārstējama slimība. Tā kā cēlonis nav detalizēti zināms, cēloņsakarība nevar būt terapija, tikai simptomātiska terapija. Vairumā gadījumu simptomātiski terapija galvenokārt atbilst konservatīvai zāļu ārstēšanai ar kortikosteroīdiem vai ciklofosfamīds un azatioprīns. Ja ir hepatīts, šīs infekcijas ārstēšana var interaktīvi uzlabot poliangiīta simptomus. Ārstēšanas panākumi vienmēr ir atkarīgi no poliangiīta smaguma katrā atsevišķā gadījumā. Vairumā gadījumu pacientiem tiek piešķirts noteikts smaguma pakāpe, izmantojot piecu faktoru rādītāju. Vieglā forma atbilst nullei. Šajā pakāpē glikokortikoīdi uzlabot simptomus pusē gadījumu. Tomēr gandrīz puse pacientu ar remisiju cieš no recidīva. Šādam recidīvam jāseko pārvalde imūnsupresantu. Saņem arī pacienti smagākās pakāpēs imūnsupresanti piemēram, ciklofosfamīds un azatioprīns. Glikokortikoīdi augstākajādeva terapija vairāku nedēļu ilgums ir arī kopīgs ārstēšanas solis pacientiem ar smagākām formām. Lai mazinātu simptomātisku hipertonija un tādējādi mirstība no miokarda infarkta vai trieka, AKE inhibitori tiek ievadīti.
Perspektīvas un prognozes
Aptuveni četriem no viena miljona cilvēku katru gadu attīstās mikroskopisks poliangiīts. Viens no iemesliem šim zemajam skaitam ir tas, ka zinātnisko pētījumu stāvoklis līdz šim nav bijis pietiekams. Bet fakts ir tāds, ka tā ir neārstējama slimība. Terapija ir vērsta tikai uz simptomiem, nevis uz cēloņiem. Kad viņi tiek diagnosticēti, ārsti piešķir pacientiem punktu skaitu. Zemāks rādītājs ļauj veikt labvēlīgāku prognozi nekā augstāks smaguma pakāpe. Būtībā dzīves kvalitāte un paredzamais ilgums pēdējos gados ir uzlabojies. Viena no mikroskopiskā poliangiīta problēmām ir tā, ka attīstās jaunveidojumi. Pēc diviem gadiem pēc ārstēšanas uzsākšanas tie sastopami labā trešdaļā pacientu. Šos recidīvus var noteikt agri tikai tuvu uzraudzība. No otras puses, lielākā daļa pacientu gadiem ilgi var palikt bez simptomiem, izmantojot piemērotas terapeitiskas pieejas. Piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas vidēji 80 procenti no visiem ārstētajiem pacientiem joprojām ir dzīvi. No otras puses, ja ārstēšana netiek veikta, nāves risks ievērojami palielinās. Piecus gadus pēc mikroskopiskā poliangiīta parādīšanās joprojām ir dzīvs tikai katrs piektais.
Profilakse
Mikroskopisko poliangiītu vēl nevar novērst, jo galīgie cēloņi joprojām ir neskaidri.
Turpmāka aprūpe
Tā kā mikroskopiskā poliangiīta ārstēšana ir sarežģīta un ilgstoša, turpmākā aprūpe ir vērsta uz slimības pārvaldību ar pārliecību. Ietekmētajām personām jācenšas veidot pozitīvu attieksmi, neskatoties uz grūtībām. To darot, atpūta vingrinājumi un meditācija var palīdzēt nomierināt un koncentrēt prātu. Mikroskopiskais poliangiīts ir ļoti reta slimība, kas var izraisīt ievērojamas komplikācijas. Turpmākā aprūpe ir ļoti atkarīga no slimības individuālās smaguma pakāpes, tāpēc simptomus var tikai mazināt, bet tos nevar pastāvīgi kontrolēt. Veselīgs dzīvesveids ar pietiekamu miegu un fiziskām aktivitātēm svaigā gaisā stiprina imūnsistēmu un var palielināt pašsajūtu. Akūti simptomi, kas rodas atkārtoti un pēkšņi, nekavējoties jānoskaidro ārstējošajam ārstam.
Ko jūs varat darīt pats
Mikroskopiskais poliangiīts līdz šim nav izārstēts. Ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu un cietēja dzīves kvalitātes uzlabošanu. Cietējs var tos atbalstīt pasākumus pielāgojot savu dzīvesveidu stāvoklis. To var panākt, piemēram, mainot uzturs. Principā veselīgs un līdzsvarots uzturs ar pietiekamu ogļhidrāti ieteicams lietot mikroskopiskā poliangiīta gadījumā. Papildus, stimulanti piemēram, alkohols, kofeīns un nikotīns jāizvairās. Ietekmētajām personām jālieto pietiekami daudz šķidruma, lai neitralizētu asiņošanu, augsts asinsspiediens un citi tipiski slimības simptomi. Norādīta arī zāļu terapija. To var atbalstīt pacients, saglabājot dienasgrāmatu par visām blakusparādībām un mijiedarbība. Ar šo piezīmju palīdzību atbildīgais ārsts var optimāli pielāgot zāles individuālajiem simptomiem un pacienta uzbūvei. Ja rodas redzes traucējumi vai epilepsijas lēkmes, jākonsultējas ar speciālistu. Turklāt pacientam ir nepieciešams atbalsts ikdienas dzīvē, jo bieži akūtie simptomi palielina negadījumu un kritienu risku. Smaga polianangiīta gadījumos noteiktos apstākļos var pieaicināt arī psihoterapeitu.
