Mikroskopiskais poliangiīts (MPA) (sinonīmi: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Mikroskopiskais poliangiīts) ir nekrotizējošs (mirst audos) vaskulīts (asinsvadu iekaisums) maziem (“mikroskopiskiem”) asinis kuģi, lai gan var ietekmēt arī lielākus kuģus. Iekaisums asinis kuģi tiek aktivizēts imūnreaktīvi.
Mikroskopiskais poliangiīts pieder ar ANCA saistīto grupu vaskulitīdi (AAV). ANCA apzīmē anti-neitrofilo citoplazmatisko antivielas. Saistīta ar ANCA vaskulitīdi ir sistēmiskas slimības, ti, tās var ietekmēt gandrīz visas orgānu sistēmas. Mikroskopiskais poliangiīts ir cieši saistīts ar granulomatoze ar poliangiītu (agrāk Vegenera granulomatoze). Galvenais atšķirības kritērijs ir granuloma (mezgliņš veidošanās), kas nav redzams mikroskopiskā poliangiīta gadījumā. Slimības simptomi nierēs un plaušās ir raksturīgi mikroskopiskam poliangiitam.
Slimība ir ļoti reta.
Mikroskopiskā poliangiīta sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 4 gadījumi uz 1,000,000 XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā.
Kurss un prognoze: Imūnsupresīvu līdzekļu lietošana terapija pēdējos gados ir ievērojami uzlabojis skarto personu paredzamo dzīves ilgumu. Ar glikokortikoīdi un ciklofosfamīds, 90% gadījumu var panākt ilgstošu remisiju (slimības simptomu izzušanu) .Atkārtojumi ir bieži, tāpēc pacienti rūpīgi jānovēro. Riska faktori par recidīvu ietver agru glikokortikoīdu pārtraukšanu terapija un zemāka kopējā summa ciklofosfamīds deva/terapijas ilgums.
