Nefroloģijā medulārais niere attiecas uz cistisku medulāru nieru slimību, kas ietekmē nieru medulla. Lai gan slimība ir no dzimšanas brīža, tā dažkārt paliek asimptomātiska visu mūžu. Iespējamie simptomi ir urīna akmeņi un niere akmeņi formā kalcijs noguldījumi.
Kas ir medulārā sūkļa nieres?
Smadzeņu sūklis niere ir cistiskā nieru slimība. Kopš dzimšanas abām vai retāk tikai vienai no nierēm ir cistiskas izmaiņas medulārajās piramīdās un papillās nieru medulās, kas savienotas ar nieru savācējvadiem. Nieru smadzeņu un tās piramīdas spēja koncentrēt urīnu ir traucēta cistisko palielinājumu dēļ. Tādējādi skarto personu nieres bieži izdala pārāk maz vai pārāk daudz skābes kalcijs un forma nierakmeņi. Var veidoties arī urīnceļu akmeņi. Ārkārtējos gadījumos nieru kanāliņu acidoze attīstās. Lai gan medulārā sūkļa niere ir iedzimta, tā netiek uzskatīta par iedzimtu nieru slimību. No slimības var atšķirt šādi:
- I un II tipa cistiskās medulārās nieru slimības.
- Nefronoftize, kas lielā mērā ir ģenētiska.
Tiek ziņots, ka simptomātiskas medulārās sūkļa nieres izplatība ir no 1:5000 līdz 1:20000. Asimptomātiskām medulārās sūkļa nierēm izplatība ir 1:200.
Cēloņi
Smadzeņu sūkļa nieru slimība parasti rodas spontāni. Sākotnējais cistisko izmaiņu cēlonis vēl nav zināms. Nav konkrēta gēns vai hromosomu mutācijas ir saistītas ar slimību. Šķiet, ka slimības pārnešana ir neparedzama. Neprognozējamības dēļ zinātnieki uzskata, ka ģenētiskā pamata vietā ir komplikācija grūtniecība ir visticamākais slimības cēlonis. Kombinācija ģenētisko un vides faktori tiek arī apsvērts. Ja ir šāda kombinācija, ir aizdomas par ģenētisko faktoru autosomāli dominējošo mantojumu. Pat ja uzņēmība ir iedzimta ģenētiskas noslieces nozīmē, šajā gadījumā slimība uzliesmo tikai tad, kad skartā persona nonāk saskarē ar vides faktori.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Iedzimtas medulārās sūkļa nierēs cistiskā paplašināšanās ir izteikta vienā vai abās nierēs. Cistām nav jāietekmē visa nieru medulla. Notiek arī lokalizētas izmaiņas. Cistiskā dilatācija galvenokārt notiek nieru medulla gala savākšanas caurulēs. Bieži cistas veidojas arī papilu galos. Cistas satur kalcijs oksalāta konkrementi. Lai gan skarto personu nieres saglabā savu fizioloģisko formu, tām ir porains izskats. Vairumā gadījumu tie ir arī palielināti. Cistas rada šķēršļus, kas maina parenhīmu. Nieru mazspēja parasti nenotiek. Medulārā sūkļa nieres parasti ilgu laiku paliek asimptomātiskas. Faktiski aptuveni puse no skartajiem paliek asimptomātiski visu atlikušo mūžu. Ja simptomi parādās vispār, tie parasti ir urīnceļu un nierakmeņi, atkārtotas nieru kolikas, urīnceļu infekcijas vai hematūrija.
Slimības diagnostika un gaita
Medulārās sūkļa nieres tiek diagnosticētas ar radiogrāfisko attēlveidošanu. Diagnozes apstiprināšanai var izmantot arī pielogrāfiju. Šajā procedūrā vispirms aizpilda nieru papilāru dobumus, nevis nieru kausus. Lai gan izmaiņas ir iedzimtas, diagnoze parasti ir novēlota. Vairumā gadījumu diagnoze nav sagaidāma līdz pilngadībai, un pēc tam parasti atbilst nejaušam konstatējumam. Daudzos gadījumos diagnoze arī tiek noteikta tikai piektajā dzīves desmitgadē vai pat pēc nāves. Prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Piemēram, samazināts dzīves ilgums neattiecas uz medulārās sūkļa nierēm. Lai gan kalcija akmeņi nierēs un urīnā var izraisīt smagu sāpes un tādējādi samazina dzīves kvalitāti, viņi tikpat viegli var klusēt. Tādējādi ciešanu apjoms medulārās sūkļa nieres apstākļos ir atkarīgs no katra gadījuma.
Komplikācijas
Medulārā sūkļa nieres izraisa cistu veidošanos nierēs un ap tām. Rezultātā tie palielinās un nenotiek pašizdziedināšanās. Dažreiz, sliktākajā gadījumā, nieru mazspēja var rasties, kas bez ārstēšanas var arī vadīt līdz pacienta nāvei.Slimā persona pēc tam ir atkarīga no donora nieres vai dialīze lai turpinātu izdzīvot. Tomēr medulārā sūkļa nieres ne vienmēr vadīt līdz komplikācijām vai sūdzībām katrā gadījumā, tā ka daudzi pacienti visu mūžu nodzīvo ar medulāro sūkļa nieri bez ierobežojumiem un sūdzībām. Tomēr veidošanās nierakmeņi vai urīna akmeņu veidošanās var palielināties. Iespējamas arī turpmākas nieru vai urīnceļu infekcijas. Medulārā sūkļa nieres simptomus var salīdzinoši labi ierobežot ar palielinātu šķidruma uzņemšanu un dažādām terapijām. Komplikācijas parasti nerodas. Tomēr nav nekas neparasts, ka pacienti ir atkarīgi no medikamentu lietošanas. Ar veiksmīgu ārstēšanu pacienta dzīves ilgums nesamazinās un turpmākas komplikācijas nerodas.
Kad jāredz ārsts?
Ar medulāro sūkļa nieri lielākajai daļai pacientu nav nekādu simptomu vai nelīdzenumu. Tā rezultātā dažos gadījumos dzīves laikā netiek diagnosticēts. Ikvienam cilvēkam ir jāpiedalās regulāri piedāvātajos kontroles un rutīnas pārbaudēs pat tad, ja viņam nav simptomu. Tās notiek pirmajos dzīves gados un tiek piedāvātas pieaugušajiem no 35 gadu vecuma. Nepieciešamība vērsties pie ārsta rodas arī, tiklīdz attiecīgā persona konstatē pārkāpumus vai sūdzības nieru rajonā. Izmainītas nieru darbības vai izkliedētas sajūtas gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Ja tādas ir problēmas ar urinēšanu, asinis urīnā, šķidruma uzņemšanas novirzes vai, ja nieru rajonā ir jūtamas čūlas, jākonsultējas ar ārstu. Pietūkums vai spiediena sajūta ķermeņa augšdaļā liecina par esošām cistām, kas jānoskaidro ārstam. Neatlaidīgs mudināt urinēt uzreiz pēc tualetes apmeklējuma, atkārtotas urīnceļu infekcijas vai urīnceļu veidošanās un nierakmeņi norāda uz medulārā sūkļa nieres klātbūtni. Ja rodas kolikas, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Tā kā pastāv orgānu mazspējas risks, krampju un smagu spazmu gadījumā nekavējoties jābrīdina neatliekamā medicīniskā palīdzība sāpes nierēs.
Ārstēšana un terapija
Medulārās sūkļa nieru slimības cēloņsakarība vēl nav pieejama. Tādējādi terapija ir tikai simptomātisks. Kā simptomātiska ārstēšana var būt gan zāļu terapija, gan operācija. Īpaši akmeņu slimības gadījumos urīnceļos vai nierēs tiek veikta akmeņu sadalīšana. Mazākiem akmeņiem sadalīšanu veic līdz šoks viļņi. Bez jebkādas operācijas vai anestēzija, šoks viļņu ierīces pārraida triecienus uz audiem ūdens, kas sagrauj kalcija konkrementus. Pacients izdala sadrumstalotos akmeņus ar urīnu. Lielākus betonējumus šādā veidā nevar noņemt. Pat ar lielu akmeņu skaitu, ķirurģiska noņemšana ir izvēles ārstēšana. Lai novērstu akmeņu veidošanos vai samazinātu recidīva risku pēc sadalīšanās, pacientiem ar medulārā sūkļa nierēm jādzer tik daudz ūdens pēc iespējas. Par minimumu tiek uzskatīts, ka dienā jāizdzer 2.5 litri. Tomēr akmeņu veidošanos var novērst arī ar narkotiku ārstēšanu. Lai cīnītos pret hiperkalciūriju un, piemēram, nefrolitiāzes profilaksei, pacientiem tiek nozīmēti tiazīdi, kas arī samazina urīnceļu un nierakmeņu risku. Urīnceļu infekcijas parasti cīnās ar antibiotika terapija.
Perspektīvas un prognozes
Medulārā sūkļa nieres prognoze balstās uz slimības individuālo izpausmi. Tomēr spontāna dzīšana nav gaidāma. Uz nierēm veidojas cistas, kurām nepieciešama medicīniska palīdzība. Pretējā gadījumā pastāv risks, ka slimība izplatīsies un tādējādi palielināsies veselība traucējumi. Ļoti nelabvēlīgas slimības gaitas un ģenētiskās slimības intensīvas izpausmes gadījumā slimā persona var arī priekšlaicīgi nomirt. Nieru funkcionālā aktivitāte ir ierobežota audu neoplazmas dēļ. Ja savlaicīga medicīniskā palīdzība netiek sniegta, var rasties neatgriezenisks orgāna bojājums. Turklāt ir iespējama orgānu darbības neveiksme. Šādos gadījumos ir dzīvībai bīstami traucējumi. Skartajai personai draud priekšlaicīga nāve. Ja medicīniskā palīdzība tiek uzsākta pie pirmajiem audu veidošanās pārkāpumiem, simptomus bieži var pilnībā izārstēt. Tiek uzsākta cistu vai akmeņu sadalīšanās. Pēc tam svešķermeņi tiek transportēti ar organismu un izvadīti. Turklāt var veikt ķirurģiskas iejaukšanās, kuras mērķis ir arī svešķermeņu noņemšana. Izmantojot šo ārstēšanas metodi, palielinās komplikāciju risks. Tomēr tas bieži vien ir vienīgā atveseļošanās iespēja. Turpmākajā dzīves gaitā jebkurā laikā var rasties jauni svešķermeņi.
Profilakse
Pagaidām medulārās sūkļa nieres nav iespējams novērst, jo slimības cēloņi nav līdz galam noskaidroti. Tomēr diskomforta risku var samazināt, piemēram, nodrošinot, ka cietušie patērē pietiekami daudz šķidruma.
Pēcapstrāde
Tā kā slimība, kā arī medulārās sūkļa nieres ārstēšana ir salīdzinoši sarežģītas, pēcaprūpe attiecas uz mēģinājumu atrast labu veidu, kā risināt situāciju. Šis var vadīt psiholoģiskiem satricinājumiem, kurus dažreiz vajadzētu noskaidrot psihologam. Terapija vai kontakts ar citiem skartajiem var palīdzēt labāk pieņemt slimību. Tas var uzlabot labklājību neatkarīgi no tā, vai ārstēšana turpinās. Medulārā sūkļa niere var izraisīt dažādas komplikācijas un diskomfortu pacientam, ja tā netiek ārstēta. Skartajām personām regulāri jāapmeklē ārstējošais ārsts un stingri jāievēro norādījumi viņu pašu labā. Tas ietver arī uzturs, kam reģenerācijas laikā vajadzētu atslogot nieres. Šajā ziņā pēcaprūpe ir vērsta uz pielāgošanos nepazīstamajai situācijai un veselīga dzīvesveida popularizēšanu. Turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no tās smaguma pakāpes, tāpēc vispārēja prognoze parasti nav iespējama. Dažos gadījumos arī pacienta dzīves ilgums ir ierobežots.
Ko jūs varat darīt pats
Ja parādās nieru slimības simptomi, vispirms jākonsultējas ar ārstu. Slimās medulārās sūkļa nieres var ārstēt simptomātiski, taču tam nepieciešams visaptverošs ārsta novērtējums. Papildu zāļu terapija, kas kalpo, lai samazinātu sāpes, stingrs uzturs ir jāievēro. Jālieto daudz šķidruma (vismaz trīs litri dienā), īpaši pirms gulētiešanas un pēc ēšanas. Ikdienas uzturs galvenokārt jāsastāv no saudzējošas pārtikas. Atkarībā no medulārā sūkļa nieres smaguma pakāpes ir ieteicami tādi pārtikas produkti kā dārzeņi, augļi un ēdieni ar zemu sāls saturu. No gaļas un desām vajadzētu pēc iespējas izvairīties. Kafija un alkohols arī jāizvairās, jo tie rada papildu slogu nierēm. Kopumā uzmanība jāpievērš neskartam zarnu flora. Konsultējoties ar ārstu, attīrīšana vai gavēšana var veikt ārstēšanu, lai stiprinātu veselība zarnām un nierēm. Ģenerālis pasākumus piemēram, sports un izvairīšanās no uzsvars labvēlīgi ietekmē visu ķermeni un līdz ar to arī slimās nieres. Ja sūdzības pieaug par spīti visam pasākumus, vislabāk ir runāt atkal pie atbildīgā ārsta.
