Cistika niere slimība (policistiska nieru slimība; ICD-10 Q61.-: cistiskā niere slimība) ir nieru slimība, kurai raksturīga daudzu cistu (ar šķidrumu pildītu dobumu) klātbūtne.
Var atšķirt šādas formas:
- Autosomāli dominējošā policistiskā niere slimība (ADPKD; autosomāli dominējošā policistiskā nieru slimība).
- Autosomāli recesīva policistiska nieru slimība (ARPKD; autosomāli recesīva policistiska nieru slimība).
- Bardeta-Bidla sindroms (BBS; sinonīms: Laurence-Moon-Biedl-Bardet sindroms, LMBBS) - autosomāli recesīvs iedzimts gēns mutācija.
- Medulārā cistiskā nieru slimība (MCKD).
- Nefronoftīze (NPH) - tubulointersticiāla nefrīta autosomāli recesīva forma; slimības sekas ir cistiskās nieres pie nieru kortikomedulārās robežas.
- Orofasciālais digitālais sindroms ar policistiskām nierēm (OFD) - X saistītā mantošana.
- Reti policistiska nieru slimība.
- Cita cistiskā nieru slimība ar autosomāli dominējošu mantojumu, piemēram, Von Hippel-Lindau sindroms vai bumbuļveida skleroze.
- Cistiskā nieru slimība ar nezināmu mantojuma veidu.
Maksimālā sastopamība: parasti ADPKD sākas vecumā no 30 līdz 50 gadiem.
ADPKD izplatība (slimību sastopamība) ir <1: 2,000 (Eiropā).
Autosomāli dominējošās policistiskās nieru slimības (ADPKD) sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 1: 500-1: 1,000 1 iedzīvotāju gadā. Visā pasaulē tas skar apmēram piecus miljonus cilvēku. ADPKD sastopamība ir no 500: 1 līdz 1: 000 1 iedzīvotāju gadā. ARPKD sastopamība ir 20,000: 1 10,000 iedzīvotāju gadā. NPH sastopamība ir 1: 10,000 XNUMX iedzīvotāju gadā. MCKD sastopamība ir <XNUMX: XNUMX XNUMX iedzīvotāju gadā.
Kurss un prognoze: Policistiska nieru slimība līdz šim nav izārstēta. Vairāk nekā 50% pacientu ar autosomāli dominējošu iedzimtu policistisko nieru slimību (ADPKD) sasniedz nepieciešamības stadiju dialīze līdz 60 gadu vecumam. Tomēr ir lielas individuālas atšķirības nieru mazspēja (hroniski nieru darbības traucējumi; process, kas noved pie lēnām progresējošas nieru funkcijas samazināšanās) līdz nepieciešamībai dialīze.
Komorbiditātes (vienlaicīga slimība): ADPKD gadījumā aknas cistas bieži tiek atrastas papildus nieru cistas (> 90% pacientu, kas vecāki par 35 gadiem).
