Hipertrofiska kardiomiopātija: apraksts.
Hipertrofiska kardiomiopātija ir stāvoklis, kas vairākos veidos ietekmē sirds darbību.
Kas notiek hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā?
Tāpat kā ar citām sirds muskuļa slimībām, hipertrofiskā kardiomiopātija (HCM) maina sirds muskuļa (miokarda) struktūru. Atsevišķas muskuļu šūnas palielinās, palielinot sirds sieniņu biezumu.
Šādu audu vai orgānu lieluma palielināšanos šūnu augšanas dēļ medicīnā parasti sauc par hipertrofiju. Hipertrofija HCM ir asimetriska, tāpēc sirds muskulis sabiezē nevienmērīgi.
No vienas puses, pārāk bieza sirds siena kļūst stingrāka; no otras puses, tas pasliktina asins piegādi savām muskuļu šūnām. Īpaši tad, ja sirds pukst ātrāk, atsevišķas šūnas caur koronārajiem asinsvadiem nesasniedz pietiekami daudz asiņu.
Hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā ne tikai aug muskuļu šūnas, bet arī vairāk saistaudu tiek iekļauti sirds muskuļos (fibroze). Rezultātā kreisais kambaris ir mazāk paplašināms un tiek traucēta asins piepildīšanas fāze (diastole).
Tiek uzskatīts, ka vispirms rodas fibroze un šūnu sakārtošanās. Muskuļu sabiezējums ir reakcija uz to, lai sirds atkal varētu sūknēt spēcīgāk.
Hipertrofiskā kardiomiopātija ir visievērojamākā kreisā kambara muskuļos. Tomēr tas var ietekmēt arī labo kambara. Vājāka sūknēšanas darbība izraisa tipiskus simptomus.
Kādas ir dažādas hipertrofiskās kardiomiopātijas formas?
Hipertrofiskā kardiomiopātija ir sadalīta divos veidos: hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija (HOCM) un hipertrofiska neobstruktīva kardiomiopātija (HNCM). HNCM ir maigākais no diviem variantiem, jo atšķirībā no HOCM asins plūsma netiek traucēta tālāk.
Hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija (HOCM).
HOCM gadījumā sabiezinātais sirds muskulis sašaurina izsviedes ceļu kreisajā kambarī. Muskulis tādējādi kavē savu darbu: tas nevar netraucēti sūknēt asinis no kambara caur aortas vārstuļu aortā. Sašaurināšanās (obstrukcija) parasti rodas no asimetriskas sirds starpsienas hipertrofijas (arī no muskuļiem) tieši pirms aortas vārstuļa.
Tiek lēsts, ka aptuveni 70 procenti no visām hipertrofiskām kardiomiopātijām ir saistītas ar izsviedes trakta sašaurināšanos (obstrukciju). Tā rezultātā HOCM simptomi parasti ir izteiktāki nekā neobstruktīva tipa simptomi. Tas, cik smaga ir sašaurināšanās, katram indivīdam var atšķirties.
Sirds slodze un daži medikamenti (piemēram, digitalis, nitrāti vai AKE inhibitori) arī ietekmē obstrukcijas pakāpi. Ja tas notiek tikai slodzes laikā, daži ārsti to sauc par hipertrofisku kardiomiopātiju ar dinamisku obstrukciju.
Kuru ietekmē hipertrofiskā kardiomiopātija?
Hipertrofiska kardiomiopātija skar apmēram divus no katriem 1000 cilvēkiem Vācijā. Bieži vien vienā ģimenē notiek vairāki slimības gadījumi. Sākuma vecums var atšķirties atkarībā no cēloņa. Daudzas HCM formas rodas bērnībā vai pusaudža gados, citas tikai vēlākā dzīvē. Dzimumu sadalījums ir atkarīgs arī no tā, kā attīstās HCM. Ir gan varianti, kas galvenokārt sastopami sievietēm, gan arī tie, kas galvenokārt sastopami vīriešiem. Kopā ar miokardītu hipertrofiskā kardiomiopātija ir viens no biežākajiem pēkšņas sirds nāves cēloņiem pusaudžiem un sportistiem.
Hipertrofiska kardiomiopātija: simptomi
Daudzi simptomi ir tipiskas hroniskas sirds mazspējas sūdzības. Tā kā sirds nespēj nodrošināt organismu ar pietiekamu daudzumu asiņu un līdz ar to arī skābekli, pacienti var ciest no:
- Nogurums un samazināts sniegums
- elpas trūkums (aizdusa), kas rodas vai palielinās fiziskas slodzes laikā
- šķidruma aizture (tūska) plaušās un ķermeņa perifērijā (īpaši kājās), ko izraisa aizplūšana asinīs.
HCM sabiezinātajām sirds sieniņām ir nepieciešams vairāk skābekļa nekā veselīgai sirdij. Tomēr tajā pašā laikā tiek samazināta sirds darbība un samazināta skābekļa piegāde sirds muskulim. Nelīdzsvarotība var izpausties kā sasprindzinājuma un spiediena sajūta krūtīs (stenokardija) slodzes laikā vai pat miera stāvoklī.
Bieži sirds aritmijas rodas arī hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā. Pacienti dažreiz to izjūt kā sirdsklauves. Ja sirds īslaicīgi pilnībā izjaucas no ritma, tas var izraisīt arī reiboni un ģīboni (sinkopi) kopā ar vispārēju sirds vājumu (samazinātas asins plūsmas dēļ smadzenēs).
Retos gadījumos ritma traucējumi HCM kontekstā ir tik smagi, ka sirds pēkšņi pārstāj pukstēt. Šāda tā sauktā pēkšņa sirds nāve notiek galvenokārt spēcīgas fiziskas slodzes laikā vai pēc tās.
Hipertrofiska kardiomiopātija: cēloņi un riska faktori
Lielu daļu hipertrofisku kardiomiopātiju izraisa ģenētiskā materiāla defekti. Šīs ģenētiskās mutācijas traucē specifisku olbaltumvielu veidošanos, kas iesaistītas mazākās muskuļu vienības (sarkomēra) veidošanā. Tā kā skartās personas var nodot šādus ģenētiskus defektus tieši saviem pēcnācējiem, tie bieži rodas ģimenes kopās.
Mantojums pārsvarā ir autosomāli dominējošs. Tomēr katram pēcnācējam slimība izpaužas atšķirīgi. Hipertrofiskā kardiomiopātija ir visizplatītākā iedzimtā sirds slimība.
Turklāt ir arī citi HCM izraisītāji, kas tieši neietekmē sirds muskuli, bet kuru gaitā tiek bojāta sirds. Tie ietver tādas slimības kā Frīdriha ataksija, amiloidozes un malformācijas sindromi, piemēram, Noonan sindroms. Daži no tiem ir arī iedzimti.
Hipertrofiskas kardiomiopātijas neietver arī sirds muskuļa palielināšanos, ko izraisa vārstuļu defekti vai augsts asinsspiediens.
Hipertrofiska kardiomiopātija: izmeklējumi un diagnostika
Ja ir aizdomas par hipertrofisku kardiomiopātiju, tad papildus izmeklējumam svarīga ir pacienta slimības vēsture un viņa ģimenē. Ja radiniekiem jau ir HCM, visticamāk, ka tas būs arī citiem ģimenes locekļiem. Jo tuvāka radniecības pakāpe, jo lielāks risks.
Pēc tam, kad ārsts ir plaši iztaujājis pacientu par viņa simptomiem, viņš fiziski pārbauda pacientu. Viņš īpašu uzmanību pievērš sirds aritmijas un sirds mazspējas pazīmēm. Eksaminētājs var gūt svarīgu atziņu, ieklausoties pacienta sirdī. Tas ir tāpēc, ka hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija bieži ir pamanāma ar plūsmas troksni, kura parasti nav neobstruktīvās formās. Parasti tas pastiprinās fiziskas slodzes laikā.
Lai noteiktu HCM diagnozi un izslēgtu citas slimības ar līdzīgiem simptomiem, ārsts izmanto īpašas izmeklēšanas metodes. Vissvarīgākie no tiem ir:
- Sirds ultraskaņa (ehokardiogrāfija, UKG): HCM eksaminētājs var noteikt sirds sieniņu sabiezējumu un izmērīt to.
- Elektrokardiogramma (EKG): HCM EKG bieži parāda specifiskus ritma traucējumus, piemēram, priekškambaru fibrilāciju vai pastāvīgi paaugstinātu sirdsdarbības ātrumu. Hipertrofija parādās arī EKG tipiskās robainās formās. Noteiktos apstākļos ārsti var redzēt kreisā saišķa zaru blokādi.
- Sirds kateterizācija: to var izmantot, lai novērtētu koronārās artērijas (koronāro angiogrāfiju) un ņemtu audu paraugus no sirds muskuļa (miokarda biopsija). Turpmāka audu pārbaude mikroskopā ļauj veikt precīzu diagnozi.
Hipertrofiska kardiomiopātija rodas, ja kreisā kambara siena jebkurā vietā ir biezāka par 15 milimetriem (normāli: apmēram 6-12 mm). Taču, ja pacientam ir ģenētiska predispozīcija, proti, kāds tuvs ģimenes loceklis jau ir slimojis ar HCM, vai arī pašam pacientam ir atklātas atbilstošas ģenētiskas izmaiņas (ģenētiskā pārbaude), tad šī robeža vairs nav noteicošā.
Ja ultraskaņas izmeklēšanas rezultāti nav pārliecinoši, vēl viena iespēja ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Ar šo izmeklējumu var precīzi novērtēt sirds muskuļa stāvokli un, piemēram, konstatēt arī iespējamo fibrozi.
Hipertrofiska kardiomiopātija: ārstēšana
Hipertrofisku kardiomiopātiju nav iespējams izārstēt. Tomēr daudzi gadījumi ir vieglas formas, kas jāuzrauga medicīniski, taču sākotnēji nav nepieciešama turpmāka ārstēšana.
Parasti skartajām personām ir fiziski jāuzņemas mierīgi un nevajadzētu pakļaut sirdij intensīvu slodzi. Ja parādās simptomi, kas ierobežo pacientu ikdienas dzīvi, simptomu mazināšanai ir pieejamas dažādas terapijas iespējas.
Sirds aritmijas un sirds mazspējas simptomu novēršanai ir pieejamas tādas zāles kā beta blokatori, daži kalcija antagonisti un tā sauktie antiaritmiskie līdzekļi. Asins recekļu veidošanos novērš ar asins retināšanas līdzekļiem (antikoagulantiem).
Var izmantot arī ķirurģiskas vai intervences procedūras. Izteiktu sirds aritmiju gadījumā un ar to saistīta augsta pēkšņas sirds nāves riska gadījumā ir iespēja ievietot defibrilatoru (ICD implantācija). Par labu implantācijai runā arī citi riska faktori, piemēram:
- Pēkšņa sirds nāve ģimenē
- Biežas ģībonis
- Asinsspiediena pazemināšanās slodzes laikā
- Kambaru sienas biezums pārsniedz 30 milimetrus
Hipertrofiska kardiomiopātija: slimības gaita un prognoze.
Hipertrofiskai kardiomiopātijai ir labāka prognoze nekā daudzām citām sirds muskuļu slimību formām. Tas var pat palikt pilnīgi bez simptomiem, īpaši, ja tas netraucē asinsriti caur aortas vārstuļu.
Tomēr ir iespējamas dzīvībai bīstamas sirds aritmijas. Neatklāts HCM ir viens no visizplatītākajiem pēkšņas sirds nāves cēloņiem. Bez terapijas tas katru gadu nogalina apmēram vienu procentu pieaugušo (īpaši sportistu) un apmēram sešus procentus bērnu un pusaudžu.
Tomēr, ja slimība tiek atklāta laikus un nav pārāk progresējusi, daudzus hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomus un riskus var labi pārvaldīt ar pareizu ārstēšanu.
