1924. gadā amerikāņu kardiologi Emanuel Libman un Benjamin Sacks Ņujorkas Sinaja kalna slimnīcā vispirms novēroja endokardīts to neizraisīja infekcijas izraisītājs. Tāpēc viņi sākotnēji to dēvēja par “netipisku nepatiesu endokardīts. ” Kopumā viņi novēroja un sekoja slimībai četriem dažādiem pacientiem. Gadu gaitā šī forma endokardīts pēc tam tika nosaukts pēc diviem atklājējiem un tagad ir pazīstams tikai kā Libman-Sacks endokardīts. Tas galvenokārt notiek sievietēm 30 gadu vecumā un vecākiem sistēmiskas slimības laikā lupus erythematosus. Tā kā tā diagnoze ir diezgan sarežģīta, rodas komplikācijas un sliktākajā gadījumā pat vārstuļu vai sirds neveiksmes ir samērā bieži.
Kas ir Libman-Sacks endokardīts?
Libman-Sacks endokardīts, saīsināti LSE, apzīmē īpašu endokardīta formu, kas ir iekaisums no endokardijs no sirds to neizraisa infekcija. Parasti tas notiek hronisku sistēmisku slimību kontekstā, galvenokārt lupus erythematosus, un to raksturo fibrotiskas izmaiņas sirds vārsti, galvenokārt mitrālā vārsts un aortas vārsts. Sliktākajos gadījumos slimība var pāriet sirds mazspēja un nāve.
Cēloņi
Libman-Sacks endokardīta cēlonis ir sistēmiska slimība, ko sauc lupus erythematosus. Tā ir vispārināta autoimūna slimība, kas var izpausties ar izmaiņām visos orgānos. Slimība parasti progresē epizodēs, un tā galvenokārt skar sievietes no 30 gadu vecuma, tāpēc arī Libman-Sacks endokardīts ir sastopams gandrīz tikai sieviešu dzimumā. Galvenie sistēmiskās vilkēdes simptomi ir a tauriņš eritēma uz sejas un iekaisums no savienojumi (artrīts), bet bieži tiek skartas arī nieres, plaušas un sirds. Endokardīts rodas, kad organisms ražo autoantivielas un imūnkompleksi, kas uzbrūk saistaudi. Šāda imūnkompleksa veidošanās izraisītāji ir: UV starojums, vīrusu infekcija, medikamenti un uzsvars.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Libman-Sacks endokardīts parasti ir asimptomātisks vai pat pilnīgi asimptomātisks. Ja rodas simptomi, tie parasti ir vienlaicīgas slimības izpausme, piemēram, vārstuļu nepietiekamība. Lielas veģetācijas sirds vārsti, it īpaši mitrālā un aortas vārsti, ir raksturīgi. Parasti tās ir fibrotiskas vai sastāv no proliferējošām endotēlija šūnām, miocītiem un mononukleārām iekaisuma šūnām. Tomēr lielākā daļa veģetāciju ir ļoti mazas un tām nav hemodinamiskas nozīmes. Tikai tad, kad tie kļūst ļoti lieli, tie var izraisīt arī mehāniskas vai hemodinamiskas problēmas embolijas formā. Chordae tendineae darbību var ierobežot ar to, ka tiem ir izteikta sabiezēšana. Bieži tiek konstatēti vietējie iekaisuma infiltrāti. Tas nav nekas neparasts pleirīts or perikardīts rasties papildus. Termināla vārsta nepietiekamība ietekmē apmēram desmit procentus pacientu. Šajā posmā patoloģiski sirds murmina var noteikt pēc auskultācijas un pazīmēm sirds mazspēja parādās. Tie ietver tādus vispārīgus simptomus kā pavājināta fiziskā slodze, vājums un nogurums, bet arī aizdusa, sirds aritmijas un tūska. Pacients var kļūt cianotisks un kakls vēnas var kļūt pamanāmas. Ja ir zināma sarkanā vilkēde, īpaša uzmanība jāpievērš iespējamai endokardīta klātbūtnei.
Slimības diagnostika un gaita
Libman-Sacks endokardīta diagnoze bieži ir sarežģīta, jo slimības pazīmes ne vienmēr var vizualizēt. Tāpēc vispirms ir ļoti svarīgi iegūt labu un detalizētu informāciju medicīniskā vēsture. Šeit īpaša uzmanība jāpievērš esošajām iepriekšējām slimībām, kas jau var būt indikatīvas, kā arī iespējamiem iepriekš neatpazītas sarkanās vilkēdes iespējamiem simptomiem. Tipiskas laboratorijas izmaiņas, kas var notikt, ir paaugstināts transamināžu līmenis, bilirubīns, kreatinīns, un urīnviela. Apsveramās diagnostikas laikā EKG, a lāde Rentgenstūris un ehokardiogrāfija vienmēr jāveic. Transezofageāls ehokardiogrāfija ir nepārprotami pārāka par transtorakālo ehokardiogrāfiju. Turklāt sonogrāfija, lai noteiktu sirds lielumu, sirds kateterizācija sirds izejai un koronārai angiogrāfija novērtēt asinis var veikt arī plūsmu. Ja Libman-Sacks endokardīts ilgstoši paliek neatklāts, rodas tādas komplikācijas kā pleirīts, perikardīts, vārstuļu regurgitācija, sirds mazspēja, un var rasties embolija. Prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem. Galvenie no tiem ir diagnozes noteikšanas laiks, pacienta vecums, citas hroniskas slimības, imūnā sistēma, un (pirms) sirds bojājumi.
Komplikācijas
Libman-Sacks endokardīta simptomi un komplikācijas ir ļoti atšķirīgas. Daudzos gadījumos slimība norit pilnīgi bez simptomiem vai tikai ar ļoti viegliem un nelieliem simptomiem, tāpēc tieša šīs slimības ārstēšana nav nepieciešama. Tomēr cietušie var ciest no vārstuļu nepietiekamības un sliktākajā gadījumā no tā nomirt. Tas nav nekas neparasts, ja ir asiņošana vai smaga drudzis rasties. Turklāt pacients cieš no samazinātas fiziskās slodzes tolerances un vispārēja vājuma. Nogurums arī sākas, un skartā persona vairs aktīvi nepiedalās dzīvē. Turklāt var rasties arī sirdsdarbības traucējumi un sūdzības, kas nereti vadīt līdz iekšējam nemieram. Skartās personas dzīves kvalitāti ievērojami pasliktina un ierobežo Libman-Sacks endokardīts. Pacienta koncentrācija var samazināt arī Libman-Sacks endokardīts. Libman-Sacks endokardītu nav iespējams ārstēt cēloņsakarībā. Tādēļ slimības ārstēšana notiek simptomātiski, bet tā nenotiek vadīt katrā ziņā pozitīvu slimības gaitu. Parasti pacienti visu mūžu ir atkarīgi no zāļu lietošanas. Vai tā rezultātā samazinās paredzamais dzīves ilgums, parasti nevar paredzēt.
Kad jāredz ārsts?
Laiku, kad jāapmeklē ārsts Libman-Sacks endokardīta gadījumā, bieži ir grūti noteikt. Daudzos gadījumos slimība ilgstoši notiek bez simptomiem, tāpēc šajā slimības stadijā rodas nejauši atklājumi. Principā skartajai personai jākonsultējas ar ārstu, tiklīdz viņš vai viņa pamana slimības sajūtu, vispārēju savārgumu vai izkliedētu fizisku izmaiņu sajūtu. Ja mainās āda rodas bez redzama iemesla, ieteicams apmeklēt ārstu. Papeļu veidošanās, krāsas maiņas vai niezes gadījumā jākonsultējas ar ārstu. A nogurums, vieglprātība vai apātija ir norādes uz pārkāpumiem, kuri būtu jāizmeklē. Sirds ritma traucējumi, mierīga miega problēmas vai sirdsdarbības traucējumi apgrozība jāizmeklē un jāārstē. Daudzos gadījumos pirms Libman-Sacks endokardīta diagnozes noteikšanas ir nepieciešami dažādi izmeklējumi un testi. Tāpēc skartajai personai jākonsultējas ar ārstu, ja esošie simptomi ir nemainīgi vai palielinās. Ja attīstās tūska, ja samazinās veiktspēja vai rodas iekšējs vājums, skartajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība. Ja elpošana ir traucēta vai ir elpas trūkums, nepieciešams ārsts. Ja simptomi saglabājas ilgākā laika posmā, sirds var būt nopietni saspringta. Apmeklējums pie ārsta jāsāk agri, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām.
Ārstēšana un terapija
Optimāla terapija Libman-Sacks endokardīta ārstēšanai vēl nav zināms. Primārā pieeja ir pamata slimības ārstēšana ar imūnsupresīvi medikamenti piemēram, kortizons, lai gan to ieguvums LSE nav skaidri pierādīts. Ķirurģiskās iejaukšanās ir diezgan atturīga, jo tā ir saistīta ar augstu komplikāciju līmeni. Vispārīgi pasākumus ietvert asinis spiediena samazināšana, fiziska atpūta, vingrojumu terapija, elpošanas vingrinājumi un nikotīns atturēšanās. Zāles, ko lieto, ja sirds mazspēja jau ir, ir: Glikokortikoīdi, diurētiskie līdzekļi, AKE inhibitori, beta blokatori, antiaritmiski līdzekļi, un antikoagulanti.
Perspektīvas un prognozes
Labai prognozei ir svarīga iespējami agrīna diagnoze. Šajā brīdī bieži rodas grūtības, jo slimības simptomi bieži rodas paralēli citām slimībām, kas apgrūtina precīzu iemeslu noskaidrošanu. Turklāt pacienti simptomus izceļ individuāli un tāpēc bieži vadīt ļoti atšķirīgiem rezultātiem veselība stāvoklis ārsts. Ja to neārstē un nepamana, slimības gaita ir grūta, un prognoze ir nelabvēlīga. Attīstās sekas, kas var izraisīt skartās personas priekšlaicīgu nāvi. Sirdsdarbība ir ievērojami ierobežota, tāpēc turpmākajā gaitā var notikt orgānu darbības mazspēja vai rodas dzīvībai bīstamas embolijas. Turklāt var parādīties hroniska slimības gaita. Pacienti, kuri ir vecāki un kuriem jau ir slimības, visticamāk cieš no pastāvīgiem Libman-Sacks endokardīta traucējumiem. The uzsvars ko izraisa šī slimība, organismam bieži ir grūti regulēt. Principā veseliem indivīdiem agrīna diagnostika un ārstēšanas uzsākšana prognoze ir ievērojami uzlabojusies. Neskatoties uz to, ilgtermiņa pasākumus Lai atbalstītu sirds darbību, ir nepieciešamas regulāras sirds funkcijas pārbaudes. Pretējā gadījumā pastāv komplikāciju, kā arī neatgriezenisku orgānu bojājumu risks.
Profilakse
Diemžēl efektīva Libman-Sacks endokardīta novēršana nepastāv. Tomēr, tā kā tas ir saistīts ar sistēmisku sarkano vilkēdi, kā minēts iepriekš, ir jārūpējas, lai pēc iespējas vairāk izvairītos no iespējamiem zināmiem recidīvu izraisītājiem. Tas pirmām kārtām ietver izvairīšanos no intensīvas saules iedarbības, ti UV starojums, Bet arī uzsvars vai daži medikamenti. Ja SLE jau pastāv, ir svarīgi to ārstēt saskaņā ar vadlīnijām un mēģināt to kontrolēt.
Follow-up
Libman-Sacks endokardīts ir saistīts ar dažādām komplikācijām un simptomiem, tāpēc tas vienmēr jāārstē ārstam. Lielākā daļa pacientu šīs slimības rezultātā jūtas pastāvīgi noguruši un noguruši, vienlaikus nespējot aktīvi piedalīties ikdienas dzīvē. Tā kā slimība parasti ir
Tā kā slimība parasti nav pilnībā izārstējama, pēcapstrāde galvenokārt ir vērsta uz simptomu mazināšanu un cietušo cilvēku dzīves kvalitātes uzlabošanu. Tajā pašā laikā pacientiem jāinformē par visām komplikācijām. Cik vien iespējams, jāizvairās no pārmērīgas fiziskās slodzes un stresa. Tā kā ir diezgan augsts komplikāciju risks, ieteicams visus izstrādāt pasākumus sadarbībā ar kardiologu. Sirds stāvoklis nozīmē arī psiholoģisko slogu, kuru var pārvarēt terapeitiskās konsultācijās. Daudzi no skartajiem cieš depresija vai citas psiholoģiskas sūdzības, kas arī var negatīvi ietekmēt slimības simptomus. Šīs slimības tālākā gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc vispārēja prognoze par turpmākās aprūpes efektivitāti parasti nav iespējama. Ir arī iespējams, ka Libman-Sacks endokardīts var samazināt skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Libman-Sacks endokardīta ārstēšanai nav pieejama cēloņsakarība. Medicīniskā ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu un pacienta aizsardzību ar a elektrokardiostimulators un citi preventīvi pasākumi. Pašpalīdzības pasākumi ir vērsti uz regulārām ārsta vizītēm, kā arī sarunām ar citām skartajām personām. Turklāt uzmanība jāpievērš neparastiem simptomiem un diskomfortam, kas var liecināt par sirds slimības pasliktināšanos. Pacienti var nodarboties ar mērenu fizisko slodzi. Tomēr visas fiziskās aktivitātes iepriekš jāapspriež ar atbildīgo ārstu. The uzturs jāmaina sadarbībā ar dietologu. Jāizvairās no pārtikas produktiem, kas varētu pārslogot vai pat sabojāt sirdi. Tie ietver pārtikas produktus ar augstu sāls saturu un cukurs saturu, kā arī kafija un alkohols. Atpūta vingrinājumi palīdz ar sirdsklauves un stresu. Tas var ievērojami samazināt a sirdslēkme.
