Haid sindroms apraksta iegūto stenozi aortas vārsts saistīta ar kuņģa-zarnu trakta angiodisplāziju. Ievērojami ir kols acendens (augošā resnās zarnas) un aklās zarnas (papildinājums). Viņi var iesniegt kuņģa-zarnu trakta asiņošana, izraisot anēmija (anēmija).
Kas ir Heida sindroms?
šis stāvoklis ir nosaukts pēc tā atklājēja, ASV internista Edvarda C. Haida, kurš pirmo reizi aprakstīja šo sindromu 1958. gadā. Aterosklerozes procesi sirds vārsti izraisa šo iegūto stenozi aortas vārsts. Bīdes spēki (plūsmas ātrums) asinis straume sašaurinātā apgabalā sirds vārsts iznīcina Von Willebrand faktoru. Šis faktors ir medicīniskais termins glikoproteīniem, kas ir atbildīgi par divām svarīgām funkcijām hemostāze. Tas sāk trombocītu saķeri un trombocītu aktivāciju (primārā asinis sarecēšanu) un aizsargā VIII faktoru (anti-hemofīls globulīns A kā asins recēšanas sastāvdaļa) no olbaltumvielu noārdīšanās (proteolīzes). Tas traucēja asinis koagulācijas cēloņi Vilbranda-Jirgena sindroms nākamajā solī, kas var izraisīt tendenci uz plašu hematomu, pārmērīgu asiņošanu pēc traumām un ķirurģiskām procedūrām, palielinājās asiņošanas tendence, ilgstoša un pastiprināta menstruālā asiņošana (menorāģija) un locītavu asiņošana (hemartros). Tas stāvoklis pieder asinsvadu medicīnas, vizālās medicīnas, geriatrijas un sirds ķirurģijas jomai.
Cēloņi
Vienkārši izskaidrojot, tas tiek iegūts aortas vārsts stenoze apvienojumā ar asiņošanu no augšupejošās kols ko izraisa nepareizi veidotas asinis kuģi (angiodisplāzija). Attiecība starp šiem diviem klīniskajiem attēliem, ko izraisa aortas vārstuļa pārkaļķošanās vai deģenerācija un asiņošana no kols, vēl nav galīgi noskaidrots medicīniski. Aortas vārstuļa stenoze rezultātā rodas kreisā kambara hipertrofija (audu palielināšanās miokarda no kreisā kambara). Krampjiem līdzīga aizdusa (elpas trūkums), ģībonis (asinsrites sabrukums) un stenokardija pectoris (lāde sasprindzinājums, krūšu kurvja sāpes, kardināls koronārā simptoms artērija slimība). Asiņošana kuņģa-zarnu traktā (kuņģa-zarnu traktā) var būt slēpta (slēpta) vai arī tā var būt redzama kopā ar zarnu kustību (hematohēzija). Angiodisplāzijas klātbūtnē kuņģis, melena (nenormāli melnas krāsas asinis) un hematemēze var rasties.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Atkārtoti citi ārsti, izņemot Haidu, ir norādījuši uz klīnisko atklājumu nozīmi un precīzu šo sarežģīto patomehānismu vēsturi, jo šī sindroma cēloņi nav galīgi noteikti. Gan Haids 1958. gadā, gan viņa kolēģi nākamajās desmitgadēs vairākkārt atzīmēja, ka viņi ārstē pacientus aortas vārstuļa stenoze kuri vienlaikus cieta no masveida kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Ārsti spēra soli tālāk, kad atklāja, ka kuņģa-zarnu trakta angiodisplāzijas (asinsvadu malformācijas) ir šo asiņojumu cēlonis un ka tās vairs nenotiek pēc aortas vārstuļa nomaiņas. Astoņdesmito gadu beigās divas medicīnisko pētījumu grupas varēja pierādīt, ka fon Vilbanda faktora multimēri ir samazināti aortas vārstuļa iegūtajās un iedzimtajās stenozēs. Fon Villebranda faktors ir aminoskābju-olbaltumvielu monomērs, kas darbojas kā apakšvienība, kas noved pie divu savienošanas (polimerizācijas, demerizācijas) molekulas. Šī apakšvienība multimerizējas asins plazmā, veidojot lielu molekulāro kompleksu. Tas ir svarīgi pareizai darbībai hemostāze (hemostāze). Daudzi pacienti ar aortas vārstuļa stenoze ir samazināts augstas molekulmasas multimēru skaits. Šis stāvoklis notiek kombinācijā ar samazinātu trombocītu (trombocītu) saķeri un agregāciju un uzlabojas ar aortas vārstuļa nomaiņu. Ceļš uz noteiktu diagnozi ietver ehokardiogrāfisku izmeklēšanu (sonogrāfija - ultraskaņa no sirds) un a kolonoskopija (kolonoskopija), lai identificētu asinsvadu malformācijas.
Diagnoze un slimības progresēšana
Lielie multimēri asins plazmā parasti parādās sakrustotā molekulārā formā. Ja aortas vārstuļa augstas pakāpes stenozes jomā rodas palielināti bīdes spēki, šis stāvoklis izraisa konformācijas izmaiņas. Konkrēta zona kļūst pieejama plazmas proteāzei ADAMTS13, kas sagriež multimerisko molekulu. Hemostāze ir svarīgs process, lai apturētu asiņošanu, ko izraisa asinsvadu traumas. Kad šī hemostāze tiek traucēta, asiņošana rodas no zarnu angiodisplāzijām (asinsvadu malformācijām) gļotādas. Asinis kuģi ar šo bojājumu tiek anatomiski izmainīti, pieļaujot lielākus bīdes spēkus (plūsmas apstākļus).
Komplikācijas
Vairumā gadījumu Heida sindroms izraisa pacienta iekšēju asiņošanu, kas nereti noved pie t.s. anēmija. Tas ļoti negatīvi ietekmē pacienta vispārējo stāvokli un smagos gadījumos var kļūt bīstams dzīvībai. Heida sindroma dēļ lielākajai daļai pacientu rodas tādi simptomi kā reibonis or nelabums. Ietekmētās personas izturība arī ārkārtīgi samazinās, un nereti pacientam zaudē samaņu. Dzīves kvalitāte ir salīdzinoši stipri pazemināta, un sindromu pacienta ikdienu apgrūtina. Sindroma diagnoze ir salīdzinoši vienkārša un ātra, tāpēc var sākties savlaicīga ārstēšana. Komplikācijas galvenokārt rodas, ja Heida sindroms netiek ārstēts. Šajā gadījumā atlikušais dzīves ilgums samazinās līdz apmēram pieciem gadiem, kā tas parasti noved pie sirds mazspēja un tādējādi pacienta sirds nāve. Ārstēšanas laikā parasti nav īpašu komplikāciju, un simptomi izzūd salīdzinoši ātri. Pārliešana var būt nepieciešama skartajai personai. Ja ārstēšana ir veiksmīga, paredzamais dzīves ilgums netiek samazināts.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, tiklīdz tiek konstatētas asinis urīnā vai izkārnījumos. Ja asiņošana notiek atkārtoti, pēc iespējas ātrāk jāapmeklē ārsts. Ja izkārnījumos ir melni izkārnījumi vai redzami asins recekļi, ir pamats uztraukumam. Ja slimā persona vemj asinis, tas jāpārbauda arī ārstam. Gremošanas problēmas, sāpes kuņģa-zarnu traktā vai krampji jāprecizē un jāārstē. Ja ir apetītes zudums vai atteikums ēst, cietušajai personai nepieciešama medicīniska palīdzība. Smags ķermeņa svara zudums vai iekšēja sausuma sajūta var radīt ārkārtas situāciju. Pastāv organisma nepietiekama piedāvājuma draudi, kas jāārstē pēc iespējas ātrāk. Elpas trūkuma gadījumā spiediena sajūta lāde vai sūdzības par sirds darbību, jākonsultējas ar ārstu. Ja notiek samaņas zudums, nekavējoties jāizsauc neatliekamās palīdzības ārsts. Ja skartā persona cieš no traucējumiem asinīs apgrozība, stipra menstruālā asiņošana vai pastiprināta brūces asiņošana, novērojumi jāapspriež ar ārstu. Ja ir diskomforts locītavās vai krāsas maiņa āda, jākonsultējas arī ar ārstu. Reibonis, nelabums, vispārējs nespēks vai izkliedēta slimības sajūta ir pazīmes, kas jāturpina. Ja tie notiek atkārtoti vai palielinās intensitāte, jāuzsāk turpmāka izmeklēšana.
Ārstēšana un terapija
Pēc sirds vārstuļa nomaiņas tieksme asiņot tiek samazināta. Citas terapeitiskās iespējas ietver asins pārliešanu, III faktora un desmopresīns (antiduirētiskie līdzekļi - sintētiska viela urīna izdalīšanās samazināšanai), daļēja resnās zarnas rezekcija (resnās zarnas garākās daļas daļēja noņemšana). Ja ir aizdomas par angiodisplāziju tievā zarnā, intraoperatīvā enteroskopija (endoskopiskā izmeklēšana) ar diafanoskopiju (ķermeņa daļu fluoroskopija, izmantojot uz augšu novietotu gaismas avotu) izrādās noderīga, lai vizualizētu un ārstētu atbilstošos bojājumus. Daudziem pacientiem aortas vārstuļa stenoze sākotnēji ir asimptomātiska, jo viņiem ir zems sistoliskā spiediena maksimālais gradients, kas apgrūtina konstatējumu par jebkādu vienlaicīgu asiņošanu resnajā zarnā Haid sindroma apstākļos. Tādēļ šis nosacījums prasa regulārus pēcpārbaudes. Vidējais izārstēšanas līmenis neārstētiem pacientiem ar stenokardija pectoris ir apmēram pieci gadi, četri gadi pēc sinkopes attīstības (asinsrites sabrukums) un trīs gadi sirds mazspēja. Nomainot aortas vārstu, izzūd ne tikai sirds simptomi, bet arī kuņģa-zarnu trakta asiņošana kuņģa-zarnu traktā.
Perspektīvas un prognozes
Heida sindroma gaita var būt ļoti atšķirīga. Prognoze ir atkarīga no ārstēšanas un slimības gaitas. Vieglākās sindroma formās bieži vien vispār nav simptomu. Tomēr vairumā gadījumu simptomi ir tik izteikti, ka bez ārstēšanas letāli kursi ir pilnīgi iespējami. Simptomi ir asiņošana kuņģa-zarnu traktā, elpas trūkums, stenokardija pectoris vai krampjiem līdzīga bezsamaņa. Asiņošanas komplikāciju cēloņsakarība nav iespējama. Tomēr ir konstatēts, ka vārstu nomaiņa samazina tendenci uz asiņošanu. Citi galvenokārt simptomātiski komponenti terapija ietver asins pārliešanu, daļēju resnās zarnas noņemšanu un narkotiku ārstēšanu, lai novērstu tromboze. Bez ārstēšanas, sirds mazspēja daudzos gadījumos rodas bojājuma dēļ sirds vārsti. Pie sašaurinātā sirds vārsta izveidojas tā sauktie bīdes spēki, kas var vadīt līdz Von Willebrandt faktora iznīcināšanai. Tā rezultātā tiek iegūts Von Willebrandt sindroms, kas izraisa palielinātu asiņošanas tendence. Tajā pašā laikā vēnu attīstības risks tromboze palielinās. Tas savukārt palielina emboliju (īpaši plaušu emboliju) risku, kas var sabojāt plaušu audus un turklāt bieži ir letāli. Nomainot bojāto sirds vārstu, dabiski samazinās arī bīdes spēki. Šī iemesla dēļ ir arī saprotams, kāpēc sirds vārstuļa nomaiņa var atcelt Heidesa sindroma simptomus.
Profilakse
Profilakse klīniskajā nozīmē nav iespējama, jo nav notikuma vai parametra ar prognozējamu varbūtību. Tā kā aortas vārstuļa stenoze ietilpst sirds slimību jomā, veselīgs dzīvesveids ar pietiekamu fizisko slodzi var pozitīvi ietekmēt visu organismu. Gados vecākiem cilvēkiem, kuri vairs nav fiziski aktīvi, vajadzētu nodarboties ar mīkstiem sporta veidiem, piemēram, nūjošanu, jo pastaigas pozitīvi ietekmē asinis apgrozība un tādējādi uz kārtīgu asins plūsmu. Pacientiem, kuriem ir diagnosticēts paaugstināts spiediena gradients pāri aortas vārstam, fiziskās aktivitātes jāierobežo līdz operācijai, lai izvairītos no pēkšņas sirds nāves.
Follow-up
Heida sindroma gadījumā pasākumus pēcpārbaudes vairumā gadījumu ir stipri ierobežotas. Šajā sakarā skartās personas galvenokārt ir atkarīgas no ātras diagnostikas ar turpmāku ārstēšanu, lai novērstu komplikācijas un novērstu simptomu turpmāku pasliktināšanos. Tāpēc galvenā uzmanība tiek pievērsta savlaicīgai atklāšanai, lai pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm skartajiem būtu jādodas pie ārsta. Vairumā gadījumu slimību ārstē ar ķirurģisku iejaukšanos. Pēc tam cietušajiem vajadzētu atpūsties un atvieglot savu ķermeni. No centieniem vai no stresa darbībām ir jāatturas, lai nevajadzīgi nenoslogotu ķermeni. Pēc procedūras drīkst lietot tikai vieglu un īpaši taukainu pārtiku. Tikai pēc dažām dienām ķermenis var atkal pierast pie parastā ēdiena. Tā kā Heida sindroms var izraisīt arī sirdsdarbības traucējumus, regulāri jāpārbauda iekšējie orgāni jāveic arī. Ietekmētās personas nereti ir atkarīgas arī no savas ģimenes palīdzības un atbalsta, kas pozitīvi ietekmē Heida sindroma gaitu.
Ko jūs varat darīt pats
Heida sindromu nevar tieši novērst, kā arī to nevar ārstēt ar pašpalīdzību pasākumus. Ietekmētās personas jebkurā gadījumā ir atkarīgas no medicīniskās palīdzības. Tomēr veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturs un vingrinājumi var ļoti pozitīvi ietekmēt šo stāvokli. Izvairīšanās no liekā svara var arī vadīt simptomu mazināšanai. Kas attiecas uz sportu, nūjošana ir īpaši ieteicama, jo tā pozitīvi veicina asinsriti. Tomēr cietēji ar augsts asinsspiediens jāizvairās no smagiem sporta veidiem vai aktivitātēm, pretējā gadījumā var rasties pēkšņa sirds nāve. Akūtas sirds mazspējas vai samaņas zuduma gadījumā nekavējoties jāsazinās ar neatliekamās palīdzības ārstu vai jāapmeklē tieši slimnīca. Līdz brīdim, kad ieradīsies neatliekamās palīdzības ārsts, skartajai personai jāpiešķir ārkārtas palīdzība mākslīgā elpošana un ievieto a stabila sānu pozīcija. Smago ikdienas dzīves ierobežojumu dēļ daudzi pacienti cieš arī no psiholoģiskām sūdzībām. Tos var ierobežot sarunas ar draugiem un radiem. Protams, šajā ziņā ir piemērotas arī sarunas un terapija ar citiem Heida sindroma slimniekiem.
