Funikulārā mieloze ir deģeneratīvs sadalījums muguras smadzenes struktūras hroniskas dēļ vitamīna b12 deficīts. stāvoklis izpaužas galvenokārt pēc dzīves piektās dekādes.
Kas ir funikulārā mieloze?
Funikulārā mieloze ir noteiktu reģionu deģenerācija muguras smadzenes (aizmugurējā aukla, piramīdas sānu auklas), kas parasti ir saistīts ar ilgtermiņa vitamīna b12 deficīts. Tas noved pie medulāro apvalku noārdīšanās, kas apņem nervu šūnas muguras smadzenes. Nervu ceļi ir pakļauti, un, tāpat kā neizolētās elektroinstalācijas gadījumā, palielinās īssavienojumu risks. Simptomātiskas izpausmes funikulārā mieloze ietver gaitas nestabilitāti un reibonis aizmugurējo auklu regresijas dēļ, nejutīgums pret paralīzi, sāpes (īpaši kājās), strauja nogurums staigājot, impotence, urīna aizture, un dedzināšana no mēle. Turklāt, ja redzes nervs un / vai nervu ceļi, kas ved uz smadzenes tiek ietekmēti arī redzes traucējumi. Turklāt funikulārā mieloze ir saistīta ar postošu anēmija (palielināts eritrocīti ar vienlaikus samazinātu koncentrācija).
Cēloņi
Funikulārā mieloze ir hroniska vitamīna b12 deficīts. Tas var rasties no nepietiekamas uztura uzņemšanas, no vienas puses, un malabsorbcijas, no otras puses. Raksturīgais faktors (glikoproteīns), kas izveidojies kuņģis ir nepieciešama absorbcija of vitamīns B12 zarnās. Hronisku kuņģa slimību (tai skaitā kuņģa karcinomas, gastrīts), šo faktoru vairs nevar pietiekami ražot, izraisot malabsorbciju un ilgtermiņā vitamīns B12 trūkums. Turklāt infekcija ar zivīm lentenis, dažādas slimības, piemēram, audzēji (ieskaitot mielomu, leikēmija), patogēna baktēriju kolonizācija zarnās, Krona slimība, čūlainais kolīts, sprue vai celiakija slimība, un hroniska aizkuņģa dziedzera nepietiekamība var izraisīt vitamīns B12 deficīts un līdz ar to funikulārā mieloze. Cits riska faktori funikulārās mielozes gadījumā (daļēja) rezekcija kuņģis, alkoholisms, nelīdzsvarots uztursun daži medikamenti (ieskaitot pretepilepsijas zāles, citostatiskās zāles).
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Funikulārā mieloze ilgstoši attīstās ļoti lēni vitamīns B12 deficīts. Pirms tam hiperhromijas simptomi anēmija pirmo reizi parādās, kurā skaits eritrocīti samazinās, bet esošais sarkanais asinis šūnas ir palielinājušās koncentrācija of hemoglobīns. Tikai pēc tam attīstās funikulārā mieloze, kurai var būt visdažādākie simptomi. Piemēram, vairumā gadījumu kājās rodas maņu traucējumi, kas var izpausties ar tirpšanu, nejutīgumu un sāpīgu insensāciju. Tiek traucēta stāvokļa izjūta, vibrācija un pieskāriens. Turklāt temperatūras un sāpes var būt arī traucēta. Sensorisko traucējumu dēļ ir gaitas nestabilitāte un strauja nogurums ejot. Progresējoša muguras smadzeņu un smadzenes vēlāk noved pie spastiskas kāju paralīzes. Retāk paralīzes ietekmē arī rokas. Tajā pašā laikā parādās piramīdas trakta pazīmes, kas izpaužas kā patoloģiskas refleksa piemēram, Babinski reflekss. Urīnpūslis, var tikt traucēta arī zarnu un dzimumfunkcija. Tādējādi urīna un fekāliju nesaturēšana un impotence ir iespējama. Turklāt bojājumi smadzenes notiek arī, kas var izpausties ar kognitīvo traucējumu. Papildus smagiem nogurums, psihotiski un demenci tiek novēroti arī simptomi. Ja vitamīns B12 deficītu ārstē agri, simptomus joprojām var novērst. Tomēr, ja ārstēšana sākas pārāk vēlu, ir sagaidāmi neatgriezeniski bojājumi.
Diagnoze un gaita
Funikulārā mieloze tiek diagnosticēta, pamatojoties uz raksturīgiem simptomiem, piemēram, gaiši dzeltenā krāsā āda un sklēras, Hantera glosīts, maņu traucējumi un traucēta iekšējā refleksa (kājas, pēdas), gaitas nestabilitāte, pozitīva Romberga zīme, patoloģiski refleksi (ieskaitot Babinski refleksu, Gordona refleksu, Bechterew-Mendelian refleksu), traucēta vibrācijas sajūta, traucēta pozīcijas sajūta, pazīmes demenci, un nomākts garastāvoklis un pat maldi. Turklāt vairumā gadījumu (vairāk nekā 65 procenti) olbaltumvielu koncentrācija cerebrospinālajā šķidrumā (CSF) ir nedaudz paaugstināts, savukārt nervu vadīšanas ātrums (75 procentos) ir palēnināts. asinis tests var atklāt palielinātu eritrocīti un hipersegmentēti granulocīti, kā arī samazināts vitamīns B12 koncentrācija. Turklāt homocisteīns un metilmalonāta līmenis urīnā parasti ir paaugstināts. Šilinga testu var izmantot, lai noteiktu, vai B12 vitamīna deficīts ir saistīts ar nepietiekamu uzņemšanu vai malabsorbciju. Funikulārās mielozes gaita un prognoze lielā mērā ir atkarīga no diagnozes noteikšanas laika un sākuma terapija. Pirmstermiņa uzsākšana terapija nodrošina simptomu regresiju un labu prognozi, turpretim progresējošas funikulārās mielozes gadījumā daudzi simptomi ir neatgriezeniski.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu tikai pieaugušie cieš no mielozes. Šajos gadījumos palielinās pacienta sensoro disfunkciju un maņu traucējumi rokās un kājās. Šīs slimības dēļ rodas arī maņu traucējumi. Šo traucējumu dēļ pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies, un ikdienas dzīve kļūst grūtāka. Vairumā gadījumu dažādu darbību veikšana vairs nav iespējama bez liekas pārdomām. Uz ķermeņa paralīze notiek dažādos reģionos, kas arī var vadīt uz pārvietošanās ierobežojumiem. koordinācija traucējumi var arī apgrūtināt ikdienas dzīvi un vadīt uz psiholoģiskām sūdzībām. Nereti pacienti sūdzas depresija vai citas psiholoģiskas sajukums. Mieloze jāārstē par katru cenu. Bez ārstēšanas turpmākā slimības gaita parasti noved pie pilnīgas paraplēģija. Tas ļoti negatīvi ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu mielozi var ierobežot un salīdzinoši labi ārstēt ar medikamentu palīdzību. Īpašas komplikācijas nerodas. Vairumā gadījumu paralīze un kustību ierobežojumi arī atkal pazūd, un dzīves ilgums nav samazināts.
Kad jāredz ārsts?
Ja skartā persona cieš no kustību traucējumiem, gaitas nestabilitātes vai reibonis, viņam jākonsultējas ar ārstu. Ja viņš zaudē savu līdzsvarot un, lai samazinātu vispārējo negadījumu risku, nepieciešama palīdzība pārvietošanās laikā, jākonsultējas ar ārstu. Ja uz ķermeņa ir paralīzes pazīmes, atkārtots nespēks, vieglprātība un nogurums, ir pamats uztraukumam. Ja redzes samazināšanās vai paaugstinātas jutības pret gaismu dēļ tiek pamanītas redzes izmaiņas, šie novērojumi jāapspriež ar ārstu. Samazināts libido un vīriešiem samazināta iedarbība tiek uzskatīta par neparastu un ir medicīniski jānoskaidro. Ja ir novirzes izskata āda, maņu traucējumi vai problēmas ar jutīguma uztveri uz ādas, ieteicams konsultēties ar ārstu. Ja rodas psiholoģiski, kā arī emocionāli traucējumi, nepieciešams arī ārsts. Pastāvīga depresīva garastāvokļa, melanholiskas pieredzes, apātijas vai samazinātas dziņas gadījumā jākonsultējas ar ārstu vai terapeitu. Ja skartā persona pamana traucētu refleksu reakciju un parāda demenci- līdzīgi simptomi, jāapmeklē ārsts. Lai noskaidrotu cēloni, ir nepieciešamas visaptverošas medicīniskās pārbaudes. Ja radinieki pamana, ka skartajai personai ir maldu pazīmes, jākonsultējas ar ārstu. Nepieciešama rīcība, lai novērstu turpmāku ESA pasliktināšanos veselība stāvoklis.
Ārstēšana un terapija
terapeitisks pasākumus funikulārās mielozes gadījumā galvenokārt ir vērsti uz deficīta simptomu mazināšanu, parenterāli aizstājot B12 vitamīnu. Šim nolūkam B12 vitamīns tiek aizstāts intravenozas vai intramuskulāras kursa laikā injekcijas or uzlējumi. Gada sākumā terapija, ir nepieciešama ikdienas B12 vitamīna injekcija (piemēram, 1 mg / d im hidroksikobalamīna pirmajās divās nedēļās). Sakarā ar labo uzglabāšanas jaudu aknas attiecībā uz B12 vitamīnu injekcijas or uzlējumi var pakāpeniski samazināt līdz nedēļas, pēc tam ikmēneša un visbeidzot uz ceturkšņa pieteikumiem nākamajā kursā. Aizstājterapija var apturēt slimības progresēšanu un simptomu pasliktināšanos. Ja ir iesaistīti tikai mielīna apvalki, simptomi parasti ir atgriezeniski. Ja Aksons tiek sabojāti arī cilindri, vairumā gadījumu paliek paliekoši simptomi. Dažos gadījumos (īpaši vieglas funikulārās mielozes gadījumā) simptomi sākumā var pasliktināties, tāpēc ir nepieciešama skartās personas laba atbilstība (terapijas ievērošana). Ja ir arī atzīmēts anēmija, kālijs un dzelzs būtu jānomaina, lai novērstu relatīvo trūkumu. Dažos gadījumos papildu vai monoterapeitiskas folijskābe aizvietošanu var norādīt, lai izlabotu hematoloģiskos traucējumus, kas rodas funikulārās mielozes rezultātā.
Profilakse
Funikulāro mielozi var novērst, izvairoties no B12 vitamīna deficīta. Papildus iespējamo pamatslimību konsekventai terapijai bija dažādas uzturs (gaļa, zivis, piena produkti). Regulāri kontroles izmeklējumi hronisku zarnu trakta iekaisīgu slimību gadījumā ļauj agrīnā stadijā noteikt paaugstinātu B12 vitamīna daudzumu un attiecīgi novērš funikulāro mielozi.
Follow-up
Šajā slimībā novērošanas iespējas ir ļoti ierobežotas. Vairumā gadījumu šo slimību nevar arī pilnībā ārstēt, tāpēc pacients ir atkarīgs no mūža terapijas, lai pastāvīgi mazinātu simptomus. Galvenā uzmanība tiek pievērsta šīs slimības savlaicīgai atklāšanai un ārstēšanai, lai izvairītos no komplikācijām. Parasti skartie ir atkarīgi no medikamentu lietošanas, lai mazinātu B12 vitamīna deficītu. Jāraugās, lai nodrošinātu pareizu un, galvenokārt, regulāru uzņemšanu. Bērnu gadījumā vecākiem jāpievērš uzmanība pareizai uzņemšanai un iespējamai uzņemšanai mijiedarbība kopā ar citām zālēm. Turklāt regulāri jāpārbauda iekšējie orgāni ir arī ļoti noderīgi, lai atklātu aknas vai nieres agrīnā stadijā. Daudzos gadījumos skartie ir atkarīgi arī no uzņemšanas dzelzs or kālijs, jo šo elementu ķermenī ir arī trūkums. Līdzsvarots un veselīgs uzturs var arī mazināt šos simptomus. Bieži vien noder arī kontakts ar citiem pacientiem, jo tas tā var vadīt informācijas apmaiņai, kas var atvieglot ikdienas dzīvi. Dzīves ilgums parasti nemainās.
Ko jūs varat darīt pats
Funikulārā mieloze ir viegli ārstējama, īpaši agrīnā stadijā. Parasti tas rodas no B12 vitamīna deficīta. Terapijas pamatā ir precīzi dozēta trūkstošā B12 vitamīna piegāde, ko ārsts veic, konsultējoties ar pacientu. Pašterapija un nekontrolēta B12 vitamīna uzņemšana nav ieteicama. Pacientiem steidzami jāievēro ārsta norādījumi un pastāvīgi jāapspriež ar viņu turpmākais terapijas kurss. Tas ietver arī regulāras pārbaudes. Ja pacienti cieši sadarbojas ar savu ārstu, ir liela iespēja, ka funikulārā mieloze, ja tā vēl ir agrīnā stadijā, tiks pilnībā izārstēta. Kad slimība ir izārstēta, tālāk pārvalde B12 vitamīna lietošana ilgstoši var izraisīt preventīvu efektu. Ja slimība jau ir progresējošāka, kad tā tiek diagnosticēta, to joprojām var arī labi ārstēt. Vairumā gadījumu tālāku progresēšanu var novērst un simptomus mazināt. Ir arī ļoti svarīgi neveikt pašterapijas, bet vienmēr konsultēties ar ārstējošo ārstu. Veselīgs un sabalansēts dzīvesveids ar daudzveidīgu uzturu, vingrošanu svaigā gaisā un konsekventu izvairīšanos no atkarību izraisošām vielām stiprina ķermeņa imūno aizsardzību. Tādā veidā pacients var darīt daudz, lai viņu uzlabotu veselība.
