Tiek teikts, ka CUP sindroms rodas, kad ir notikusi organisma metastāze (audzēja kolonizācija) un primāro audzēju nevar noteikt. Aptuveni divi līdz pieci procenti no vēzis pacientus ietekmē CUP sindroms, kuram vairumā gadījumu ir letāls (ti, letāls) kurss.
Kas ir CUP sindroms?
vēzis nezināmā primārā sindroma (CUP) sindroms ir meitas audzēju organisma metastāze (metastāzes), kurai diagnostikas procedūru laikā nevar atrasties neviens izcelsmes audzējs. Attīstās lielākā daļa ļaundabīgo (ļaundabīgo) audzēju metastāzes kad audzēja šūnas metastazē caur limfātisko sistēmu (limfogēnas metastāzes) vai asinis sistēma (hematogēna metastāze). Limfogēnās metastāzēs karcinomas šūnas nonāk limfātiskajā sistēmā, tur ieplūst audos ar audzēja šūnām un veido limfa mezgls metastāzes. No otras puses, ja karcinomas šūnas iekļūst asinis caur iznīcinātu asinsvadu sienu, šī sistēma tos pārnēsā un var veidot tālu metastāzes. Ja šī procesa sākotnējo vietu nevar noteikt, ir CUP sindroms.
Cēloņi
Tiek uzskatīts, ka CUP sindroma pamatā ir vairāki faktori. Pirmkārt, primārais audzējs var būt pārāk mazs, lai to varētu identificēt ar parastām diagnostikas metodēm, kas ir saistīts ar ātrāku metastātisko šūnu dalīšanos kopā ar lielāku deģenerācijas potenciālu. No otras puses, primāro audzēju organisms, iespējams, jau ir sadalījis pēc metastāžu parādīšanās. CUP sindroma gadījumā jāņem vērā arī iespējamā ķirurģiskā noņemšana (piemēram, zarnu polipa ablācija). Lielākajā daļā CUP sindroma gadījumu (20 līdz 30 procenti) metastāzes rodas no a plaušu karcinomu, un apmēram 15 līdz 25 procentos tā cēlonis ir aizkuņģa dziedzera audzējs (vēzis aizkuņģa dziedzeris). Tomēr metastāzes CUP sindromā var rasties arī no citu orgānu audzējiem (aknas, niere, kuņģis, dzemdeun citi), lai arī bieži sastopami vēži (kols, Prostatas, piena dziedzeris) reti izraisa CUP sindromu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
CUP sindroma sūdzības un simptomi var būt ļoti dažādi. Tie ir ļoti atkarīgi no metastāzes apjoma un precīzā primārā audzēja. Tāpēc vispārēja simptomu prognozēšana nav iespējama. Tomēr skartie cieš no metastāžu veidošanās, kas parasti var veidoties tikai ķermeņa reģionos. Tā rezultātā ir smaga sāpes, nelabums or vemšana. Klepus vai smags galvassāpes var rasties arī CUP sindroma gadījumā un negatīvi ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti. CUP sindroms vienmēr noved pie skartās personas priekšlaicīgas nāves un līdz ar to ievērojami samazinās pacienta paredzamais dzīves ilgums. Parasti pacients cieš no smagiem kustību ierobežojumiem un ierobežojumiem ikdienas dzīvē. Bieži CUP sindroms ir saistīts arī ar smagiem psiholoģiskiem simptomiem, tāpēc cieš arī pacienti un viņu radinieki depresija vai citas psiholoģiskas sajukums. Turklāt CUP sindroms noved pie samaņas zuduma vai komas stāvokļa. Tā kā pašu sindromu nevar ārstēt cēloņsakarībā, tiek nodrošināts tikai simptomātisks atvieglojums. Vairumā gadījumu cietušajai personai līdz pēdējai nāvei paliek tikai apmēram divpadsmit mēneši.
Diagnoze un gaita
Tā kā CUP sindroms ir tikai tad, ja primāro audzēju nevar noteikt, sākotnējā fokusa lokalizācija uzņemas īpašu stāvokli. Papildus a fiziskā apskate, asinis - analīze (ieskaitot audzēja marķierus) un siekalas, izkārnījumu un urīna izmeklējumi, rezultāti biopsija metastātisko audu (noņemšana un histoloģiskā analīze) ir vissvarīgākie, lai noteiktu CUP sindroma klātbūtni. Tā kā metastāzes parasti parāda sākotnējā audzēja histoloģisko struktūru (smalko audu struktūru), šeit ir iespējami secinājumi par primāro audzēju. Turklāt rezultāti ir izšķiroši attiecībā uz terapija no CUP sindroma. Turklāt attēlveidošanas procedūras (sonogrāfija, RentgenstūrisDiagnostikai tiek izmantotas endoskopiskās un kodolmedicīnas izmeklēšanas procedūras. CUP sindroma gaita ir atkarīga no pamata vecāka audzēja, metastāzes pakāpes un vispārējā stāvoklis skartās personas. Tomēr paredzams, ka vidējais paredzamais dzīves ilgums būs 6-13 mēneši, un tikai apmēram 33 līdz 40 procenti cilvēku, kurus skārusi CUP sindroms, joprojām ir dzīvi pēc 12 mēnešiem.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu CUP sindroms noved pie pacienta nāves. Tomēr nevar paredzēt, cik daudz cietušās personas dzīves ilgums tiks samazināts. Simptomi un komplikācijas ir atkarīgas arī no reģiona un audzēja veida. Tāpēc arī šeit nav iespējams universāls apgalvojums. Ietekmētā persona parasti jūtas slima un vāja, un no tā cieš nogurums. Ir arī smags sāpes, kas var ietekmēt visu ķermeni. Turklāt ir nelabums un vemšana un arī galvassāpes. CUP sindroma dēļ skartās personas dzīves kvalitāte ir ārkārtīgi ierobežota un pazemināta. Daudzos gadījumos pacienti ir atkarīgi no uzturēšanās slimnīcā un citu cilvēku palīdzības viņu ikdienas dzīvē, lai joprojām varētu to darīt lielākoties. Parasti skartās personas paliek dzīvas vēl gadu. Simptomu rezultātā nereti pacienti cieš no psiholoģiskām sūdzībām un depresija. Arī pacienta radinieki var ciest no šiem simptomiem. CUP sindroma ārstēšana nav iespējama visos gadījumos. Šeit precīzi riski un iespējas ir atkarīgas no vēža.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Vairumā gadījumu CUP sindroms tiek atklāts jau citu izmeklējumu laikā, tāpēc ārsta papildu diagnoze nav nepieciešama. Ja metastāzes organismā jau ir izplatījušās, ārstēšana parasti vairs nav iespējama, tāpēc var mazināt tikai audzēja slimības simptomus. Pēc tam pacientiem ir jāsazinās ar ārstu, ja viņiem rodas šāda pieredze sāpes vai citas neērtības audzēja dēļ. Tas var ietvert nelabums vai klepus. Daudzos gadījumos cietušās personas ir atkarīgas no stacionāra uzturēšanās slimnīcā un iestājas priekšlaicīga nāve. Tāpat bieži ir nepieciešama psiholoģiska ārstēšana, kas var ietekmēt ne tikai slimniekus, bet arī viņu radiniekus. Par to var konsultēties ar psihologu. Simptomu ārstēšana ir ļoti atkarīga no skartā reģiona, un to veic speciālists. Vairumā gadījumu sindroms ievērojami samazina pacienta dzīves ilgumu.
Ārstēšana un terapija
CUP sindroma gadījumā parasti tiek ieteiktas ārstēšanas pieejas, kuras parasti lieto vēža gadījumā. Tie ietver ķirurģisku terapija, staru terapija, hormonu terapija un ķīmijterapija. Terapeitiskā pasākumus CUP sindroma noteikšana ir atkarīga no biopsija, metastāzes pakāpe, aizdomas par primāro audzēju un vispārējā stāvoklis skartās personas. Ja metastāze ir lokalizēta, jāveic ķirurģiskas procedūras un / vai radiācija terapija var apsvērt. Ja dažādās vietās ir vairākas metastāzes, ķīmijterapija ir ieteicama vairumā gadījumu. Ja histoloģiskie atklājumi norāda uz hormonu jutīgu vecāku audzēju, tiek izmantota hormonu terapija. Ja ir nopietnas aizdomas par primāro audzēju plaušu, kols, niere or aknas, tirozīns kināzes inhibitori or antivielas var izmantot, lai gan šīs tā sauktās mērķtiecīgās molekulārās terapijas joprojām tiek pārbaudītas zinātniskās ārstēšanas pētījumos CUP sindromā. Turklāt vienmēr tiek ārstēti slimības pavadošie simptomi. Ja, piemēram, metastātiski ir iesaistījusies kauli, kaulu stiprināšanai tiek izmantoti papildu līdzekļi (bifosfonāti). Ja metastāze jau ir ļoti progresējusi vai ja CUP sindroma skartajai personai ir slikta konstitūcija stāvoklis, terapeitiskais pasākumus galvenokārt ir vērsti uz simptomu mazināšanu, dzīves kvalitātes uzlabošanu un komplikāciju novēršanu.
Perspektīvas un prognozes
Vairumā gadījumu CUP sindroms izraisa pacienta priekšlaicīgu nāvi. Tā kā audzējs jau ir izplatījies visā ķermenī un ir notikusi metastāze, šo slimību parasti nevar pilnībā izārstēt. Var ierobežot tikai atsevišķus simptomus. Tā kā arī primāro audzēju nevar identificēt šajā procesā, CUP sindroma prognoze ir ļoti slikta. Sindroma ārstēšana notiek ar dažādu terapiju palīdzību.Kad ķīmijterapija lieto dažādas blakusparādības, kas var negatīvi ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti. Radiācijas terapija var arī noņemt dažus audzējus, bet nevar pilnībā izārstēt sindromu. Tādējādi turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no audzēju apjoma un to stāvokļa, un šī iemesla dēļ to nevar vispārēji paredzēt. Ja CUP sindroms netiek ārstēts, pacienta paredzamais dzīves ilgums turpinās ievērojami saīsināties. Bieži sindroms izraisa arī nopietnu psiholoģisku diskomfortu, kas var ietekmēt arī pacienta radiniekus.
Profilakse
CUP sindromu nevar novērst ar specifisku pasākumus. Tomēr kopumā riska faktori jāizvairās no vēža attīstības. Tie ietver neveselīgu dzīvesveidu, kam raksturīga fiziska pasivitāte, nelīdzsvarots uzturs, un pārmērīga alkohols un / vai nikotīns patēriņš.
Follow-up
CUP sindroma gadījumā medicīniskā novērošana ir atkarīga no individuālā pacienta veselība statuss. Bieži novērošanas pamatā ir simptomi, jo kauzālā terapija parasti nav iespējama. Cēloņsakarības gadījumā pirmajos divos gados pēc atveseļošanās tiek veikta 3 mēnešu novērošana. Pēc tam tiek veiktas sešu mēnešu pārbaudes, koncentrējoties uz fiziskām pārbaudēm. Psiholoģiskā novērošana parasti netiek nodrošināta. Pēc piektā gada pārbaudes tiek pārtrauktas ar nosacījumu, ka pacientam nav konstatēti recidīvi. Papildus medicīniskajai kontrolei pacientam pašam jāveic daži pasākumi, lai nodrošinātu pilnīgu atveseļošanos. Pirmām kārtām ir svarīgi saglabāt sūdzību dienasgrāmatu, kurā tiek atzīmētas visas neparastās slimības pazīmes un visas parakstīto zāļu blakusparādības. Lai gan nav galvenā veselība pēc ārstēšanas pabeigšanas vajadzētu rasties problēmām, detalizēta dokumentācija palīdz identificēt visus simptomus un tādējādi arī ātri diagnosticēt recidīvus. Papildu aprūpe var ietvert arī profesionālo rehabilitāciju un jaunu vaļasprieku un draudzības nodibināšanu. Ja pacients saņem paliatīvā aprūpe, jāveic terapeitiskie pasākumi, lai pārvarētu bailes un bažas, kas saistītas ar diagnozi. Runāt terapija var atbrīvot psihi un tādējādi arī uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.
Ko jūs varat darīt pats
CUP sindroma diagnoze rada izaicinājumus pacienta parastajai ikdienas dzīvei un viņa paša psihi. Pirmkārt, cietušās personas izklaidējas ar savu vidi, pēdējās ar sevi. Vide ietver radus un draugus. Kopā ar viņiem ir jāprecizē, cik lielā mērā viņi palīdzēs ar nepieciešamo aprūpi mājās. Ir arī jautājums par to, cik pieejamas sanitārās telpas mājās ir. AIDS piemēram, staigāšanas palīglīdzekļi ir jāiegādājas, un tiem jābūt izmantojamiem mājās. Īpaši jāņem vērā finanšu aspekti. Visi papildu maksājumi var būt apgrūtinājums. Ambulatorās aprūpes pakalpojumus var papildināt, ja pazīstami aprūpes sasniegumi var nodrošināt tikai daļēji vai vispār. Pašrefleksija bieži ir visgrūtākā daļa. Pacienti paši precīzi zina, kas viņiem ir svarīgs. Tuvie radinieki var būt tikpat liela palīdzība kā nasta. Jāatzīmē: CUP sindroma diagnozes psiholoģiskā ietekme ir salīdzinoši liela, jo ārsti neatrod zināmu primāro audzēju. Pavadošo izmisumu var apspriest pašpalīdzības grupās. Daži pacienti, radoši strādājot, tiek galā ar tādām jūtām kā bailes. Attēli vai skulptūras, kā arī literārie teksti ļauj situāciju apstrādāt. Ieteicams konsultēties arī ar psihosociālo vēža konsultāciju centriem. Tos var atrast daudzās Vācijas pilsētās. Viņi strādā bez maksas vai par nelielu samaksu.
