Dermatomiozīts: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Nabaga ģenerālis stāvoklis ar pēkšņu muskuļu vājumu vai pastāvīgu muskuļu sāpīgums vajadzētu domāt kā dermatomiozīts vai lila slimība, īpaši sievietēm un bērniem. Noteikti ādas izmaiņas uz sejas un kakls ir arī pazīmes tam stāvoklis.

Kas ir dermatomiozīts?

Dermatomiozīts ir reimatiska slimība, kurā ir iekaisuma reakcija āda un šķērsvirziena šķērssvītrotie muskuļi. Tā ir reta slimība, kas progresē fāzēs un var rasties bērnība vai pilngadību. Nepilngadīgo forma sākas septiņu līdz astoņu gadu vecumā. Abus dzimumus skar vienlīdz bieži. Pieaugušo forma dermatomiozīts, no otras puses, sievietes daudz biežāk skar vecumā no 35 līdz 44 gadiem un no 55 līdz 60 gadiem. No 50 gadu vecuma papildus reimatisko muskuļu slimībai audzēji kuņģa-zarnu traktā, lāde kā arī plaušās notiek biežāk.

Cēloņi

Dermatomiozīta cēlonis vēl nav noteikts. Tomēr ir aizdomas, ka noteikti autoimūnas slimības ir iesaistīti attīstības procesā, kurā imūnā aizsardzība kļūdaini tiek virzīta pret paša ķermeņa muskuļiem un āda skartās personas šūnās, nevis uzbrūk iebrukumam baktērijas or vīrusi kā parasti. Tā rezultātā slimnieki sūdzas par vispārēju muskuļu vājumu un nogurumsun dažreiz matu izkrišana. Ikdienas aktivitātes var veikt tikai ar grūtībām. The ādas izmaiņas parādās galvenokārt kā plakstiņu pietūkums un apsārtums āda uz sejas un kakls. Uz rokām nagu kroka bieži ir sāpīgi iekaisusi, un veidojas ādas krāsa un ādas vietas, kas ir pamanāmas to atšķirīgā ādas biezuma dēļ. Dermatomiozīta gadījumā tas galvenokārt ietekmē ķermeņa vietas, kas ir pakļautas gaismai.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Dermatomiozīts var vadīt ļoti smagiem ierobežojumiem skartās personas dzīvē un ikdienas dzīvē un tādējādi arī ievērojami pasliktina pacienta dzīves kvalitāti. Pirmkārt un galvenokārt, šīs slimības skartie cieš no stipra muskuļu vājuma. Tāpēc nav nekas neparasts, ka pacienti cieš no pastāvīgas slimības nogurums un izsmelšana, kā rezultātā lielākā daļa slimnieku vairs nespēj aktīvi piedalīties ikdienas dzīvē. Tāpat nopietnu fizisko aktivitāšu veikšana vai sports vairs nav iespējams bez liekas pārdomām. Turklāt ir smags sāpes muskuļos, pat ja tie nav pakļauti pārāk lielai slodzei. Dermatomiozīta gadījumā sāpes atgādina sāpoši muskuļi un ievērojami ierobežo pacientu ikdienas dzīvē. Tas var arī vadīt pārvietošanās ierobežojumiem, lai dažas skartās personas būtu atkarīgas no citu cilvēku palīdzības viņu dzīvē. Sūdzības var rasties arī sejā, tāpēc dažas skartās personas cieš no ādas pietūkuma vai apsārtuma. Dermatomiozīta simptomi bieži vadīt uz psiholoģiskām sūdzībām, ar dažiem pacientiem cieš no depresija vai citas psiholoģiskas sajukums. Neatkarīgi no tā, vai dzīves ilgums ir pazemināts dermatomiozīta dēļ, ļoti atkarīgs no precīzā šīs slimības cēloņa.

Diagnoze

Dermatomiozīta diagnoze bieži tiek jau noteikta, pamatojoties uz muskuļu simptomiem un izmaiņām pacienta ādā, un to apstiprina ar asinis. Paaugstināts kreatinīns kināzes (CK) līmenis un paaugstināti iekaisuma parametri ir raksturīgi šai slimībai. Autoantivielas var noteikt arī laikā asinis analīze. Lai atklātu muskuļu šķiedru pārkāpumus un pietūkumu, muskuļus novērtē ultraskaņa pārbaude. Dažreiz magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) ir noderīga arī diagnozei, jo šī attēlveidošanas procedūra var parādīt iespējamās muskuļu izmaiņas īpaši agrīnā stadijā. Lai izslēgtu citas slimības un tādējādi apstiprinātu dermatomiozīta, ādas parauga vai pat muskuļa diagnozi biopsija tiek ņemts zem vietējā anestēzija. Pēc tam iegūtos audus var pārbaudīt histoloģiski.

Komplikācijas

Dermatomiozīta gadījumā ir vispārēja slimības un vājuma sajūta. Pacients vairs nespēj veikt fiziskas aktivitātes, un tāpēc viņa ikdienas dzīvē ir nopietni ierobežoti. Muskuļi spēks arī samazinās, un to parasti papildina izmaiņas ādā. Cietušie cieš no pastāvīgas slimības nogurums. Šis nogurums netiek apkarots pat tad, ja pacients ilgstoši atpūšas vai guļ ilgāk. Pēc fiziskām aktivitātēm pacients cieš no smagām muskuļu sāpīgums, kas dažos gadījumos var notikt arī bez aktivitātēm. The sāpes parasti rada ierobežojumus kustībā un līdz ar to arī ikdienas dzīvē. Seja cieš no ādas pietūkuma un apsārtuma, tāpēc pacients parasti jūtas neērti un kaunas par šiem simptomiem. Tieši ārstēt dermatomiozītu nav iespējams. Tomēr imūnsupresanti lieto, lai novērstu ķermeņa reakcijas. Tāpat pacientam nepieciešama atbilstoša barība vitamīni un mikroelementi. Parasti cietušajai personai nav ieteicams ilgu laiku pavadīt saulē bez sauļošanās. Muskuļu sūdzības var ārstēt laikā fizioterapija. Turpmākas komplikācijas nerodas. Tomēr pastāvīga dermatomiozīta gadījumā pacients ir ļoti ierobežots ikdienas dzīvē.

Kad vajadzētu doties pie ārsta?

Ja sejas pietūkums un apsārtums un kakls apgabalā, iespējams, tas ir dermatomiozīts. Ieteicams apmeklēt dermatologu, ja ādas izmaiņas saglabājas ilgāk nekā parasti un nav skaidra iemesla dēļ. Riska grupas, piemēram, cilvēki ar autoimūnas slimības vai esošai ādas slimībai vajadzētu runāt ārstējošajam ārstam minēto sūdzību gadījumā. Ja sūdzības lielā mērā ietekmē labsajūtu, jebkurā gadījumā ir nepieciešams medicīnisks paskaidrojums. Nekavējoties jānoskaidro tādi simptomi kā muskuļu vājums, nogurums vai kustību ierobežojumi. Ikvienam, kurš jau pamana tādas komplikācijas kā pieaugoši kustību ierobežojumi vai intensīvs nogurums, nekavējoties jāapmeklē ārsts un jānoskaidro cēlonis. Pēc diagnozes noteikšanas dermatomiozītu var labi ārstēt. Tomēr, ja to neārstē, var rasties turpmākas sūdzības, kas ievērojami samazina labklājību. Šī iemesla dēļ ir svarīgi tieši informēt ārstu neparastu ādas izmaiņu un muskuļu sūdzību gadījumā. Ieteicama papildu fizioterapeitiskā ārstēšana. The pasākumus of fizioterapija atvieglo akūtu diskomfortu un novērš slimības atkārtošanos.

Ārstēšana un terapija

Dermatomiozīts parasti nav izārstējams. Tāpēc slimības ārstēšana balstās uz atsevišķa pacienta simptomiem un viņa vecumu. Sākumā imūnsupresīvi un pretiekaisuma līdzekļi narkotikas tiek izmantoti, lai iejauktos slimības procesā, lai nomāktu iekaisuma reakciju un vājinātu imūnā sistēmareakcija uz paša ķermeņa šūnām. Pretiekaisuma līdzeklis narkotikas sākumā jālieto lielā devā, bet pēc kāda laika to var samazināt, jo tie izraisa daudzas blakusparādības. Slimības laikā devas biežāk jāpielāgo pacienta akūtiem simptomiem. Tomēr simptomu mazināšanai pastāvīgi jālieto zāles imūnsupresijas ārstēšanai. Osteoporoze var rasties pretiekaisuma preparātu rezultātā. Profilakses nolūkos pacientam jānodrošina pietiekama deva D vitamīns un kalcijs. Tā kā tas gandrīz nav iespējams ar pārtiku, tiek nozīmēti atbilstoši medikamenti. The uzturs vajadzētu būt arī ar zemu sāls daudzumu. Ādas izmaiņu dēļ uzmanība jāpievērš arī atbilstošai saules aizsardzībai. Dermatomiozīts progresē fāzēs. Akūtas slimības uzliesmojuma gadījumā pacientam jāpaliek gultā, bet pēc simptomu mazināšanās viņam jāpiedalās muskuļu funkciju uzturēšanā ar fizioterapija un citi fizioterapeitiski pielietojumi.

Perspektīvas un prognozes

Dermatomiozītim sākotnēji ir a hroniska slimība protams, kuru nevar apturēt. Slimību nevar izārstēt, izmantojot pašreizējās medicīniskās iespējas. Ārstēšanas plāns ir esošo simptomu mazināšana. Turklāt cik vien iespējams jāaizkavē slimības gaita. Ilgtermiņā terapija reimatiskās sūdzības var mazināt, un dzīves kvalitāte ir ievērojami uzlabojusies. Slimības specifika kļūst acīmredzama pēc dažiem gadiem. Pēc pieciem līdz desmit gadiem vairāk nekā 80% pacientu slimības attīstība ir apstājusies. Iemesli ir terapeitiskajā pasākumus vai neizskaidrojamas spontānas slimības remisijas laikā. Atlikušie 20% slimnieku pēc vairāk nekā desmit gadiem turpina ciest no dermatomiozīta un viņiem nav nekādas atveseļošanās. Viņi pieder riska grupai, kas biežāk cieš no sekām. Dermatomiozīta prognoze pasliktinās, tiklīdz rodas komplikācijas. Ja attīstās audzējs, pacients stāvoklis var kļūt dzīvībai bīstama. Daudziem slimniekiem ļaundabīgs audzējs veidojas sirds vai plaušas. Nedaudz vairāk nekā 60% pacientu izdzīvo pirmos piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Pēc desmit gadiem to dara nedaudz mazāk nekā puse no visiem slimniekiem.

Profilakse

Dermatomiozīta attīstību nevar aktīvi novērst. Pēc diagnozes noteikšanas pacientam noteikti jāizmanto fizioterapeitiskās iespējas, lai saglabātu muskuļu darbību starp slimības akūtajām fāzēm, lai neitralizētu pastāvīgu kustību ierobežojumu.

Pēcapstrāde

Vairumā gadījumu dermatomiozīta pēcapstrādes iespējas ir stipri ierobežotas. Šajā sakarā pacients galvenokārt ir atkarīgs no šīs slimības pareizas izmeklēšanas, diagnosticēšanas un ārstēšanas, tādējādi novēršot turpmāku apkopošanu un sūdzības. Jebkurā gadījumā savlaicīga ārstēšana pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu, un tāpēc tā vienmēr ir jātiecas. Vairumā gadījumu pacienti ar dermatomiozītu ir atkarīgi no uzņemšanas imūnsupresanti. Tādēļ tie jālieto regulāri un pēc ārsta norādījuma. Šaubu vai citu neskaidrību gadījumā vienmēr jākonsultējas ar farmaceitu vai ārstu, lai izvairītos no turpmākām neatbilstībām. Daudzi pacienti ir atkarīgi arī no preparātu, kas satur D vitamīns, kaut arī veselīgs dzīvesveids ar līdzsvarotu uzturs var arī pozitīvi ietekmēt dermatomiozīta gaitu. Parasti skartajai personai vajadzētu turēties pie gultas režīma un tāpēc arī nevajadzīgi sevi piepūlēties vai nevajadzīgi pārvietoties. Tāpēc pēc iespējas jāizvairās arī no stresa situācijām. Rehabilitācija pasākumus fizioterapija dažos gadījumos ir nepieciešama, lai gan dažus vingrinājumus var veikt arī pacienta mājās.

Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats

Saules gaisma vai pat mākslīga UV gaisma var izraisīt dermatomiozītu vai pasliktināt esošo stāvokli. Tādēļ pacientiem, ja iespējams, jāizvairās no intensīvas sauļošanās, vasaras mēnešos pusdienas karstumā, ja iespējams, jāpaliek ārā un vienmēr jālieto a sauļošanās ar SPF 25 vai augstāku. Akūta dermatomiozīta laikā arī nav ieteicams apmeklēt solārijus. The kortizons ārsta noteiktie preparāti jālieto konsekventi, neskatoties uz blakusparādībām. Nekādā gadījumā nedrīkst kortizons terapija vienkārši jāpārtrauc, nekonsultējoties ar ārstu. Kopš kortizons veicina osteoporozeskartie var veikt pretpasākumus. Ir jēga ņemt kalcijs kā arī nodrošināt pietiekamu krājumu piegādi D vitamīns. KalcijsŠim nolūkam var lietot bagātīgu pārtiku, kaut arī kalcija uzņemšana no govīm piens tagad ir ļoti pretrunīgs. Augu bāzes piens šeit ir vēlamas alternatīvas, kas bagātinātas ar kalciju. Kalciju var iegādāties arī putojošā vai košļājamā veidā tabletes no aptiekām vai veselība pārtikas veikali. Vitamīns D ražo pats ķermenis, ja ir pieejama pietiekama saules gaisma. Tomēr, tā kā UV stariem ir kaitīga ietekme uz dermatomiozītu, uztura bagātinātāji būtu jāizmanto arī šeit. Violetos plankumus uz ādas var pārklāt ar zaļu korektora palīdzību vai, smagos gadījumos, ar speciāliem maskēties meikaps.