Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) ir slimība smadzenes ko izraisa prioni. Tas ietver izmaiņas olbaltumvielu struktūrā smadzenes, kas pēc tam mainās uz sava veida caurainu sūkli. Pazīmes Kreicfelda-Jakoba slimība bieži vien ir līdzīgi demenci. Diemžēl šī slimība joprojām ir neārstējama, lai gan medicīnas zinātne šajā jomā veic intensīvus pētījumus.
Kas ir Kreicfelda-Jakoba slimība?
Kas ir Kreicfelda-Jakoba slimība? Neirologs H.-G. Kreicfelds bija pirmais, kurš ziņoja par Kreicfelda-Jakoba slimību. Neilgi pēc tam par šo slimību publicēja arī Alfonss Marija Jakobs. Tāpēc 1922. gadā šai slimībai tika piešķirts epitets: Kreicfelda-Jakoba slimība. Cilvēkiem šī ir ārkārtīgi reta, bet letāla slimība. Kreicfelda-Jakoba slimības izraisītāji ir proteīni (tā sauktie prionu proteīni), kas ir nepareizi salocīti. Īpaši bīstama lieta par šiem prioniem proteīni infekcijas olbaltumvielas uzliek savu mainīto formu veseliem indivīdiem. Laika gaitā tas izraisa smadzenes kļūt perforēts kā sūklis. Tādēļ slimība pieder transmisīvo sūkļveida encefalopātiju (TSE) grupai. Tas nozīmē transmisīvu sūkļveida smadzeņu slimību.
Cēloņi
Ir vairāki Kreicfelda-Jakoba slimības veidi. Ja tā notiek bez identificējama ārēja cēloņa, tā ir sporādiska Kreicfelda-Jakoba slimība. Parasti tas skar cilvēkus, kas vecāki par 65 gadiem. Tā ir visizplatītākā slimības forma, taču gadījumu skaits visā pasaulē gadiem ir saglabājies samērā nemainīgs. Slimība var būt arī iedzimta. Tā ir pazīstama kā iedzimta Kreicfelda-Jakoba slimība. Turklāt Kreicfelda-Jakoba slimību var izraisīt infekcija. Šajā gadījumā cilvēka augšanas injekcija hormoni jo īpaši bija skaidrs riska faktors. Tomēr transplantācija cilvēka meninges vai radzenes var izraisīt arī “iegūto” Kreicfelda-Jakoba slimību. Cits Kreicfelda-Jakoba slimības variants (īsi sakot, vCJD) pārsvarā ietekmē indivīdus, kas jaunāki par 30 gadiem. Tas atbilst liellopiem novērotajai smadzeņu slimībai GSE. VCJD pirmo reizi tika aprakstīts Anglijā 1996. gadā. Visticamāk, vCJD ir cēloņsakarībā saistīts ar slimību, kas pazīstama kā traku govju slimība.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Kreicfelda-Jakoba slimība ir saistīta ar ļoti smagiem simptomiem, kas ievērojami ierobežo un pasliktina pacienta dzīves kvalitāti. Šajā gadījumā skartā persona parasti cieš no atmiņa traucējumi, tāpēc atmiņa zaudē spēku, un parasti rodas skartās personas apjukums. Bieži pacienti ar Kreicfelda-Jakoba slimību cieš arī no orientācijas traucējumiem vai koordinācija, lai viņi varētu viegli ievainot sevi vai vairs nevarētu atrast savu māju. Tāpat arī koncentrācija rodas traucējumi, tāpēc pat parastā domāšana, darbība un runāšana ar citiem cilvēkiem vairs nav iespējama. Līdzīgi paralīze var notikt visā ķermenī, kā rezultātā kustības ir ierobežotas. Kreicfelda-Jakoba slimības dēļ daudzi pacienti ikdienas dzīvē ir atkarīgi no palīdzības no ārpuses un paši vairs nespēj tikt galā ar ikdienas dzīvi. Turklāt depresija vai var rasties trauksme, un skartā persona bieži dreb vai parādās nemierīgi. Muskuļu raustīšanās var rasties arī šajā slimībā. Tādējādi simptomi ir ļoti līdzīgi tipiskā simptomiem demenci. Smagos gadījumos ierobežojumi var būt tik lieli, ka cietusī persona ir atkarīga no ratiņkrēsla. Arī pašu ģimenes locekļu vai citu zināmu personu atpazīšana ir saistīta ar grūtībām. Kreicfelda-Jakoba slimība galu galā noved pie skartās personas nāves.
kurss
Kāda ir Kreicfelda-Jakoba slimības gaita? Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā pacients sākumā pamazām, bet pēc tam arvien straujāk zaudē savas garīgās un kustības spējas. Papildus uztveres traucējumiem sāpīgas sajūtas un depresija, atmiņa traucējumi un pat demenci rodas. Turklāt koordinācija kustību secību. Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā muskuļu raustīšanās un notiek arī citas piespiedu kustības. MR var noteikt izmaiņas konkrētās smadzeņu zonās Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā. Kreicfelda-Jakoba slimības vēlīnā stadijā rodas nopietni piedziņas traucējumi. Nomodā cietušajai personai trūkst motivācijas kustēties vai runāt. Saskaņā ar pašreizējām zināšanām Kreicfelda-Jakoba slimība pēc vidējā četru līdz sešu mēnešu ilguma noved pie nāves. Tomēr ir pacienti, kuri nomira tikai pēc trim nedēļām, un citi, kas pēc diviem gadiem vēl bija dzīvi ar Kreicfelda-Jakoba slimības diagnozi.
Komplikācijas
Kreicfelda-Jakoba slimību nevar ārstēt. Šajā gadījumā pacients cieš no vairākiem simptomiem, kas slimības progresēšanas laikā pasliktinās. Ir traucējumi gan kustībās, gan līdzsvarot traucējumi. Tas sākas ar grūtībām staigāt un veikt ikdienas darbības, piemēram, dzert vai turēt un lietot nazi un dakšiņu ēšanas laikā. Pacientam noteiktā slimības stadijā nepieciešams ratiņkrēsls vai vēlāk viņš pat gulēt. Arī muskuļi kļūst stīvi, tāpēc slimības vēlīnā stadijā jāpalīdz arī pacientam uzņemt ēdienu. Turklāt rodas psiholoģiskas grūtības. Var notikt personības izmaiņas. Pacientam nepieciešama regulāra aprūpe no apmācīta personāla, bet arī no ģimenes locekļiem. Ģimenei ir nepieciešams daudz laika, pacietības un rūpju, lai rūpētos par Kreicfelda-Jakoba slimību. Pastāv arī progresējoša pacienta demence. Tas izpaužas kā koncentrēšanās spējas pasliktināšanās, kā arī īstermiņa traucējumi atmiņa. Pacienti apmulst un var neatpazīt savus ģimenes locekļus vai tikai dažreiz. Kreicfelda-Jakoba slimība galu galā noved pie skartā pacienta nāves. Tas var notikt apmēram pusotra gada laikā pēc slimības sākuma.
Kad jāredz ārsts?
Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā smadzeņu olbaltumvielu struktūra mainās, galu galā mutējot par sava veida bedrīgu sūkli. Kaut arī traucējumi tiek uzskatīti par neārstējamiem, ja ir aizdomas par Kreicfelda-Jakoba slimību, pacientam nekavējoties jāapmeklē ārsts, lai vismaz simptomus varētu izārstēt. Sporādiskā Kreicfelda-Jakoba slimība galvenokārt skar cilvēkus, kas vecāki par 65 gadiem. Tāpēc šī vecuma cilvēkiem, kuri paši novēro noteiktus simptomus, nekavējoties jāgriežas pie ārsta. Tipiski Kreicfelda-Jakoba slimības simptomi ir atmiņas deficīts, līdzsvarot un orientācijas traucējumi, koncentrēšanās trūkums, paralīze, trīce, depresija, un nedraudoša trauksme. Iepriekš minētie pavadošie simptomi rodas ar daudzām, vēl daudz nekaitīgākām slimībām. Tāpēc panikai nav pamata, bet simptomi jāuzskata par iemeslu, lai pēc iespējas ātrāk apmeklētu ārstu. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad traucējumi jau ir bijuši ģimenē, jo pastāv arī Kreicfelda-Jakoba slimības iedzimta forma. Trešais Kreicfelda-Džeikoba slimības variants pārsvarā sastopams jauniešiem līdz 30 gadu vecumam un ir saistīts ar liellopiem novēroto smadzeņu slimību GSE. Simptomi ir tādi paši kā sporādiskas un iedzimtas Kreicfelda-Jakoba slimības simptomi. Tāpēc jauniešiem nevajadzētu vienkārši noraidīt šādus simptomus, ja tie parādās regulāri, kā uzsvars reakcija, bet nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Kā tiek ārstēta Kreicfelda-Jakoba slimība? Pašlaik Kreicfelda-Jakoba slimību nav iespējams ārstēt. Krucfelda-Jakoba slimību nav iespējams apturēt vai apturēt. Nav redzama arī vakcinācija. Tāpēc līdz šim pacientam var atvieglot tikai simptomus. Antidepresanti (depresijas gadījumā) vai neiroleptiķi (satraukumam vai halucinācijas) Tiek izmantots. Pretepilepsijas līdzekļi (Piemēram, klonazepāma, valproīnskābe) palīdzēt ar muskuļu raustīšanās. Pašlaik pilnā ātrumā tiek veikti pētījumi par Kreicfelda-Jakoba slimības terapiju. Pētījumos ar dzīvniekiem anti-priona līdzekļi ir parādījuši daudzsološus rezultātus. Turklāt drudžaini cenšas atrast ārstēšanu, kas varētu apturēt slimību. Līdz šim amerikāņu zinātnieki jau ir guvuši panākumus šajā jomā. Tomēr, pirms ir pieejami galīgie rezultāti, šīs terapeitiskās pieejas joprojām ir jāizpēta lielākās pacientu grupās. 2000. gadā pacientam vCJD diagnosticēja vispirms Vācijā, pēc tam ASV. Pēc tam šis pacients acīmredzot atveseļojās. Tā kā pašreizējās zinātniskās zināšanas to izslēdz, iespējams, tā bija nepareiza vCreutzfeldt-Jakob slimības diagnoze.
Perspektīvas un prognozes
Kreicfelda-Jakoba slimības prognoze visos trīs variantos ir atšķirīga. Jāatzīmē, ka tas visos gadījumos ir letāls. Tādējādi pēkšņi sāktais slimības variants vidēji sešu mēnešu laikā izraisa skartās personas nāvi. Savukārt ģimenes variants var ilgt līdz 40 mēnešiem pirms nāves iestāšanās. Tomēr ir iespējami arī saīsināti slimības ceļi, kas četru mēnešu laikā noved pie nāves. Savukārt jaunais Kreicfelda-Jakoba slimības variants kā prognoze pieļauj izdzīvošanas periodus vidēji 12–14 mēnešus. Turklāt slimības gaita starp trim variantiem ir minimāla. Tomēr visi trīs vadīt līdz skartās personas tipiskajam motorisko un kognitīvo spēju zaudējumam. Tā kā sūkļveida encefalopātijas mehānisms joprojām nav pilnībā izprasts, izārstēt nav izredžu. Drīzāk ir iespējams, ka it īpaši iedzimtas formas turpinās pastāvēt. Novēršot un izvairoties no visiem bīstamības avotiem (dažādi dzīvnieki un to sastāvdaļas, īpaši liellopu smadzenes), var panākt slimību ierobežošanu no šī spektra. Saskaņā ar pašreizējiem atklājumiem šādas epidēmijas dīgtspēja tiek uzskatīta par maz ticamu. Turklāt iedzimtā forma nav pārnēsājama, padarot to par tīri ģenētisku problēmu.
Follow-up
Pašlaik nav precīzu metožu Kreicfelda-Jakoba slimības novērošanai. Tā kā slimība ir letāla, pēcpārbaude terapija var būt tikai simptomātiska. Turklāt joprojām nav nevienas formas terapija par šo slimību, kas nodrošina ārstēšanu. Labākajā gadījumā kurss tiek palēnināts. Faktisko CJD diagnozi var skaidri noteikt tikai pēc nāves autopsijas laikā. Ja klonazepāma tiek ievadīts muskuļiem trīce, tad valproīnskābe līmenis tiek regulāri pārbaudīts, un deva tiek pielāgots pašreizējam kursam. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas ieteicams ilustrēt slimības gaitu. Pēcpārbaudē galvenokārt iesaistīts slimnīcu aprūpes personāls. Prioni tiek pārraidīti no cilvēka uz cilvēku, bet tikai tiešā saskarē ar atvērto brūces, asinis vai infekciozi audi. Normālai pacienta saskarei pietiek ar parasto higiēnu. Infekcijas materiāls, kas radies operācijas laikā, jāiznīcina pareizi. Ja kontakts ar pacientu ķermeņa šķidrumi ir nenovēršams, dezinficē ar nātrijs hipohlorīts vai nātrija hidroksīds. Īpaši aizsargājoši pasākumus ir ieteicamas ķirurģiskas procedūras laikā. Ieteicams valkāt dubultus cimdus un dubultu aizsargapģērbu, kā arī aizsargbrilles. Ķirurģiskie instrumenti tiek iznīcināti kā C atkritumi. Prioni galvenokārt turas pie metāla virsmām un ir ļoti izturīgi pret parastajiem sterilizācija metodes, piemēram, germicīds ar standarta temperatūru, alkohols, vai UV starojums.
Ko jūs varat darīt pats
Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā skartajai personai uzmanība jāpievērš procesiem, kurus viņš spēj veikt atkarībā no viņa veselība stāvoklis. Tā kā slimības gaita ir progresējoša, ir svarīgi, lai starp ārstu un pacientu notiktu pietiekama informācijas apmaiņa par turpmākajiem procesiem. Pamatojoties uz to, ir lietderīgi, ja dzīves notikumi tiek savlaicīgi plānoti un pārstrukturēti. Noderīgas ir metodes vai pavadošās terapijas slimā cilvēka emocionālai stiprināšanai. Turklāt, lai saglabātu vispārējo labsajūtu, ir svarīgi konstruktīvi tikt galā ar slimības likteni. Aizvērt koordinācija Šajā ziņā ļoti noderīga ir cilvēku sadarbība ar tuvākās vides cilvēkiem. Kopā var apspriest attīstību un noteikt robežas, lai mazinātu slogu visiem, kurus skar sociālā vide. Psihiskā elastība ir noderīga, un slimajam cilvēkam jāsaglabā pozitīva attieksme pret dzīvi. Lai saglabātu motivāciju un līdzdalību dzīvē, ir izdevīgi atklāt jaunus hobijus. Tie jādzīvo ar optimismu un pārliecību. Būtu jāsamazina citu cilvēku cerības un atklāti jārisina paša trauksme. Bieži vien dalīšanās ar cilvēkiem ar tādu pašu diagnozi ir iedvesmojoša, lai iegūtu noderīgus padomus un veidotu psiholoģisko stabilitāti.
