Kreicfelda-Jakoba slimība

Kreicfelda-Jakoba slimības (CJD) gadījumā (sinonīmi: HSE (cilvēka sūkļveida encefalopātija; Kreicfelda-Jakoba sindroms); demenci Kreicfelda-Jakoba slimības gadījumā; demence Kreicfelda-Jakoba sindromā; Heidenhaina sindroms; Kortikostriatospinālā deģenerācija; Organisks psihoze Kreicfelda-Jakoba slimības dēļ; Spastiska pseidoskleroze ar demenci; Subakūta spongioformā encefalopātija; ICD-10-GM A81. 0: Kreicfelda-Jakoba slimība) ir centrālās slimības nervu sistēmas kas noved pie progresīva demenci.

Slimība pieder pie sūkļveida encefalopātiju grupas, kurā ir sūkļveida smadzenes izmaiņas notiek ar ātru, ievērojamu kognitīvo un motoneuroloģisko spēju traucējumiem. Tā ir viena no prionu slimībām. Prioni ir patogēni, kas izgatavoti no dabīgiem, nepareizi salocītiem proteīni ko ražo ķermenis.

Kreicfelda-Jakoba slimības sporādiskā forma Kreicfelda-Jakoba slimības (sCJD) sporādiskā forma nav pārnēsājama no cilvēka uz cilvēku. nav pārnēsājama no cilvēka uz cilvēku.

CJD jatrogēnas formas pārnešana (infekcijas ceļš) no cilvēka uz cilvēku var notikt tiešā saskarē ar infekcijas audiem (kontakta infekcija). Tas ir iespējams, izmantojot piesārņotus neiroķirurģiskus instrumentus vai ar meningeālas un radzenes transplantāciju. Slimību var pārnest arī ar augšanu hormoni iegūts no hipofīzes dziedzeris mirušo personu. Ir arī ticams, ka patogēns var tikt pārnests starp cilvēkiem caur asinis un asins izstrādājumi. Jaunā CJD varianta (vCJD) pārnešana notiek caur prioniem, kas nonāk organismā, ēdot inficētu pārtiku (liellopu gaļu vai citus produktus no liellopiem).

Inkubācijas periods (laiks no infekcijas līdz slimības sākumam) parasti ir no gadiem līdz gadu desmitiem.

Var atšķirt vairākas CJD formas:

  • Sporādiska forma (sCJD) (apmēram 85-90% gadījumu) - ko izraisa reta mutācija.
  • Iedzimta forma (apmēram 10% gadījumu) - ģenētiskas, ģimenes kopas formas, piemēram, letāla ģimenes bezmiegs, Gerstmann-Sträusler-Scheinker sindroms; tie visi ir autosomāli dominējoši pārmantojami ar gandrīz 100% iespiešanos
  • Jatrogēna forma (apmēram 5% gadījumu) - ko izraisa kadaverisko daļu, piemēram, radzenes potzaru, pārnešana, injekcijas cilvēka augšanas hormona, transplantācija cilvēka meninges.
  • Jauns CJD variants (nvCJD) - ko izraisa GSE (govju sūkļveida encefalopātija) transmisija (caur pārtikas ķēdi un asinis pārliešana) cilvēkiem; slimība ir notikusi kopš 1995. gada.

Maksimālā sastopamība: vidējais sporādiskās formas sākuma vecums ir no 55 līdz 65 gadu vecumam. Iedzimtā forma izpaužas agrāk. Jaunajam CJD variantam sākuma vecums ir mazāks par 40 gadiem.

Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 0.1–0.15 gadījumi uz 100,000 0.15 iedzīvotājiem gadā (Vācijā); 0.2-XNUMX Austrijā.

Kurss un prognoze: Divu gadu laikā slimība noved pie strauji progresējošas (progresējošas) demenci. Iedzimtā forma progresē lēnāk. Visas sūkļveida encefalopātijas ir letālas (vairumā gadījumu 6 mēnešu laikā). Atkarībā no CJD formas izdzīvošana ir trīs līdz 14 mēneši. NvCJD vidējais izdzīvošanas laiks ir viens gads.

Vācijā par sporādisku CJD, jatrogēnu CJD un jaunu CJD variantu ir jāpaziņo saskaņā ar Infekcijas aizsardzības likumu (IfSG). Gadījumos, kad ir aizdomas par slimību, slimību un nāvi, paziņojums jāveic pēc nosaukuma.