Bullous pemphigoid ir autoimūna slimība āda kas saistīts ar tulznu veidošanos un kuru sastopamība ievērojami palielinās pēc 60 gadu vecuma. Ar aptuveni 0.7 līdz 1.8 jauniem gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju gadā bullozais pemfigoids ir reta slimība, lai gan to uzskata par visizplatītāko tulznu autoimūno dermatozi.
Kas ir bullozais pemfigoīds?
Bullous pemphigoid ir autoimūna slimība āda (autoimūna dermatoze), kas saistīta ar subepidermālajiem, sašutušajiem blisteriem (bullae). Nereti asiņojošie blisteri (kas noved pie asiņošanas) var izpausties kā apsārtusi (uz eritēmas) un veselīga. āda. Īpaši vēdera dobumu un starpzīmes (ieskaitot paduses, ekstremitāšu saliektās puses, cirkšņa reģionu, sēžas kroku) ietekmē pūslīšu veidošanās, savukārt perorālo gļotādas parasti nav iesaistīts (apmēram 20 procentos). Bulozais pemfigoīds bieži ir saistīts ar noteiktu autoimūnas slimības piemēram, čūlainais kolīts, polimiozītsvai hroniska poliartrīts, un retos gadījumos ar ļaundabīgiem audzējiem. Papildus izliektajiem, stingrajiem pūslīšiem, kas tiek uzskatīti par bullozā pemfigoīda galveno simptomu, un dažos gadījumos tos var vēstīt ar niezi vai čūlas (nātrene), piodermija (strutojoša iekaisums ādas) var attīstīties sekundārā streptokoku vai stafilokoku infekcija.
Cēloņi
Bullous pemphigoid ir autoimūna slimība, un tas attiecīgi ir saistīts ar imūnā sistēma. Šajā gadījumā imūnā sistēma ražo ķermeņa pašu autoantivielas, ts imūnglobulīni G (IgG), kas vērsti pret noteiktiem proteīni hemidesmosomu šūnu komponenti šūnu membrānu kas nodrošina savienojumu starp epidermu un bazālo membrānu (ādas slānis atrodas starp epidermu un dermu vai dermu). Makrofāgi (attīrīšanas šūnas) un monocīti (makrofāgu priekštecis) iznīcina hemidesmosomu zonas, kuras kļūdaini atzīmē kā postošas (ļaundabīgas) autoantivielas, tāpēc vairs netiek nodrošināta saķere (kohēzija) starp skartajiem ādas slāņiem. Tas noved pie šķidruma aiztures un pūslīšu veidošanās. Kas tieši izraisa šo neregulāciju, nav skaidri saprotams. Ir zināms, ka bullozo pemfigoīdu var izraisīt narkotikas piemēram, furosemīdu, diazepāmu, diurētiskie līdzekļi, vai AKE inhibitori, daži ļaundabīgi audzēji (ieskaitot bronhu, Prostatas karcinoma), un UV starojums.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Bullous pemphigoid galvenokārt izpaužas ar pamanāmu ādas izmaiņas. Lielākajai daļai cilvēku parādās apsārtums un apsārtuši mezgli, daži no tiem ir pietūkuši un intensīvi niezoši. Pēc nedēļām vai mēnešiem no šiem pacēlumiem attīstās mazi pūslīši. Tie var parādīties uz apsārtušas ādas, bet bieži izplatās arī veselīgās ādas vietās. Parasti tās ir no dažiem milimetriem līdz diviem centimetriem un piepildītas ar dzidru, dzeltenīgu šķidrumu. Dažreiz blisteri ir daļēji piepildīti ar asinis. Pūslīšu apvalku veido epiderms, tāpēc bullozais pemfigoīds parasti ir ļoti izturīgs un izliekts. Ja tas atveras, skartajā vietā parasti parādās virspusēji, nedaudz asiņojoši un raudoši ādas defekti. Bieži vien apsārtums, pietūkums, mezgliņi un ādas defekti pastāv līdzās un veido slimībai raksturīgo ādas izskatu. The ādas izmaiņas var rasties uz visa ķermeņa. Īpaši bieži tie veidojas uz vēdera, padusēm, cirkšņos, augšstilbu iekšpusē un roku saliektajās pusēs. Katram piektajam pacientam iekšķīgi gļotādas or konjunktīvas tiek ietekmēti. Sāpīgās erozijas rodas epizodēs un bieži vien pašas dziedē. Ārstēšanas neesamības gadījumā bullozais pemfigoīds var saglabāties gadiem ilgi.
Diagnoze un gaita
Bullous pemphigoid parasti (aptuveni no 80 līdz 90 procentiem) var diagnosticēt papildus galvenajam klīniskajam simptomam (izspiedušies pūslīši), pamatojoties uz autoantivielas (IgG un tā papildinājums C3) hemidesmosomām bazālās membrānas lamina lucida (tiešā imūnfluorescence) vai serumā (netiešā imūnfluorescence) ar fluorescējošu anti-antivielas. Turklāt dažos gadījumos palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums un palielinās perifēra eozinofilija (palielinās koncentrācija no eozinofīliem granulocītiem) vai citiem imūnglobulīni (IgE) ir nosakāmi serumā. Histoloģiski (smalkie audi) dermas infiltrāti ar eozinofīliem un neitrofiliem granulocītiem (noteikti leikocīti) kā arī limfocīti un var noteikt histiocītus. Attēlu veidošanas metodes (lāde rentgens, vēdera dobuma sonogrāfija) un a asinis traipu var izmantot, lai izslēgtu audzējus kā izraisītājus. Vairumā gadījumu bullozais pemfigoīds attīstās spontāni, un tam ir atkārtota, recidivējoša gaita. Neapstrādāts bullozais pemfigoīds 30 līdz 40 procentos gadījumu ir letāls (letāls).
Komplikācijas
Parasti bullozais pemfigoīds ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti. Uz skartās personas ādas ir smags un ļoti nepatīkams diskomforts. Attīstās nieze, kas saistīta ar ādas apsārtumu. Ja pacients saskrāpē ādu, nieze parasti pastiprinās. Sakarā ar notiekošo apetītes zudums, ir arī spēcīgs svara zudums un tādējādi bieži nepietiekams svars. Tā rezultātā pacients jūtas novājināts. Augsts drudzis notiek arī. Pati ārstēšana tiek veikta ar antibiotikas un imūnsupresanti. Šie var vadīt līdz nelielām blakusparādībām, bet tās ir atkarīgas no pacienta veselība stāvoklis. Vairumā gadījumu zāļu lietošana rada pozitīvu slimības gaitu. Tomēr skartajai personai šī slimība var atkal attīstīties vēlāk dzīvē. Ja ārstēšana ar medikamentiem nav veiksmīga, imūnglobulīni var ievadīt intravenozi. Parasti tas noved pie pozitīvas slimības gaitas. Turpmākas komplikācijas nerodas. Arī pacienta paredzamais dzīves ilgums netiek mainīts.
Kad jāredz ārsts?
Ja tiek pamanīts nieze, ādas apsārtums vai raksturīgi ādas pūslīši, jāinformē ārsts. It īpaši, ja simptomi palielinās, vislabāk ir ātri konsultēties ar medicīnas speciālistu. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad simptomi būtiski ietekmē labsajūtu. Pirms turpmāku komplikāciju rašanās ir ieteicams ātri noskaidrot iespējamo bullozo pemfigoīdu. Ikvienam, kurš ievēro radinieka fizisko spēku izsīkumu un dažreiz norobežošanos no sociālajiem kontaktiem, tas nekavējoties jānovērš. Ar atbalstu ārsta apmeklējums un turpmākā ārstēšana bieži ir vieglāka. Ādas slimība pārsvarā notiek gados vecākiem cilvēkiem - neparasto simptomu gadījumā papildus ieteicamajām ikdienas pārbaudēm nekavējoties jāvēršas pie ārsta. Ja faktiski tiek diagnosticēts bullozais pemfigoīds, to parasti var labi ārstēt. Kopš narkotikas terapija rada noteiktus riskus, ir spēkā šādi jautājumi: regulāri konsultējieties ar ārstu. Smagu blakusparādību gadījumā jāpiesakās pie ģimenes ārsta. Citi kontakti ir dermatologs vai - smagu simptomu gadījumā - neatliekamās medicīniskās palīdzības dienests.
Ārstēšana un terapija
Bullozā pemfigoīdā, terapija sastāv no vietējas vai lokālas, kā arī sistēmiskas ārstēšanas pasākumus un tā ir vērsta uz imūnsupresiju, samazinot autoantivielu sintēzi, lietojot zāles imūnsupresanti vai steroīdi. Terapeitiskā pasākumus ir atkarīgs no slimības apjoma, konkrētās skartās personas vecuma un esošajām pamatslimībām, kā arī no ādas slimības izplatības (lokalizēta vai vispārināta) un izraisītāja. Piemēram, ja pemfigoīds ir zāļu izraisīts, ierosinātājvielas jāpārtrauc vai attiecīgi jāmaina. Viegla bulloza pemfigoīda gadījumā daudzos gadījumos ārstēšanai pietiek ar efektīvu lokālu glikokortikoīdu vai steroīdu. Tas tiek piemērots skartajām ādas vietām kopā ar antiseptisku līdzekli ziedes or krēmi piemēram, kliohinols krēms, etakridīns laktāts ziede un kadeksomērs jods. Visos gadījumos pirms vietējas ārstēšanas blisteri tiek atvērti un caurdurti. Sistēmiskai vai iekšējai ārstēšanai iekšķīgi vai intravenozi infūzijas veidā glikokortikoīdi papildus lieto vidēji smagas formas bullozos pemhigoīdos, kas tiek kombinēti ar azatioprīns un deva gada laikā pakāpeniski (pakāpeniski) tiek samazināts terapija. Perorāli lietojot niacinamīdu (nikotinamīdu) un tetraciklīnu kombinācijā ar aktuālu glikokortikoīdi tiek uzskatīta par tikpat veiksmīgu, lai gan šāda terapija iedarbojas uz vietējiem iekaisuma mediatoriem, nevis kavē antivielu veidošanos. Atsevišķos gadījumosdeva tiek izmantoti kortikosteroīdi, intravenozi ievadīti imūnglobulīni vai plazmaferēze, kas parasti nav nepieciešama parastā bullozā pemfigoīda gadījumā.
Perspektīvas un prognozes
Šajā slimībā lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no mūža terapijas, jo šo slimību nevar ārstēt cēloņsakarībā. Ja slimība rodas dažādu iedarbinošu vielu rezultātā, simptomu mazināšanai tās jāpārtrauc. Pacienti parasti ir atkarīgi no zāļu lietošanas un dažādu zāļu lietošanas krēmi un ziedes uzlabot dzīves kvalitāti un apkarot simptomus. Precīza ārstēšana ir ļoti atkarīga arī no simptomu smaguma pakāpes. Ārstēšanas laikā īpašas komplikācijas nenotiek, un simptomi tiek atviegloti. Ja slimība netiek ārstēta, simptomi paliek un ļoti negatīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti un ikdienas dzīvi. Tā rezultātā rodas ne tikai ierobežojumi ikdienas dzīvē, bet arī psiholoģiskas sūdzības vai to attīstība depresija. Šī iemesla dēļ ārstēšana ir nepieciešama jebkurā gadījumā. Slimības paredzamo dzīves ilgumu slimība neierobežo. Dažos gadījumos simptomi izzūd vecākā vecumā, lai gan šis kurss vēl nav pilnībā noskaidrots.
Profilakse
Tā kā precīzie bullozā pemfigoīda izpausmes izraisītāji nav galīgi saprotami, to nevar tieši novērst. Vajadzības gadījumā jāizvairās no zināmiem iespējamiem faktoriem, kas var veicināt pemfigoīdu attīstību (ieskaitot medikamentus).
Follow-up
Vairumā gadījumu nav īpašu vai tiešu pasākumus vai šajā gadījumā skartajai personai ir pieejamas pēcapstrādes iespējas. Tāpēc skartā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un, galvenokārt, agrīnas šīs slimības diagnosticēšanas un ārstēšanas, lai varētu novērst turpmākas komplikācijas. Arī slimība nav spējīga pati dziedēt, tāpēc ārstēšana ir absolūti nepieciešama. Pati ārstēšana parasti tiek veikta ar medikamentu palīdzību. Tie jālieto regulāri un pareizā devā, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Vispirms vispirms jāsazinās ar ārstu, ja rodas kādi jautājumi vai kaut kas nav skaidrs, lai vairs nerastos sūdzības. Diemžēl arī lielākā daļa no šīs slimības skartajiem ir atkarīgi dialīze. Viņiem bieži vajadzīgs draugu un ģimenes atbalsts un rūpes. Jūtīgas un gādīgas sarunas ir nepieciešamas arī tāpēc, lai psiholoģiski apbēdinātu vai depresija nenotiek. Nevar vispārēji paredzēt, vai slimība būs vadīt dzīves ilguma samazināšanās. Turpmāki pasākumi pēcapstrādei šajā gadījumā nav iespējami.
Ko jūs varat darīt pats
Bullous pemphigoid ir reta autoimūna ādas slimība, kas galvenokārt skar indivīdus, kas vecāki par 60 gadiem. Cēloņi vēl nav galīgi noskaidroti, bet ir saistība starp slimību un, piemēram, dažiem medikamentiem. diurētiskie līdzekļi or AKE inhibitori, ir aizdomas. Ja pacienti pamana slimības simptomus, viņiem noteikti jākonsultējas ar ārstu vai specializētu klīniku, kas specializējas autoimūnas slimības cik ātri vien iespējams, un informējiet viņu kontaktus par medikamentiem, kurus viņi lieto. Pacienti parasti cieš no ļoti smagas niezes, kuru parasti ārstē ārsts. Atvaļinājumā vai citās ārkārtas situācijās, antihistamīni, kas bez receptes ir pieejami kā ziedes, tabletes vai pilieni aptiekās, arī palīdz. Nieze bieži palielinās ar karstumu. Daudzi pacienti naktī cieš no īpaši spēcīgas niezes zem segas. Šeit tas var palīdzēt nomainīt parastos segas pret vieglām polārām vilnas segām. Šie tekstilizstrādājumi ir ļoti viegli un elpojoši, tāpēc nenotiek siltuma uzkrāšanās. Ja uz ķermeņa parādās tulznas, jārūpējas par brīvu piegulošu apģērbu un apakšveļu ar lielu daudzumu elpojošu materiālu, piemēram, kokvilnas vai bambusa. Ja tulznas parādās uz ķermeņa vietām, kuras nevar pārklāt ar apģērbu, tās ādas izmaiņas bieži ir izkropļojošs efekts. Ar īpaša aplauzuma palīdzību no aptiekas vai kosmētika veikalā blisterus var vizuāli noslēpt.
