Obliterans bronhiolīts ir a hroniska slimība no bronhiolām. Tas ir progresējošs un galu galā noved pie bronhiolu obstrukcijas. Dažreiz, plaušu transplantācija jāveic pēdējās slimības stadijās.
Kas ir obliterans bronhiolīts?
Obliterans bronhiolītu raksturo iekaisuma procesi bronhiolēs, kas neizzūd. Bronhioli apzīmē bronhiālā koka mazos zarus un jau atrodas blakus plaušu. Viņiem tagad ir tikai viena slāņa ciliated epitēlijs un nav kausu šūnu. To atvēršanu nodrošina tikai elastīgās šķiedras. Turklāt tie dalās tālāk četrās līdz piecās gala bronhiolēs, kas savukārt sadalās bronhioli respiratorii, kas ir apmēram 1 līdz 1.35 milimetri gari un 0.4 milimetri plati. Dažreiz to sienu jau veido alveolas (plaušu alveolas). Tādējādi bronhioli atveras alveolās. Hroniski iekaisuma procesi bronhiolos dabiski arī pastāvīgi uzsvars o plaušu audi. Iekaisumu gaitā rodas rētas, kas noved pie šķēršļiem (oklūzijām). Rētas var saturēt iekaisums. Tomēr tāpēc slimība progresē vienmērīgi un pēdējā stadijā veido pilnīgu oklūzija no bronhiolām. Gāzes apmaiņa tad vairs nav iespējama.
Cēloņi
Obliterānu bronhiolīta cēloņi ir dažādi. Piemēram, iepriekšējās infekcijas, autoimūnas slimības, vai zāļu lietojumi var vadīt uz hronisku iekaisums. Pacientiem ar reimatiskām slimībām var attīstīties arī hronisks bronhiolīts. Obliterans bronhiolīts bieži attīstās arī hroniskas noraidīšanas rezultātā plaušu transplantācija. Turklāt laikrakstā Washington Morning Post tika ziņots, ka īpaši darbinieki, kas rūpnīcās strādā mikroviļņu popkornu ražošanai, bieži cieš no šīs slimības. Diacetils, kas atrodams sviests aromātu, šeit tika vainots kā cēlonis. Iespējams, alerģiskas reakcijas pret šo savienojumu sāk iekaisuma procesus bronhiolos. Jebkurā gadījumā šai parādībai jau ir izveidots termins popkornu darbinieku plaušas. Iekaisuma procesu ietvaros veidojas ar fibrīnu bagāts eksudāts, kas aizsprosto bronhiolas un ārējos alveolus. Ilgtermiņā bronhiolas tiek slēgtas, rētas pārveidojot procesus, veidojoties saistaudi, tādējādi kavējot gāzes apmaiņu. Precīzs šo iekaisuma procesu cēlonis nav zināms. Tomēr tiek uzskatīts, ka citokīniem ir nozīmīga loma slimības patoģenēzē. Laikā alveolās radies eksudāts iekaisums liek veidot granulācijas audus bronhiolos. Tomēr ar šiem īslaicīgi izveidotajiem audiem bronhiolu atveres pakāpeniski tiek sašaurinātas. Progresējošā stadijā iekaisums izplatās blakus esošajā plaušu parenhīmā. Šo posmu sauc par bronhiolītu obliterāniem ar organizēšanu pneimonija (BOOP).
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Obliterans bronhiolītu raksturo patoloģiskas sekundārās skaņas (stridors) laikā elpošana. Skaņas rodas īpaši izelpas laikā. Turklāt šo slimību raksturo aizdusa palielināšanās. Pacientu nomoka arī pastāvīga un mokoša klepus. Ilgtermiņā elpošana grūtības vadīt uz nepietiekamu piesātinājumu asinis ar skābeklis, kas izpaužas kā cianoze zilganu krāsas lūpu formā. Krūškurvis ir hiperinflēts. Tam seko izsīkuma stāvokļi un nepietiekama dēļ bieži rodas neskaidrības skābeklis piegāde smadzenes. Simptomi atgādina bronhiālā astma or HOPS. Bronhu lūmenis kļūst pārklāts ar viskozām gļotām, pateicoties pastāvīgai fibrīnu saturoša eksudāta veidošanās procesam. Neapstrādātā beigu posmā dzīvību var glābt tikai plaušu transplantācija.
Diagnoze un gaita
Lai diagnosticētu obliterāno bronhiolītu, bronhiālā astma un HOPS jāizslēdz līdz diferenciāldiagnoze. Šo slimību simptomi ir līdzīgi. Attēlu veidošanas metodes šajā ziņā nav informatīvas, jo tās tikai vizualizē izmaiņas, kurām var būt vairāki cēloņi. Tikai plaušas biopsija var apstiprināt diagnozi.Bronhiolīts ir acīmredzams šeit, lai gan iekaisuma procesu pazīmes alveolās nav. Tas nozīmē skaidru norādi uz hronisku bronhiolītu, kas tikai vēlāk izplatās plaušu audos. Kad obliterans bronhiolīts attīstās pēc plaušu transplantācija, radioloģiskie pētījumi bez plaušām biopsija bieži vien ir pietiekami, lai apstiprinātu diagnozi.
Komplikācijas
Bronhu slimība var ietekmēt plaušu darbību. Tādēļ nepieciešama piesardzība, kā arī medicīniskās diagnostikas ievērošana, pretējā gadījumā var rasties tādas komplikācijas kā obliterans bronhiolīts. Tas jo īpaši attiecas uz maziem bērniem, veciem cilvēkiem un pacientiem, kurus pēc plaušu transplantācijas skārusi infekcija. Kad slimība ir sasniegusi bronhiolāro līmeni, ja simptomi tiek ignorēti, pacients pakāpeniski pasliktinās. Rezultātā veselīgi plaušu audi tiek noraidīti vai transplantācija ir neveiksmīga. Bronhiolīts aizsprosto granulācijas audus, rodas plūsmas obstrukcija un izliekums rētas forma ierobežotas plaušu dēļ tilpums. Rētas rodas tāpēc, ka ķermenis mēģina neitralizēt iepriekšējo iekaisumu, kas joprojām atrodas plaušās. Dziedināšanas process ir neproduktīvs un ir visnopietnākais noraidīšanas reakcija pēc plaušu transplantācijas. Antibiotikas vairs nevar stāties spēkā un kortizons terapija vairākus mēnešus. Pacientiem, kuriem ir paaugstināts elpošanas ceļu iekaisuma slimību risks, īpaši jāuzmanās no vīrusu superinfekcijām. Zīdaiņiem, kuru smalkie bronhu zari ir iepriekš sabojāti, nopietni nāves draudi var izraisīt tādas slimības kā masalas, gripa vīrusi vai no mikoplazma. Pat ja iekaisuma simptomi ir viegli, bronhektāzes, bronhopneimonija un tādas komplikācijas kā obstruktīvas ventilācija traucējumi var rasties vēlāk pieaugušo dzīvē.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā obliterāna bronhiolīts ir ļoti nopietna slimība, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Parasti ar ārstu jāsazinās jau tad, kad laikā rodas dažādi blakus trokšņi un diskomforts elpošana. Arī elpas trūkums vai elpas trūkums var norādīt uz slimību, un tas ir jāpārbauda. Šajā gadījumā lielākā daļa pacientu cieš arī no ilgstoša klepus un zilās krāsas krāsas maiņas āda un lūpas. Šiem simptomiem nepieciešama arī ārsta vizīte. Turklāt obliterārie bronhiolīti var vadīt uz pastāvīgu nogurums vai izsīkums. Pacienti bieži tiek sajaukti vai cieš koncentrācija traucējumi. Tādēļ, ja šīs sūdzības rodas bez īpaša iemesla, jāvēršas pie ārsta, lai izslēgtu vai apstiprinātu obliterānu bronhiolītu. Parasti šīs slimības gadījumā jākonsultējas ar ENT ārstu vai pulmonologu. Viņš vai viņa var pareizi klasificēt un ārstēt simptomus. Tomēr smagos gadījumos transplantācija nepieciešama arī plauša, kas tiek veikta slimnīcā.
Ārstēšana un terapija
Kad diagnoze ir apstiprināta, ir jārīkojas ātri, lai novērstu slimības progresēšanu. Kortizons terapija vismaz sešus mēnešus ir piemērots šim nolūkam. Ja šī ārstēšana netiek uzsākta, jābaidās no nopietniem kursiem. Dažos gadījumos, ciklofosfamīds vai ciklosporīnu arī var izmantot. Obliterans bronhiolīta ārstēšana dažkārt beidzas ar plaušām transplantācija. Lai tas nenonāktu līdz tam, jāmeklē pamata slimība. Dažreiz var būt pietiekami, lai novērstu noteiktu vides toksīnu ietekmi. Par “popkornu darbinieku plaušu” fenomenu jau ziņots iepriekš. Šeit iespējamais slimības izraisītājs ir aktīvā viela diacetils, kas atrodams sviests aromatizētājs. Pastāvīgs ieelpošana toksiskas gāzes, piemēram, NO2, var izraisīt arī bronhiolu kairinājumu. Šo toksīnu iedarbības novēršana jau var izraisīt simptomu uzlabošanos.
Perspektīvas un prognozes
Obliterans bronhiolīta prognoze parasti ir slikta. Cita starpā tā pati ir plaušu transplantācijas komplikācija ar imūnā sistēma vēršoties pret svešajiem plaušu audiem. Tomēr autoimūnas reakcijas pret plaušām vai hronisks iekaisums infekciju vai zāļu ietekmē ilgtermiņā arī neatgriezeniski pārveido plaušu audus. Slimības gaitu nevar apturēt, bet ar narkotiku ārstēšanu imūnsupresanti veidā kortizons var palēnināt pārveidošanas procesus. Pastāvīga iekaisuma rezultātā rodas fibrīna veidošanās, kas noved pie bronhu un blakus esošo alveolu rētas un sašaurināšanās. Šis process ir progresīvs un neatgriezenisks. Arvien biežāk parādās elpošanas simptomi, kas pastāvīgi pasliktinās. Pašlaik nav ārstnieciska līdzekļa terapija. Slimības gaita kļūst vēl smagāka, kad iekaisums izplatās blakus esošajā plaušu parenhīmā. Obliterans bronhiolīts ar organizēšanu pneimonija pēc tam attīstās, kas ir pazīstams arī kā BOOP. BOOP raksturo subakūts sākums ar gripalīdzīgi simptomi kā drudzis, nogurums, klepus, palielinās elpošanas grūtības un smaga slimības sajūta. Atsevišķos gadījumos šis kurss var būt ļoti masīvs un bīstams dzīvībai. Tomēr ilgstoša slimības gaita galu galā arī noved pie nāves. Trīs gadu laikā 50 procenti pacientu mirst. Tikai 30 līdz 50 procenti no skartajiem joprojām ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr intensīva zāļu terapija var ievērojami aizkavēt slimības gaitu.
Profilakse
Vispārējs ieteikums obliterānu bronhiolīta novēršanai ir uzturēt veselīgu dzīvesveidu ar lielu fizisko slodzi, līdzsvarotu uztursun atturēšanās no smēķēšana. Tomēr, tā kā šīs slimības cēloņi ir daudz, nav garantijas, ka obliterānu bronhiolīts, neskatoties uz veselīgu dzīvesveidu, pēc tam neattīstīsies.
Follow-up
Vairumā gadījumu nav īpašu vai tiešu pasākumus skartajai personai ar obliterāna bronhiolītu ir pieejamas pēcapstrādes iespējas. Tādējādi skartā persona ir atkarīga no simptomātiskas ārstēšanas, jo cēloņsakarības terapija parasti nav iespējama šajā slimībā. Tomēr, jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labāka turpmākā gaita parasti ir. Obliterans bronhiolīts parasti izraisa skartās personas nāvi un tādējādi ievērojami samazina paredzamo dzīves ilgumu. Vairumā gadījumu obliterānu bronhiolītu ārstē ar medikamentu palīdzību. Skartajai personai jāpievērš uzmanība pareizai un regulārai uzņemšanai. Jāievēro arī ārsta norādījumi, lai gan šaubu vai neskaidrību gadījumā ar ārstu vienmēr jāvēršas vēlreiz. Lai izvairītos no nevajadzīgas ķermeņa slodzes, smēķēšana jāizvairās arī no obliterāna bronhiolīta. Jāizvairās arī no intensīva fiziska darba. Daudzos gadījumos slimība izraisa arī fizisku satraukumu vai depresija. Tās vienmēr jāārstē psihologam, lai gan arī diskusijas ar savu ģimeni var būt ļoti noderīgas.
Ko jūs varat darīt pats
Obliterans bronhiolīts ir smaga bronhu slimība, kurai bieži nepieciešama plaušu transplantācija pat ar profesionālu ārstēšanu. Tāpēc slimības pašapstrāde ir pilnīgi izslēgta. Ietekmētajām personām bez kavēšanās jākonsultējas ar ārstu. Tomēr pacienti var arī paši veicināt slimības uzlabošanos. Tā kā obliterans bronhiolīts ir saistīts ar hroniskiem iekaisuma procesiem, kas pastāvīgi uzsvars ķermeņa, skartajiem vajadzētu pievērst uzmanību veselīgam dzīvesveidam, kas atbalsta imūnā sistēma. Vesels uzturs, izvairīšanās no pārmērīgas alkohols, pietiekami daudz miega un, ja pacients ir spējīgs, arī gaismas izturība sportošana svaigā gaisā ir noderīga. Tāpat kā ar visām bronhu un plaušu slimībām, smēķēšana tabaka jāizvairās. Vienkārši mājas aizsardzības līdzekļiem var mazināt spēcīgos un parasti ļoti mokošos klepus kas bieži pavada obliterāno bronhiolītu. Dabiskajā medicīnā salvija- tiek izmantoti preparāti uz bāzes, kas ir pieejami tējas vai pastilās. Gargling ar sāli ūdens uztur kaklu un rīkli mitru un tai ir dezinficējošs efekts. Tas var novērst pastāvīgas klepus kairinātās vietas papildu iekaisumu. Ja nevarēja noteikt slimības cēloni, pacientiem jāapsver, vai viņu (darba) vidē ir alerģiju izraisošas vielas, piemēram, ķīmiskas vielas, kas varētu izraisīt un noteikti pievērsiet to ārstējošā ārsta uzmanību.
