Bilirubīns encefalopātija ir smaga hiperbilirubinēmijas komplikācija jaundzimušajam. Tas ietver centrālās daļas bojājumus nervu sistēmas. Iespējamas smagas sekas vai pat letāls iznākums.
Kas ir bilirubīna encefalopātija?
Bilirubīns encefalopātiju raksturo smaga centrālā nervu sistēmas (CNS) bojājumi, ko izraisa paaugstināts bilirubīna līmenis jaundzimušo periodā. Hiperbilirubinēmija var izraisīt a stāvoklis ko sauc par kernicterus (dzelte ar smadzenes intoksikācija). Bezmaksas nekonjugēts bilirubīns nešķīst ūdens. Tas izšķīst tikai taukos. Tomēr tas parasti ir saistīts ar dažiem albumīniem asinis un transportē uz aknas. Dažādu iemeslu dēļ tomēr albumīnu saistīšanās spēja var būt pārlieku liela, kā rezultātā bilirubīns uzkrājas asinis. Tā rezultātā ir jaundzimušais dzelte, kas retos gadījumos var kļūt bīstama. Ja bilirubīns šķērso asinis-smadzenes barjeru, tas var iekļūt smadzeņu kodola zonās un tur izraisīt neirotoksisku iedarbību. Tas rada terminu kernicterus. The bazālo gangliju, kas sastāv no putamen, globus pallidus un caudate kodola, bojājumi īpaši ietekmē. Smaga bilirubīna encefalopātija bieži ir letāla. Šī komplikācija rodas no 0.4 līdz 2.7 gadījumiem uz 100,000 100 dzīvi dzimušajiem Rietumu pasaulē. Mazākas medicīniskās aprūpes dēļ dažās jaunattīstības valstīs kernicterus ir XNUMX reizes biežāk sastopams.
Cēloņi
Bilirubīna encefalopātijas cēlonis ir jaundzimušo specifisko kodola zonu bojājums smadzenes no intoksikācijas ar nekonjugētu bilirubīnu. Nekonjugēts bilirubīns ļoti bieži ir brīvs jaundzimušo asinīs. Aptuveni 60 procentiem zīdaiņu ir jaundzimušo simptomi dzelte, bet tas parasti izzūd četru dienu laikā. Nenobriedušu dēļ aknas, bilirubīnu bieži nevar sadalīt tik ātri. Tomēr šie simptomi parasti nav satraucoši. Retos gadījumos tomēr bilirubīns koncentrācija kļūst tik augsts, ka brīvais nekonjugētais bilirubīns var šķērsot asins-smadzeņu barjera. Tur tam ir neirotoksisks efekts un tas bojā svarīgas smadzeņu galvenās zonas. Parasti nekonjugēts taukos šķīstošais bilirubīns ir saistīts ar albumīniem, transportēts uz aknas un tur sadalīti. Gadījumā, ja palielinās bilirubīna veidošanās hemolīzes dēļ asins grupu nesaderībā ar māti, albumīns ir pārmaksāts. Tādējādi bilirubīns koncentrācija asinīs ļoti palielinās un var šķērsot asins-smadzeņu barjera. Dažādas narkotikas arī pazemina bilirubīna saistīšanās spēju līdz albumīns ar pārvietošanas procesiem. Tie ietver, piemēram, diazepāmu, sulfonamīdi, furosemīdu, un citi. Pat ar normālu bilirubīna koncentrāciju asinīs, asins-smadzeņu barjera var kļūt caurlaidīgs bilirubīnam. Tas bieži notiek ar skābeklis atņemšana (hipoksija), hipoglikēmija, paaugstināts skābums (acidoze) vai hipotermija. Bilirubīns var arī šķērsot asins-smadzeņu barjeru, ja albumīns koncentrācija ir pārāk zems (hipalbuminēmija).
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Akūta bilirubīna encefalopātija parasti norit trīs fāzēs:
- Sākumā tiek atzīmēts, ka zīdainim ir nevēlēšanās dzert, ļengans muskuļu tonuss, miegainība un kustību trūkums.
- Otrajā fāzē jaundzimušais sāk stipri kliegt. Arvien vairāk apziņa kļūst duļķaina (stupors). Turklāt parādās paaugstināts muskuļu sasprindzinājums ar hiperekstensija no kakls vai mugurkaula.
- Galu galā muskuļu spriedze var palielināties, rodas krampji. Stupors var pāriet uz koma. Bieži vien stāvoklis ir letāls. Tomēr, ja zīdainis izdzīvo akūto fāzi, vēlīnās sekās bieži parādās nejutīgums, ekstrapiramidālas kustību kustības traucējumi un psihosomatiski attīstības traucējumi.
Ekstrapiramidālās-motoriskās kustības traucējumus sauc par atetozi un tie izpaužas kā piespiedu lēnas pagarinošas pēdu un roku skrūvēšanas kustības. The savienojumi kļūt pārspīlēts. Gājiens ir klupošs un pārspīlēts. Šo savādo kustību cēlonis ir antagonistu un agonistu mijiedarbības traucējumi.
Diagnoze un gaita
Paaugstināts bilirubīna līmenis ir ļoti izplatīts pirmajās dzīves dienās. Tādēļ skrīnings tiek veikts dzemdību nama slimnīcās, lai pēc iespējas ātrāk novērstu bilirubīna encefalopātijas risku, nosakot iespējamo hiperbilirubinēmiju. Kad zīdainis kļūst dzeltens, parādās pirmās paaugstināta bilirubīna līmeņa pazīmes. Šajā gadījumā bilirubīna līmeni nosaka, izmantojot āda izmantojot multispektrālu ierīci pirmajās 20 stundās. Ja vērtības ir kritiskas, a asinsanalīze hiperbilirubinēmijas gadījumā. Ir pierādīts, ka neiroloģiski traucējumi var rasties tik zemā līmenī kā 20 mg / dl. Ja šajā līmenī netiek veikta savlaicīga ārstēšana, motoru disfunkcija var rasties līdz septiņu gadu vecumam. Pie bilirubīna koncentrācijas, kas pārsniedz 25 mg / dl, jau ir liels risks saslimt ar kernicterus.
Komplikācijas
Paaugstināts bilirubīna līmenis zīdaiņiem sākotnēji izraisa zīdaiņa dzeltenīgu nokrāsu (jaundzimušo icterus), kas parasti nav nopietna un izzūd bez jebkādām komplikācijām. Tomēr sliktākajos gadījumos bilirubīns var uzkrāties smadzenēs bazālo gangliju, kas noved pie kernicterus; Rezultāts ir bilirubīna encefalopātija. Zīdainim sākotnēji raksturīgs vispārējs vājums un muskuļu vājums. Tā rezultātā rodas nevēlēšanās dzert, un pēc tam bērns var dehidrēt (ekssikoze). Tā rezultātā āda kļūst vairāk sašķelts un mazulis kļūst uzņēmīgāks pret infekcijām. Turklāt sliktākajā gadījumā sirds var neizdoties. Turklāt jaundzimušo refleksa ir novājināti. Turklāt zīdainis var pēkšņi sākt iekliedzies sāpes. Turklāt ir apziņas mākoņi un muskuļi, it īpaši muskuļi, krampjveida kakls un mugurkauls (opisthotonus), lai bērns pārspīlētu vadītājs. Turklāt zīdainis var izpausties saulrieta parādībā, kas nozīmē, ka acs, atveroties, pagriežas uz leju, ierobežojot redzes loku. Sliktākajos gadījumos bērnam rodas smadzeņu deficīts, kam var būt dažādas sekas, piemēram, kurlums. Turklāt parasti ir papildu krampji un garīgās attīstības traucējumi. Slimība var arī vadīt līdz bērna nāvei caur koma.
Kad jāredz ārsts?
Vairumā gadījumu bilirubīna encefalopātija tiek diagnosticēta pirms dzimšanas vai tūlīt pēc piedzimšanas. Šī iemesla dēļ papildu diagnoze vai cita ārsta ārstēšana nav nepieciešama. Tomēr ārstēšanai slimnīcā jābūt tūlītējai, pretējā gadījumā bilirubīna encefalopātija var vadīt līdz cietušās personas nāvei sliktākajā gadījumā. Vairumā gadījumu pārbaude jāveic, kad bērnam nav muskuļu tonusa vai viņš ir ļoti miegains un nekustās. Arī bērna apziņa kļūst duļķaina, kas var norādīt uz slimību. Smagos gadījumos bērni iekrīt a koma šī procesa laikā. Lai vēlāk izvairītos no komplikācijām vai nāves, ja rodas šie simptomi, nekavējoties jābrīdina ārsts. Bilirubīna encefalopātijas diagnostika un ārstēšana parasti tiek veikta tieši slimnīcā. Vecākiem parasti nav jāapmeklē papildu ārsts. Katrā ziņā pozitīvu slimības gaitu nevar garantēt.
Ārstēšana un terapija
Ja bilirubīna līmenis ir ļoti augsts, pārsniedz 20 mg / dl, nekavējoties jāuzsāk ārstēšana, lai novērstu bilirubīna encefalopātiju. Ārstēšana tiek veikta pirmajās 72 stundās fototerapija ar zilu gaismu. Zilās gaismas viļņa garums ir no 425 līdz 475 nanometriem. Fototerapija konvertē nekonjugēto ūdens-šķīstošs bilirubīns ūdenī šķīstošā lumirubīnā. Pēc tam tas tiek izvadīts no organisma žults vai nieres. Kad bilirubīna līmenis pārsniedz 30 mg / dl, fototerapija nav nekādas palīdzības. A asins pārliešana tad jādod.
Perspektīvas un prognozes
Bilirubīna encefalopātijas prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri terapija tiek uzsākta pēc tam, kad parādās pirmie slimības simptomi vai kad bilirubīna koncentrācija ir paaugstināta. Pat pirms slimības sākuma zīdainis ir nepārtraukti jāuzrauga, lai ātri reaģētu, ja nekonjugēta bilirubīna koncentrācija pārsniedz 15 mg / dl. Ja nekonjugēts bilirubīns šķērso smadzeņu asins-smadzeņu barjeru, tas iznīcina nervu šūnas, bloķējot fosforilāciju. reakcijas. Šie procesi ir potenciāli neatgriezeniski. Tāpēc tos vairs nevar mainīt vai tikai daļēji. The ūdensnešķīstošais nekonjugētais bilirubīns ārstēšanas laikā ar zilu gaismu tiek pārveidots par ūdenī šķīstošu konjugētu bilirubīnu, un tādējādi to var izvadīt no organisma, veicot asins apmaiņas pārliešanu. Ja ārstēšana netiek veikta, var attīstīties novēlotas sekas, kuru simptomus var mazināt tikai simptomātiska terapija. Šīs vēlīnās sekas ir kustību traucējumi, kurlums, pastāvīgi krampji un garīgi traucējumi atpalicība. Motora traucējumi cita starpā izpaužas ar ekstremitāšu skrūvēm līdzīgām kustībām. Vēlīnais bojājums ir smagāks, jo vēlāk sākas ārstēšana. Tomēr ārstēšana, kas sākas tūlīt pēc slimības sākuma, negarantē, ka nebūs vēlu bojājumu. Tā kā paaugstināts bilirubīna līmenis jaundzimušajiem ir ļoti izplatīts, agrīna skrīnings pēc piedzimšanas ir ļoti svarīgs, lai savlaicīgi atklātu un ārstētu hiperbilirubinēmiju (paaugstināta bilirubīna koncentrācija asinīs).
Profilakse
Bilirubīna encefalopātiju var novērst tikai ar agrīnu skrīningu pēc piedzimšanas. Ja bilirubīna līmenis ir stipri paaugstināts, nekavējoties jāveic zilās gaismas ārstēšana vai, ja līmenis ir ārkārtīgi augsts, jāveic asins apmaiņas pārliešana. Ja dzelte parādās tikai pēc dažām dienām mājās un bērns kļūst apātisks, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
Follow-up
Indivīdam ar bilirubīna encefalopātiju parasti nav īpašu novērošanas līdzekļu. Sliktākajā gadījumā tas ir stāvoklis var izraisīt arī letālu iznākumu, bērnam mirstot. Agrīna diagnostika un terapija ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu un var novērst dažādas komplikācijas. Parasti simptomu mazināšanai pacients ir atkarīgs no starojuma ar zilu gaismu. Ja ārstēšana netiek veikta, bērns bieži mirst nekavējoties. Bilirubīna encefalopātijas turpmākā novērošana visbiežāk ietver jaundzimušo bērnu, nevis māti. Bērns ir atkarīgs no īpaša atbalsta, lai ārstētu garīgo atpalicība un vēl aizkavēja attīstību. Krampjus var mazināt arī ar dažādu medikamentu palīdzību. Šajā gadījumā vecākiem ir jānodrošina, ka zāles tiek regulāri lietotas, un mijiedarbība jāņem vērā arī citi medikamenti. Pēc piedzimšanas bērns ir atkarīgs no regulārām pārbaudēm. Tā kā bilirubīna encefalopātija var arī vadīt līdz psiholoģiskam diskomfortam vecākiem un bērna radiniekiem, intensīvas diskusijas un kontakti ar citiem cilvēkiem, kurus skārusi bilirubīna encefalopātija, arī šeit ir ļoti noderīgi.
Ko jūs varat darīt pats
Pašpalīdzības iespējas bilirubīna encefalopātijas gadījumā ir ļoti ierobežotas. Stāvoklis rodas jaundzimušajiem. Pēc savas būtības viņi nevar veikt nekādas darbības, lai uzlabotu savu situāciju. Tāpēc slimības sekas parasti sedz radinieki un vecāki. Šie apstākļu dēļ saskaras ar bezpalīdzību un viņiem pašiem jāregulē savi emocionālie stāvokļi. Ja to nevar panākt vienatnē, jāmeklē psiholoģiskā palīdzība. Svarīga ir tūlītēja medicīniskā aprūpe jaundzimušajam. Ir nepieciešama cieša apmaiņa ar ārstējošajiem ārstiem un medmāsām, lai pēc iespējas ātrāk varētu reaģēt, ja mainās veselības stāvoklis. veselība. Turklāt radiniekiem vajadzētu būt pietiekami izglītotam par šo slimību, kā arī pašiem par sevi informēt. Sekas un traucējumi ir individuāli, taču nopietni dzīvību traucējoši. Jāsaglabā mierīgums, lai varētu pieņemt labus un optimālus lēmumus, kas ir pēcnācēju interesēs. Ieteicams vienotība un savstarpēja stiprināšana ģimenes locekļu vidū, lai nerastos interešu konflikts un būtu jāiesaista biroji vai iestādes. Strīdi, pašlabums vai spēka spēles galu galā kaitē jaundzimušā labsajūtai un noved pie laika kavēšanās, kad ārstiem nepieciešama vecāku piekrišana ārstēšanas metodēm.
