Lamberta-Ītona-Ruka sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Lamberta-Ītona-Ruka sindroms, saīsināti saukts arī par LES, ir ļoti reti sastopams nervu sistēmas. LES ir viens no miasteniskiem sindromiem.

Kas ir Lamberta-Ītona-Ruka sindroms?

Lamberta-Ītona-Ruka sindromu sauc arī par pseidomastēniju. Neiroloģiski traucējumi ir ļoti reti. Tas tika nosaukts amerikāņu ārstu Edvarda Hovarda Lamberta, Lealdes Makkendri Ītona un Edvarda Duglasa Rūka vārdā. Viņi pirmo reizi ziņoja par slimību 1950. gados. Lamberta-Ītona-Ruka sindromam raksturīgs muskuļu vājums.

Cēloņi

Lamberta-Ītona-Ruka sindromā B limfocīti ražot antivielas pret kalcijs kanālus. Tie atrodas priekšā sinapses pie tā sauktajām neiromuskulārajām gala plāksnēm. Šīs motora gala plāksnes pārraida ierosmi no nerva uz šķiedru muskuļos. The antivielas sabojāt kalcijs kanāliņi pie motora gala plāksnēm. The neiromeditors acetilholīns vairs nevar atbrīvot pietiekamā daudzumā. Tā rezultātā nervu šķiedru stimuls tiek pārnests uz muskuļu šūnu tikai novājinātā formā. Tā rezultātā muskulis reaģē tikai ļoti nedaudz un lēni. Apmēram 60 procentiem cilvēku ar Lamberta-Ītona-Ruka sindromu var atrast ļaundabīgu audzēju. Vairumā gadījumu audzējs ir maza šūna plaušu vēzis (SCLC), audzējs Prostatas, limfoma vai audzējs tūsku. Tā kā LES vairumā gadījumu notiek kopā ar audzējiem, tā pieder arī pie tā sauktajiem paraneoplastiskajiem sindromiem. Paraneoplastiskais sindroms ir papildu simptoms vēzis. Lamberta-Ītona-Ruka sindroms var rasties ļoti agrīnā stadijā. Bieži slimības sākumā nav zināms audzējs, un LES kalpo kā pirmā indikācija vēzis. Aptuveni 40 procentos no skartajiem audzējs nav atrasts. Šo sindroma formu sauc arī par idiopātisku formu, jo tās cēlonis nav zināms. LES idiopātiskā forma ir īpaši sastopama pacientiem, kuri cieš arī no citiem autoimūnas slimības, piemēram, Systemic Sarkanā vilkēde. Lamberta-Ītona sindroms vidēji rodas 3.4 cilvēkiem uz miljonu. Vīrieši tiek skarti ievērojami biežāk nekā sievietes. Tomēr, tā kā attīstās arī vairāk sieviešu plaušu vēzis, pieaug arī to sieviešu skaits, kurām ir Lamberta-Ītona-Ruka sindroms.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

LES tipisks ir muskuļu vājums ekstremitātēs. Rokas šo muskuļu vājumu ietekmē biežāk nekā kājas. Jo īpaši muskuļi augšstilbs, cieš gūžas un ceļa locītavas. Tāpēc pacienti, kāpjot pa kāpnēm, bieži pamana sākotnējos trūkumus. Tomēr stumbra muskuļus var ietekmēt arī Lamberta-Ītona-Ruka sindromā. Raksturīgi ir arī tas, ka, neskatoties uz muskuļu vājībām, netiek atrasti maņu traucējumi. LES bieži sajauc ar myasthenia gravis pie diagnozes. Arī šeit rodas muskuļu vājums. Tomēr LES trūkst acu muskuļiem raksturīgās paralīzes myasthenia gravis. Plakstiņu paralīze (ptoze) ir arī reti. Tomēr papildus muskuļu vājumam simptomi var būt arī sausa mute, galvassāpes, impotence, aizcietējums, vai urīnpūslis iztukšošanas problēmas. Kognitīvie traucējumi norāda uz autonomu nervu sistēmas iesaistīšanās. Tās rodas vairāk nekā 90 procentos gadījumu. Centrālais nervu sistēmas var arī ietekmēt. Citi simptomi ir samazināta svīšana, izmaiņas asinis spiediens un neskaidra redze.

Slimības diagnostika un gaita

Aizdomās turētais Lamberta-Ītona-Ruka sindroms tiek pārbaudīts ar neirofizioloģisko izmeklēšanu. Samazināts motora summēšanas darbības potenciāls tiek atrasts kā norāde uz muskuļu vājumu. Šīs novirzes var novērot arī muskuļos, kurus vājums (vēl) neietekmē. Ja kāds stimulē perifēro nervi izmantojot augstu frekvenci vai spēcīgu muskuļu slodzi, var novērot, ka spēks muskuļos ievērojami palielinās. Šo parādību sauc arī par Lamberta zīmi. Lamberta zīme kalpo arī kā a diferenciāldiagnoze uz myasthenia gravis. Šajā gadījumā, ja stimulācija ir spēcīga, var novērot muskuļu nogurumu. Papildus šiem testiem var veikt arī tenzona testu. Šeit pacientam intravenozi injicē a holīnesterāze inhibitors. Pēc tam viņam atkārtoti jāveic dažādi muskuļu vingrinājumi. Ja maksimālais spēks muskuļa ir augstāks pēc pārvalde Tensilon nekā iepriekš, tests ir pozitīvs. Pozitīvs testa rezultāts ir atrodams gan myasthenia gravis, gan Lambert-Eaton-Rooke sindromā. Turklāt laboratorijas testi var apstiprināt diagnozi. Gandrīz 90 procentiem no visiem skartajiem indivīdiem, cēloņsakarība antivielas ir atrodami asinis. Ja aizdomas par LES tiek apstiprinātas, obligāti jāmeklē cēloņsakarīgs audzējs. Vairāk nekā 95 procenti no visiem ļaundabīgajiem audzējiem tiek atrasti gadā pēc diagnozes noteikšanas.

Komplikācijas

Lamberta-Ītona-Ruka sindroma rezultātā skartie indivīdi galvenokārt cieš no stipra muskuļu vājuma. Pacienti šķiet noguruši un arī turpina ciest no Vācijas samazinātās fiziskās slodzes tolerances. Tas noved pie ievērojamiem ierobežojumiem dažādās ikdienas dzīves aktivitātēs, tāpēc skartajai personai ir pat grūti staigāt vai kāpt pa kāpnēm. Tāpat var rasties plakstiņu paralīze, kā rezultātā rodas dažādas vizuālas sūdzības. Turklāt pacienti cieš no galvassāpes un impotence Lamberta-Ītona-Ruka sindroma dēļ. Tā rezultātā nav nekas neparasts, ka rodas psiholoģiskas sūdzības vai pat depresija rasties. Acu diskomforta dēļ skartie arī cieš no neskaidra redzes. Tāpat ir samazināts asinis spiedienu, kas var vēl vairāk vadīt līdz samaņas zudumam. Pacienta dzīves kvalitāti ievērojami samazina un ierobežo Lamberta-Ītona-Ruka sindroms. Parasti pamata slimību vienmēr ārstē Lamberta-Ītona-Ruka sindromā. To, vai tā rezultātā notiek pozitīva slimības gaita, parasti nevar paredzēt vispārīgi. Iespējams arī, ka Lamberta-Ītona-Ruka sindroms ievērojami samazinās pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāredz ārsts?

Lamberta-Ītona-Rūka sindroms var izpausties caur dažādiem veselība problēmas, kurām nepieciešama novērtēšana. Ja tādi simptomi kā ekstremitāšu muskuļu vājums, nesaturēšana, aizcietējums, vai galvassāpes attīstīties, ir jākonsultējas ar ārstu. Tas pats attiecas uz neparastiem redzes traucējumiem, asinsspiediens svārstības un citi nespecifiski simptomi, kurus nevar skaidri attiecināt uz sprūdu. Ietekmētajām personām vajadzētu runāt nekavējoties savam ģimenes ārstam, lai slimību varētu ātri noskaidrot un ārstēt. Ja tas tiek darīts agrīnā stadijā, bieži var izslēgt ilgtermiņa bojājumus un nopietnas komplikācijas. Audzēja pacienti, cilvēki ar autoimūnas slimības, un vecāka gadagājuma cilvēki vai novājināti cilvēki ir īpaši uzņēmīgi pret Lamberta-Ītona-Ruka sindroma attīstību. Tiem, kas pieder pie šīm riska grupām, jādodas pie atbildīgā ārsta ar aprakstītajām slimības pazīmēm. Papildus ģimenes ārstam nervu sistēmas slimība jāārstē dažādiem speciālistiem, piemēram, neirologiem, oftalmologiem, ortopēdiem un internistiem. Turklāt ārstēšanā tiek iesaistīti fizioterapeiti un psihoterapeiti, lai varētu ārstēt jebkādus kustību traucējumus vai sekundāras psiholoģiskas sūdzības. Laikā tiek norādītas regulāras ārsta vizītes terapija.

Ārstēšana un terapija

Ja Lamberta-Ītona-Ruka sindroma pamatā ir audzējs, tas jāārstē. Tas bieži uzlabo LES simptomus. Tomēr, ja muskuļu vājums progresē, narkotikas piemēram, piridostigmīns, intravenozs imūnglobulīns vai amifampridīns var izmantot. Tomēr šo līdzekļu efektivitāte Lamberta-Ītona-Ruka sindromā vēl nav pietiekami zinātniski pierādīta. Idiopātiskā formā uzlabojumus var panākt, izmantojot imūnsupresīvi medikamenti piemēram, glikokortikoīdi or imūnglobulīni. Simptomātiska terapija tiek izpildīts ar kālijs kanālu bloķētāji. Turklāt plazmasferēzes laikā asinis var attīrīt no antivielām. Tas arī uzlabo simptomus.

Perspektīvas un prognozes

Lamberta-Ītona-Ruka sindroma prognoze ir atkarīga no cēloņsakarības. Daudzos gadījumos skartās personas cieš no audzēja slimībām. Uzlabošana veselība var sasniegt tikai tad, ja audzējs ir pilnībā noņemts. Tam nepieciešams vēzis terapija, kas ir saistīts ar daudziem riskiem un blakusparādībām. Jānotiek audzēja ķirurģiskai noņemšanai, un to var pavadīt arī komplikācijas. Tomēr pilnīgu atveseļošanos nodrošina tikai audzēja slimības izārstēšana. Ja ir autoimūna slimība, slimības gaita bieži ir hroniska. Ilgstošā terapijā simptomus atvieglo ievadīšana narkotikas. narkotikas var būt blakusparādības un tādējādi arī negatīvi ietekmēt skartās personas vispārējo labsajūtu. Neskatoties uz to, tie parāda vienīgo veidu, kas būtībā noved pie Lamberta-Ītona-Ruka sindroma atvieglošanas. Aktīvas vielas nepanesības gadījumā jāmeklē un jāievada alternatīvs preparāts. Tas mazinās iespējamo blakusparādību risku. Tā kā sindroma gaitu raksturo dažādas sūdzības un ierobežojumi, var attīstīties dažādas sekundāras slimības. Daudziem pacientiem emocionālā slodze ir tik smaga, ka attīstās psiholoģiski traucējumi. Izstrādājot vispārējo prognozi, jāņem vērā šī iespējamā attīstība.

Profilakse

Novērst Lamberta-Ītona-Ruka sindromu ir diezgan grūti. Tā kā sindroms bieži ir a plaušu audzējs riska faktori forums plaušu vēzis jāizvairās. Vispirms, smēķēšana jāpiemin. Savukārt veselīgs dzīvesveids var pozitīvi ietekmēt vēža risku.

Follow-up

Lamberta-Ītona-Ruka sindroms parasti ir saistīts ar smagām komplikācijām un diskomfortu, tāpēc vairumā gadījumu turpmākās aprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas. Tāpēc skartajām personām vispirms un galvenokārt jākonsultējas ar ārstu, lai varētu ātri noteikt diagnozi. Tikai agrīna diagnostika var novērst simptomu turpmāku pasliktināšanos. Vairumā gadījumu pacienti ar Lamberta-Ītona-Ruka sindromu ir atkarīgi no zāļu lietošanas, lai pastāvīgi mazinātu simptomus. Vienmēr ir svarīgi nodrošināt, ka zāles tiek lietotas regulāri un pareizās devās. Ja rodas kādi jautājumi vai neskaidrības par zāļu lietošanu, vispirms vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Ģimenes un draugu palīdzība un atbalsts ir ļoti svarīgs arī Lamberta-Ītona-Ruka sindromā un var novērst psiholoģiskas sūdzības vai pat depresija. Mīlošām un intensīvām sarunām ir pozitīva ietekme uz slimības gaitu. Audzēja gadījumā sindromu parasti nevar pilnībā izārstēt. Šajā gadījumā cietušās personas paredzamais dzīves ilgums var arī ievērojami samazināties pamatslimības dēļ.

Ko jūs varat darīt pats

Pacienti ar Lamberta-Ītona-Ruka sindromu cieš no ievērojama muskuļu vājuma, kas viņiem pakāpeniski padara arvien grūtāku ierasto ikdienas darbību veikšanu un ievērojami samazina viņu uztverto dzīves kvalitāti. Lai palīdzētu sev, skartie vispirms to izmanto fizioterapija pēc ārsta apmeklējuma, lai izklausītos un īpaši nostiprinātu viņu vēl esošās motorikas. Šajā nolūkā pacienti savās mājās veic terapeita noteiktos vingrinājumus, tādējādi palielinot fizioterapija. Pacienti izmanto arī staigāšanu AIDS lai palīdzētu viņiem saglabāt savu līdzsvarot un samazināt kritienu risku. Pacienti arī neitralizē paaugstināto negadījumu risku, pievēršot lielāku uzmanību fizisko aktivitāšu laikā. Ja ikdienas dzīves traucējumi ir pārāk lieli, pacienti izsauc aprūpes dienesta vai radinieku palīdzību. Slimības terapija parasti ietver arī disciplinētu dažādu zāļu lietošanu, par ko ir atbildīgs pats pacients. Vairumā gadījumu redze tiek traucēta arī slimības dēļ, tāpēc zināmā mērā īpaša redze AIDS un acu procedūras sniedz atvieglojumu. Tomēr šī slimība izraisa psiholoģiskas sūdzības, piemēram, depresija lielā daļā cietušo, tāpēc pacienti vēršas pie psiholoģiskā terapeita.