Angiomyolipoma attiecas uz labdabīgu audzēju niere kam raksturīga īpaši liela proporcija taukaudi. Angiomyolipomas rodas ārkārtīgi reti, un vairumā gadījumu tās skar sievietes vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Aptuveni 80 procentos gadījumu angiomyolipoma nierēs ir asimptomātiska, neradot simptomus.
Kas ir angiomyolipoma?
Angiomyolipoma kā labdabīgs audzējs ar augstu tauku saturu rodas no īpašām šūnām niere sauc par epitelioīdām šūnām. Tiek uzskatīts, ka audzējs augt hormonu atkarīgā veidā. Angiomyolipomas ir no apaļas līdz ovālas formas un izliektas virs niere kapsula. Dažreiz viņi augt vairākās vietnēs un limfa var būt iesaistīti arī mezgli. Tomēr nav riska, ka angiomyolipomas sāks metastāzes. Angiomyolipomas histoloģiskie pētījumi liecina, ka šiem nieru audzējiem īpaši raksturīgas nobriedušas tauku šūnas, kā arī gludās muskulatūras šūnas un asinis kuģi. Asimptomātiskas angiomyolipomas, kas var rasties jebkurā nierē un neizraisa simptomus, sievietēm un vīriešiem tiek konstatētas aptuveni vienādi. Šajā pacientu populācijā maksimālais vecums ir aptuveni 30 gadi. Dažos asimptomātiskas angiomyolipoma gadījumos rodas nieru audzēju saistība ar bumbuļu sklerozi (medicīniskais nosaukums Bourneville-Pringle slimība).
Cēloņi
Attiecībā uz angiomyolipoma slimību, kas var ietekmēt nieres, pastāv dažādi zināmi cēloņi. Vairumā gadījumu angiomyolipoma rodas no perivaskulārām epitelioīdām šūnām. Šīs šūnas ir īpašas saistaudi kas atrodas ap kuģi. Šo perivaskulāro epiteloīdu šūnu augšana un kontrole ir atkarīga no noteiktas hormoni, saskaņā ar pašreizējiem pierādījumiem. Lai gan angiomyolipomas metastāzes nav, dažos gadījumos audzēji var augt apkārtējā taukaudi nieres, nieru iegurnisvai dažreiz nieru vēnās. Tā rezultātā var rasties dažādas komplikācijas. Angiomyolipomas klātbūtne ir aptuveni viens procents no visiem ķirurģiskajiem atklājumiem. Turklāt tiek konstatēts, ka aptuveni 20 procentos angiomyolipoma ir saistīta ar bumbuļu sklerozes slimību.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Ja ir angiomyolipoma, skartajam pacientam var rasties dažādi simptomi. Vairumā gadījumu tā ir asimptomātiska angiomyolipoma, kas neizraisa nekādus simptomus vai komplikācijas. Rezultātā attiecīgā skartā persona šo slimību nepamana, jo simptomi neparādās. Līdz ar to ārsts nevar diagnosticēt un ārstēt angiomyolipoma. Tas ir salīdzinoši bieži, jo angiomyolipoma ir asimptomātiska apmēram 80 procentos gadījumu. Pārējos gadījumos skartajiem pacientiem var parādīties dažādi angiomyolipoma izraisīti simptomi. Vairumā gadījumu simptomi izpaužas sānu sāpes sāpēs, kas norāda uz audzēju nierēs. Turklāt potenciāli bīstamas komplikācijas var rasties arī angiomyolipoma kontekstā. Piemēram, var rasties dzīvībai bīstama asiņošana, ko izraisa spontāns plīsums retroperitoneumā (medicīniskais termins Vunderliha sindroms). Ja grūtniecība ir klāt, palielinās šāda pārrāvuma risks.
Diagnoze un gaita
Angiomyolipoma diagnozes noteikšanai ir pieejamas dažādas pārbaudes metodes, kuras ārstējošais ārsts izvēlas atkarībā no parādītajiem simptomiem. Piemēram, slimības diagnosticēšanai var izmantot attēlveidošanas paņēmienus. Ultraskaņa izmeklējumi var atklāt izteikti ehogēnus vietu aizņemošus bojājumus nierēs, kas var būt saistīts ar angiomyolipoma augsto lipīdu saturu. No otras puses, asinis kuģi nierēs nav noderīga metode diferenciāldiagnoze jo angiomyolipoma gadījumā var rasties asinsvadu jaunveidojumi, līdzīgi kā nieru šūnu karcinomas klātbūtnē. Iespējama arī datortomogrāfija. Tas ļauj to atšķirt no ļaundabīgas nieru šūnu karcinomas. Turklāt angiomyolipoma gadījumā kalcifikācijas nenotiek, kas arī veicina drošu diferenciāciju. MR var arī attēlot īpaši augstu tauku saturu, kas ir pierādījums angiomyolipoma klātbūtnei un neliecina par nieru šūnu karcinomu.
Komplikācijas
Angiomyolipoma ir labdabīgs taukaudu audzējs, kas piestiprinās pie nierēm. Šis simptoms visvairāk ietekmē sievietes pusmūža vecumā un vecākas. Dažos gadījumos angiomyolipoma pavada tuberozā skleroze. Dažādu simptomu dēļ, kas rodas, piemēram: Sānu sāpes un krampji iegurņa zonā ieteicams veikt medicīnisku skaidrojumu. Pēc diagnozes noteikšanas var izvairīties no radušām komplikācijām. Īpaši dzīvībai bīstams ir plīsums, kas spontāni notiek retroperitoneumā, ko sauc arī par Vunderliha sindromu. Īpaši grūtniecēm ir paaugstināts risks, jo aiz asiņošanas rodas smaga asiņošana vēderplēve. Ir aizdomas, ka audzējs aug no hormona atkarīgā veidā un var izplatīties nieru rajonā. Angiomyolipoma nevar metastēties. Terapeitiskā pasākumus tiek uzsāktas atbilstoši audzēja raksturam un lielumam. Ja angiomyolipoma ir lielāka par četriem centimetriem, ir jābūt vērstai uz daļēju nieres noņemšanu. Tomēr bieži vien tā ir tikai minimāli invazīva procedūra. Atkārtošanās var rasties kā selektīvas embolizācijas komplikācija. Ar drenāžas palīdzību tiek iztukšoti nekrotiskie audi. Diagnoze tiek diferencēta no asimptomātiskas angiomyolipoma, kas ietekmē abas nieres, bet neuzrāda nekādas komplikācijas. Tas notiek sievietēm un vīriešiem ap 30 gadu vecumu. Asimptomātisku angiomyolipoma skartais indivīds nepamana.
Kad jāredz ārsts?
Atkārtots sānu sāpes sāpēs, asinis urīnā, nogurums, un citi simptomi, kas norāda uz nopietnu iekšējo orgānu slimību, jānovērtē ārstam. Ārsts var izmantot attēlveidošanas paņēmienus un a medicīniskā vēsture lai noteiktu, vai audzējs ir angiomyolipoma, un, ja nepieciešams, uzsāk atbilstošu ārstēšanu. Jebkurā gadījumā labdabīgs audzējs ķirurģiski jānoņem. Jo agrāk tas tiek darīts, jo mazāk ir nopietnas komplikācijas. Ieteicams apmeklēt ārstu vēlākais, ja sāpes palielinās vai ja sānu rajonā ir pēkšņas intensīvas, pulsējošas sāpes. Pēdējais norāda uz plīsumu aiz vēderplēve (Vunderliha sindroms), kas jāārstē nekavējoties. Augsta riska grupām, piemēram, grūtniecēm un cilvēkiem ar hronisku nieru slimību, nekavējoties jāgriežas pie ārsta, ja ir aizdomas par angiomyolipoma. Tie, kas jau cieš no vēzis vajadzētu runāt pie atbildīgā ārsta, ja viņiem rodas kādi neparasti simptomi. Turklāt, ja ir smagas komplikācijas, piemēram, asinsrites problēmas, smagas sāpes, vai plīsums, jāsazinās ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem.
Ārstēšana un terapija
Angiomyolipoma terapeitiskai ārstēšanai ir pieejamas dažādas iespējas, kuras izvēlas atkarībā no audzēja klīniskā attēla un smaguma pakāpes. Gadījumā, ja angiomiolipomas izmērs pārsniedz četrus centimetrus un tai ir izteikti simptomi, jāapsver nieres daļēja noņemšana. Vēl viena terapeitiskā iespēja ir tā sauktā selektīva embolizācija, kas ir minimāli invazīva terapeitiskā metode. Tomēr ar šo ārstēšanas veidu ir iespējama atkārtošanās, un var būt nepieciešama atbilstošo nekrotisko audu drenāža.
Perspektīvas un prognozes
Angiomyolipoma ārstēšanas izredžu prognoze ir atkarīga no pārkāpuma atklāšanas laika, kā arī no tā turpmākās ārstēšanas uzsākšanas. Ja to konstatē agri, var veikt ķirurģisku iejaukšanos, lai pilnībā noņemtu izmainītos audus tieši pirms turpmākas augšanas. Pastāv iespēja, ka pēc tam pacientam nebūs simptomu un tas paliks pastāvīgi. Tāpat tālāk pa ceļu angiomyolipoma var atkal izaugt. Ja audzējs izaug organiskos audos, pastāv disfunkcijas, kā arī neatgriezeniskas orgānu funkcijas pasliktināšanās risks. Nieru funkcija ir traucēta un rodas daudzi simptomi. Ietekmēto audu noņemšana var vadīt līdz mūža nieru disfunkcijai. Atkarībā no esošajiem bojājumiem ir vajadzība pēc orgānu transplantācija lai glābtu pacienta dzīvību, kā arī saglabātu viņa dzīves kvalitāti.
Profilakse
Attiecībā uz angiomyolipoma, saskaņā ar pašreizējām zinātnes atziņām, slimības profilaksei nav zināmu metožu. Vēl jo svarīgāk ir veikt medicīniskās pārbaudes pēc pirmajiem simptomiem, kas var liecināt par angiomyolipoma. Kā simptoms galvenā uzmanība tiek pievērsta sānam sāpes, kas parasti var norādīt uz dažādiem nieru slimības un to vienmēr vajadzētu precizēt medicīniski.
Follow-up
vēzis slimība prasa nepārtrauktu turpmāku aprūpi. Tas ir tāpēc, ka nevar izslēgt, ka atkal veidosies audzējs. Tiek uzskatīts par statistiski pierādītu, ka pēc pieciem gadiem recidīva iespējamība ir ievērojami samazinājusies. Pēc cieši noslēgta eksāmenu tīkla gadā ir nepieciešama tikai viena vai divas tikšanās. Vairumā gadījumu pēcapstrādes plāns jau tiek apspriests kā daļa no sākotnējā terapija. Pacientiem tas savlaicīgi jāapspriež ar ārstējošo ārstu. Ja sākotnējās ārstēšanas laikā nieres ir bojātas, dažreiz ir nepieciešams mazgāt asinis. Pagaidām nav zinātniski pierādītu veidu, kā apturēt angiomyolipoma atkārtotu parādīšanos. Tomēr vispārējie noteikumi vēzis pacienti izrādās noderīgi. Ietekmētajām personām vajadzētu saglabāt līdzsvaru uzturs pēc sākotnējā uzbrukuma. Atkarību izraisošas vielas, piemēram, nikotīns un alkohols jāizvairās. Veselīga dzīve ietver arī ikdienas vingrinājumus. Jāizvairās no psiholoģiskā spiediena un, ja nepieciešams, jāpieņem īsāks darba laiks. Pēcpārbaudes laikā ārstējošais ārsts daudz vaicās par pacienta stāvokli veselība. Pat nelielas sūdzības var liecināt par slimības atkārtošanos. Vairumā gadījumu a asinsanalīze tiek veikta. Tiek izmantotas arī tādas attēlveidošanas procedūras kā datortomogrāfija un MRI.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Angiomyolipoma atkarībā no cēloņa var tikt ārstēta dažādos veidos. Parasti zāles terapija tiek piešķirts, lai mazinātu sāpes un regulētu hormonālo līdzsvarot. Pacients to var atbalstīt, atzīmējot visas blakusparādības un mijiedarbība kā arī izmantoto preparātu pozitīvo ietekmi. Optimāli pielāgotas zāles uzlabo pacienta izredzes uz atveseļošanos un pašsajūtu. Faktiskos simptomus var ārstēt konservatīvi pasākumus. Piemēram, dzesēšanas kompreses un atpūta ir noderīga pret sāpēm sānos. Ja tiek konstatēta asiņošana, vispirms jāinformē ārsts. To papildinot, izvairīšanās no smagas fiziskās aktivitātes var palīdzēt mazināt sāpes. Pacientam jāievēro ārsta norādījumi par uzturs un fiziskās aktivitātes ārstēšanas laikā. Uzsvars un citas psiholoģiskas ciešanas, kad vien iespējams, jāsamazina. Ja kurss ir smags, var konsultēties ar terapeitu. Atbildīgajam ārstam jāatbild uz ko pasākumus skartās personas var to atdalīt, lai mazinātu simptomus.
