Terapeitiskie mērķi
- Funkcionāla uzlabošana
- Diskomforta mazināšana
- Dzīves pagarināšana
Terapijas ieteikumi
- Cēloņsakarība terapija vēl nav iespējams.
- Simptomātiska terapija:
- Bulbaras simptomi (attiecībā uz rīkles un rīkles muskuļiem): metantelinija bromīds (antiholīnerģiskie līdzekļi); triheksifenidil (muskarīna receptoru anatgonisti); glikopironijs (parasimpatolītiķi).
- Trauksme: benzodiazepīnu (piemēram, lorazepāms).
- depresija (sk. zem depresijas): preferenciāls serotonīna atkārtotas uzņemšanas inhibitori (piemēram, citalopramu); triciklus (piemēram, amitriptilīnu).
- Paaugstināta siekalošanās (sinonīmi: sialoreja, sialoreja; ptyalism; palielināta siekalošanās): skopolamīns plāksteris (alkaloīds); atropīns pilieni (parasimpatolītiķi); amitriptilīns (triciklisks antidepresanti); botulīna toksīns (inkobotulīna toksīns A).
- Krampji: magnijs (pirmās līnijas aģents); karbamazepīns, gabapentīns, fenitoīns (pretepilepsijas līdzekļi); difenhidramīns (H1 antihistamīni); hinīns sulfāts (200-400 mg / d; hinolīns alkaloīdi; nakts krampjiem).
- Muskuļu tonusa paaugstināšanās: baklofēnstizanidīns; lēni sākusies L-dopa.
- Fascikulācijas (ļoti mazu muskuļu grupu piespiedu kustības): pretkrampju līdzekļi (piemēram, karbamazepīns 2 × 200 mg / d); parasti ārstēšana nav nepieciešama
- sāpes: nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi narkotikas (NPL) un opiātus saskaņā ar PVO iestudēšanas shēmu.
- spasticitāte: diazepāmu (benzodiazepīnu); baklofēns, tizanidīns (miotonolītiskie līdzekļi / spazmolītiskie līdzekļi).
- Stingras gļotas: acetilcisteīns (ACC; 300-600 mg / d).
- Neliels efekts, kas pagarina dzīvi (vidēji par 2-3 mēnešiem) agrīnā stadijā terapija ar glutamāts antagonists riluzols. Tomēr šo efektu nevarēja pierādīt pacientiem vecākiem par 75 gadiem un progresējošā stadijā.
- Neirodeģenerācijas progresēšanas aizkavēšana: antioksidants edaravons (MCI-184, 3-metil-1-fenil-2-pirazolin-5-ons; “brīvo radikāļu savācējs”; viena stunda infūzijas terapija).
- Ievērojams slimības progresēšanas samazinājums, ko mēra ar izmaiņām ALS-FRS-R rādītājā.
- Antibiotikas tiek ievadītas pret infekcijām.
Terapijas izmēģinājuma fāzē
ALS, ko izraisa mutācijas gēns kodējot superoksīda dismutāzi 1 (SOD1), I / II fāzes pētījumā ir redzami daudzsološi rezultāti, ārstējot ar antisense oligonukleotīdu, kas novērš olbaltumvielu ražošanu, kas ir atbildīga par šo slimību. Vai tas ietekmē slimības progresēšanu, pašlaik tiek pētīts III fāzes pētījumā.
